組織細胞增生症X
組織細胞增生症X（histiocytosis X）包括Letterer-Siwe病，Hand-Schüller-Christian病和骨的嗜酸性肉芽腫（eosinophilic granuloma）3種疾病。這三種疾病的臨床表現和病理變化不同。
Letterer-Siwe病為急性彌漫性，發展快，常表現為惡性過程；
Hand-Schüller-Christian病為慢性進行性疾病；
嗜酸性肉芽腫為良性局限性組織細胞增生。
這三種疾病的病變範圍和預後不同。它們的共同特點是都有一種特殊的組織細胞即Langerhans細胞增生。
Langerhans細胞屬於單核吞噬細胞系統，來源於骨髓，由單核細胞轉化而來。
Langerhans細胞正常時分佈於皮膚、口腔、食道和陰道粘膜，是一種樹突狀細胞，散在於上皮細胞之間，也存在於淋巴結、胸腺和脾等處。其直徑約12μm，胞漿豐富，染伊紅色，核形狀不規則，有切跡或分葉狀。Langerhans細胞具有CD1，HLA-DR和S-100蛋白等免疫標記。電鏡下可見胞漿內有一特殊的細胞器稱為Langerhans小體或Birbeck顆粒。這是一種呈杆狀的管狀結構，中央有一縱形條紋和橫行平行排列的週期性條紋，形似一條小拉鏈。有時一端有泡狀膨大似網球拍狀。Birbeck顆粒是Langerhans細胞所特有的超微結構特徵。
組織細胞增生症X時，增生組織細胞的表型、細胞化學和功能等都與Langerhans細胞非常相似，因此目前認為組織細胞增生症X是Langerhans細胞或其前身的增生性疾病，故稱之為Langerhans細胞性組織細胞增生症（Langerhans cell histiocytosis）。
一、Letterer-Siwe病
Letterer-Siwe病又稱急性彌散性組織細胞增生症（acute disseminated histiocytosis）是一種急性進行性全身性疾病，主要引起皮膚、內臟器官和廣泛的骨組織損害，多見於3歲以下的嬰幼兒，3歲以上的兒童中很少見，很少發生於成人。發病急，進展快，病程短。主要症狀為發熱、皮疹及肝、脾和全身淋巴結腫大。常伴有進行性貧血、粒細胞和血小板減少。
【病理變化】
主要病變為全身性Langerhans細胞增生。增生的Langerhans細胞多數分化較好，有些分化不成熟，體積大，大小、形狀不等。胞漿豐富呈伊紅色，核橢圓或腎形，常有縱行溝紋呈分葉狀，核分裂像很少。有些增生的細胞可吞噬含鐵血黃素，有少數吞噬紅細胞，後期可吞噬脂類，故胞漿呈空泡狀。同時可有少量嗜酸性粒細胞、巨噬細胞、漿細胞和淋巴細胞浸潤，有時可見多核巨細胞。
病變範圍很廣，可累及全身各器官和組織，但以皮膚、脾、淋巴結和骨組織最為常見。皮膚病變多發生於胸背部，四肢較少。早期皮膚上出現少數紅色或棕色小丘疹，以後可發展為廣泛的斑丘疹或多數小結節，表面呈鱗片狀，常潰破、出血。鏡下可見皮膚表皮萎縮，過度角化，真皮表層有大量Langerhans細胞浸潤。
淋巴結、肝和脾均明顯腫大，切面可有出血和壞死區。淋巴竇、肝竇和脾紅髓內Langerhans細胞大量增生呈彌漫性浸潤，並可逐漸浸潤鄰近組織。
骨組織損害多發生於顱骨、盆骨和長骨。骨組織中有局限性的暗紅色或灰紅色腫塊，骨組織破壞，再生不明顯。X光檢查見骨質缺損。骨髓腔內可有大量成片的Langerhans細胞增生，胞漿內常含有多少不等的脂質。
肺也常被累及，增生的Langerhans細胞在肺組織內浸潤形成結節狀病灶，類似粟粒性結核，以後可引起肺纖維化和肺氣腫。
Letterer-Siwe病預後與發病年齡有關，小於2歲者病變進展很快，如無有效治療常在數周或數月內由於嚴重貧血和全血細胞減少，併發感染或出血而死亡。
二、Hand-Schüller-Christian病
Hand-Schüller-Christian病又稱慢性進行性組織細胞增生症（chronic progressive histiocytosis）。病程較長。多見於幼兒，一般多在2～6歲發病，也可見於青年人，大多數在30歲以下，年長者較少。病變為多發性，主要累及骨骼。皮膚、肺、肝、脾、淋巴結等也可受累。病人常有發熱、皮疹、上呼吸道感染、輕度淋巴結腫大和肝、脾腫大。
【病理變化】
病變分佈廣泛，以骨組織最為突出，多發生在顱骨和上下頜骨，盆骨、長骨也可受累。有時開始時為單發以後多處骨組織受累，也可一開始即為多發性。骨組織被大量增生的Langerhans細胞和肉芽組織破壞。病變侵犯顱骨、硬腦膜及鄰近骨組織，可累及顱底、蝶鞍及眼眶。增生的組織侵犯壓迫垂體後葉和下丘腦可引起尿崩症。病變累及眼眶可壓迫眼球引起眼球突出。顱骨缺損，尿崩症和眼球突出是本病的三大特徵。
鏡下見骨髓腔內Langerhans細胞增生，胞漿豐富，內含大量脂質，主要為膽固醇及膽固醇酯，呈泡沫狀。其間有多數嗜酸性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤，常有多數多核巨細胞。病灶周圍纖維組織逐漸增生，形成慢性炎性肉芽腫。病灶中央可發生壞死，有時可有出血及膽固醇結晶沉積，最後病灶纖維化形成疤痕。有些病人骨組織病灶內同時伴有大量嗜酸性粒細胸浸潤，稱為多發性嗜酸性肉芽腫。
皮膚病變多比Letteer-Siwe病為輕。肺、肝、脾、淋巴結等都可發生類似病變。
本病的病變呈進行性，原有病灶纖維化後，又可出現新的病灶，病程較長。病變廣泛而嚴重者預後與Letterer-Siwe病相似，但一般預後較好，約半數可自動消退。小兒患者伴有貧血、血小板減少者預後較差，成年人預後較好。
三、嗜酸性肉芽腫
嗜酸性肉芽腫是一種良性病變，多見於兒童和青年，也可見於其他年齡。男性多於女性。病變一般局限於骨骼，病灶多為單個，一般不累及皮膚或內臟。病人一般無明顯症狀，如病變破壞骨組織可引起疼痛。
【病理變化】
主要病變為骨組織內大量Langerhans細胞增生，細胞分化成熟，無明顯異型性。其間並有大量嗜酸性粒細胞和多數淋巴細胞、漿細胞及中性粒細胞浸潤。有時可見多核巨細胞，形態與炎性肉芽腫相似，故稱之為嗜酸性肉芽腫。以後嗜酸性粒細胞逐漸減少，纖維組織增生，並出現大量吞噬脂類的泡沫細胞。最後大量纖維組織增生，病灶纖維化。骨組織內的病灶形成結節狀腫塊，呈灰紅或灰黃色，部分可有出血，質軟易碎，骨小梁被破壞，骨組織吸收，周圍可有反應性新骨形成。
病變最常見於顱骨、面部骨骼、肋骨、脊柱、盆骨、肩胛骨和長骨，骨骼系統各部皆可受累。X光檢查可見局限性骨質破壞，須與骨囊腫或骨腫瘤鑒別。
本病多數預後良好，病變可自行消退或經治療後消退。
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