型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

消化系統﹝Digestive_System﹞的常見畸形：

01、甲狀舌管囊腫﹝thyroglossal_cyst﹞：

　連接舌與甲狀腺﹝Thyroid_gland﹞的甲狀舌管﹝thyroglossal_duct﹞通常都會全部退化消失。

　如果未完全退化，殘存部分便形成小的囊腫，並可隨吞咽活動而上下移動，即稱甲狀舌管囊腫﹝thyroglossal_cyst﹞。

　如果甲狀舌管﹝thyroglossal_duct﹞全部殘存，便可在舌與甲狀腺﹝Thyroid_gland﹞之間有一條細管相連。

02、消化管﹝Digestive_tract﹞閉鎖或狹窄：

　在消化管﹝Digestive_tract﹞的發生過程中，管壁上皮細胞﹝myoepithelial_cell﹞在一定時期過度增生，致使消化管﹝Digestive_tract﹞某部的管腔閉鎖或狹窄。

　之後，過度增生的細胞發生程式性死亡，上皮變薄，狹窄或閉鎖的管腔隨之恢復正常。

　如果過度增生的上皮不發生程式性死亡，上皮不再變薄，就會形成消化管﹝Digestive_tract﹞某段的閉鎖或狹窄。

　常見於食管﹝esophagus﹞和十二指腸﹝duodenum﹞。

03、回腸憩室：

　又稱麥克爾憩室﹝Meckel's_diverticulum﹞，是距回盲部40～50cm處回腸壁上的一個小的囊狀突起，有的在其頂端尚有一纖維索連於臍。

　這種畸形是由於卵黃蒂﹝vitelline_stalk﹞退化不全引起的。

　患者多無症狀，但在感染時可出現腹痛等病症，偶爾可引起腸梗阻﹝intestinal_obstruction﹞。

04、臍瘺﹝umbilical_fistula﹞：

　臍瘺﹝umbilical_fistula﹞是由於卵黃蒂﹝vitelline_stalk﹞未退化，以致在腸與臍之間殘存一瘺管。

　當腹壓增高時，糞便可通過瘺管從臍部溢出。

05、先天性臍疝﹝congenital_umbilical_hernia﹞：

　先天性臍疝﹝congenital_umbilical_hernia﹞是由於臍腔未能閉鎖所致。

　在胎兒出生臍帶﹝umbilical_cord﹞剪斷後，臍部仍留有一腔與腹腔相通。

　當腹內壓增高時，腸管便從臍部膨出，甚至造成嵌頓疝。

06、先天性無神經節性巨結腸﹝congenitalaganglionical_megacolon﹞：

　先天性無神經節性巨結腸﹝congenitalaganglionical_megacolon﹞又稱Hirschsprung病，多見於乙狀結腸﹝sigmoid_colon﹞。

　由於神經脊﹝neural_crest﹞細胞未能遷至該處腸壁中，致使壁內副交感神經節﹝Sympathetic_paraganglioma﹞細胞缺如，腸壁收縮無力，腸腔內容物不能很好地排出，因而腸管擴大。

07、不通肛﹝imperforate_anus﹞：

　肛門閉鎖不通稱不通肛﹝imperforate_anus﹞。

　有時是由於肛膜﹝anal_membrane﹞未破所致，有時因肛凹未能與直腸﹝rectum﹞末端相通引起，肛管上皮過度增生後未能再度吸收也可引起此種畸形。

　這種畸形常常伴有直腸陰道瘺﹝recto-vaginal_fistula﹞或直腸尿道瘺﹝rectourethral_fistula﹞。

08、腸袢轉位異常：

　當腸袢從臍腔退回腹腔時，應發生逆時針方向旋轉180度。

　如果未發生旋轉，或轉位不全，或反向轉位，就會形成各種各樣的消化管﹝Digestive_tract﹞異位，並且常常伴有肝、脾、胰、甚至心、肺的異位。

09、膽道閉鎖﹝biliary_atresia﹞：

在肝、膽的發生中，肝內外形成連貫的膽汁排放管道。

　如果肝內膽管﹝biliary_duct﹞不通，稱肝內膽管閉鎖﹝intrahepatic_biliary_atresia﹞；如果肝外膽管﹝biliary_duct﹞不通，稱肝外膽管閉鎖﹝extrahepatic_biliary_atresia﹞。

　由於膽汁不能排放，便出現先天性新生兒阻塞性黃疸﹝obstructive_jaundice﹞。

10、環狀胰﹝anular_pancreas﹞：

　由於腹胰﹝ventral_pancreas﹞移位及背腹兩胰融合過程的異常，形成一環形胰腺﹝pancreas﹞，環繞十二指腸﹝duodenum﹞。

　環狀胰﹝anular_pancreas﹞可壓迫十二指腸﹝duodenum﹞和總膽管﹝biliary_duct﹞，甚至引起十二指腸﹝duodenum﹞梗阻﹝intestinal_obstruction﹞。

消化系統﹝Digestive_System﹞除上述常見畸形外，還有一些少見或罕見畸形，如腹裂、雙膽囊、無膽囊、肝下盲腸﹝cecum﹞、肝下闌尾﹝Appendix﹞、肝囊腫等。