型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

繼發性動力障礙：

　全身性疾病是一些可累及身體不同部分及器官的疾病。

　其中一些（如硬皮病﹝scleroderma﹞）可在食管﹝esophagus﹞有表現，導致不同程度的食管﹝esophagus﹞功能障礙，即繼發性動力障礙。

硬皮病﹝scleroderma﹞或進行性系統性硬化症：

硬皮病﹝scleroderma﹞是一種結締組織疾病﹝Connective_tissue_disease﹞，引起多種臟器如皮膚﹝skin﹞、肺、心臟、胃腸道﹝GI﹞和腎臟的纖維化。

【病因﹝Pathogeny﹞】：

食管﹝esophagus﹞功能障礙的確切發病機制不明。

　多認為是硬化性病變侵犯了食管﹝esophagus﹞遠端三分之二的平滑肌﹝smooth_muscle﹞。

　橫紋肌﹝Striated_muscle﹞組成的食管﹝esophagus﹞近端常不受累。

平滑肌纖維﹝smooth_muscle_fiber﹞化致遠端食管﹝esophagus﹞蠕動﹝peristalsis﹞波幅降低。

　並且，由於LES功能不全可出現嚴重的胃食管﹝esophagus﹞反流及其併發症﹝Complication﹞，如：

　➸糜爛性食管炎﹝esophagitis﹞

　➸狹窄

　➸Barrett食管﹝esophagus﹞

　➸吸入性肺炎﹝Inhalation_pneumonia﹞。

【症狀﹝symptom﹞】：

　➸燒心

　➸吞咽困難

　➸胸痛。

【鑒別診斷﹝Differential_Diagnosis，Differential_Diagnosis﹞】：

　➸GERD

　➸賁門失弛緩症﹝Cardia_spasm﹞。

【診斷措施】：

【形態學診斷】：

　➸【內鏡】：

可檢查是否存在食管炎﹝esophagitis﹞或狹窄。

　可行活檢以排除胃食管﹝esophagus﹞反流的併發症﹝Complication﹞，如食管炎﹝esophagitis﹞、Barrett食管炎﹝esophagitis﹞。

　➸【X光食管﹝esophagus﹞吞鋇檢查】：

食管﹝esophagus﹞體可呈擴張、張力低或直徑正常但蠕動﹝peristalsis﹞減少等不同的表現。

　硬皮病﹝scleroderma﹞患者的吞鋇表現。硬皮病﹝scleroderma﹞X光所見可與賁門失弛緩症相似，僅LES開口增大而不同。

【功能性診斷】：

➸【功能性診斷】：

　以下測壓異常表現常提示硬皮病﹝scleroderma﹞。

➸【測壓表現】：

　➸LES壓力降低（致胃食管﹝esophagus﹞反流）

　➸遠段食管﹝esophagus﹞蠕動﹝peristalsis﹞弱或缺如

　➸食管﹝esophagus﹞上段蠕動﹝peristalsis﹞及UES壓力均正常。

➸【食管﹝esophagus﹞放射性核素閃爍顯影】：

食管﹝esophagus﹞遠段肌張力缺乏致食管﹝esophagus﹞排空減少。