結節性多動脈炎（PAN）
結節性多動脈炎（polyarteritis nodosa，PAN）是一種累及中、小動脈的壞死性血管炎。迄今病因與發病機制不清，是一少見疾病。PAN可累及人體任何器官，但以皮膚、關節、外周神經、胃腸道和腎受累最為常見。
【病理】：
一般表現為中、小動脈的局灶性全層壞死性血管炎，病變好發於血管分叉處。機體任何部位動脈均可受累，但卻很少累及肺和脾動脈。急性期血管炎症損傷的特點主要表現為纖維素樣壞死和多種炎症細胞浸潤，正常血管壁結構被完全破壞，同時可見動脈瘤和血栓形成。
【臨床表現】：
PAN的臨床表現多種多樣，有的只表現為輕微的局限性病變，多數表現嚴重的全身多器官受損，並迅速惡化，甚至死亡。
（一）全身症狀
可有發熱、疲勞不適，食欲減退，體重下降等。
（二）系統症狀
隨受累器官不同可出現相應的臨床表現。
1．皮膚：約見於25％～52％患者，可有血管性紫癜、結節紅斑樣皮膚結節、網狀青斑、遠端指（趾）缺血或壞死及雷諾現象等。
2．關節肌肉：46％～63％患者可有關節炎或關節痛、肌痛和間歇性跛行。
3．神經系統：36％～72％患者有神經系統受累，以外周神經受累為主，偶有腦組織血管炎。外周神經炎表現為多發性單神經炎和多神經炎。根據受累的神經部位不同而出現不同症狀，如肢體感覺異常、腕下垂、足下垂等。
4．腎：臨床上有30％～60％患者出現不同程度的腎損害，常表現為較嚴重的高血壓及輕到中度的氮質血症。可出現輕中度的蛋白尿和血尿，腎血管的病變可導致腎的多發性梗死，一般無腎小球腎炎表現。
5．胃腸道：常見腹痛、腹瀉、噁心、嘔吐、腸梗死和穿孔、胃腸道出血、肝功能異常等。
6．心臟：可有心臟擴大、心律失常、心絞痛，甚至可發生心肌梗死、心力衰竭。
7．肺部：肺部很少受累。
8．生殖系統：屍檢發現80％的男性患者有附睾和睾丸受累，臨床表現睾丸疼痛和硬結腫脹。
【輔助檢查】：
（一）實驗室檢查
一般無特異性，可見輕度貧血、白細胞輕度升高，尿液檢查可見蛋白尿、血尿、管型尿，還可見血沉增快、C反應蛋白增高、白蛋白下降、球蛋白升高、ANCA陰性，部分病例HBsAg陽性。
（二）血管造影
常見有腎、肝、腸系膜及其他內臟器官的中、小動脈有微小動脈瘤形成和節段性狹窄。
（三）病理
在臨床或動脈造影可疑病變部位進行病理活檢，有助於診斷。
【診斷】：
PAN初始臨床表現各不相同，又缺少特徵性表現，早期不易確診。因此發現可疑病例應儘早做病理活檢和血管造影，進行綜合分析、診斷。1990年ACR分類標準見表9-6-2。在10項中有3項陽性者即可診斷為PAN，但應排除其他結締組織病併發的血管炎。
【治療】：
糖皮質激素為治療本病首選藥物，潑尼松每日1mg/kg，病情緩解後逐漸減量維持。對糖皮質激素抵抗者或重症病例應聯合使用環磷醯胺2mg/（kg.d）口服或靜脈大劑量衝擊治療。對有HBV感染者不宜用環磷醯胺，可用糖皮質激素合併抗病毒藥阿糖腺苷與干擾素α治療。
【預後】：
PAN預後取決於是否有內臟和中樞神經系統的受累及病變嚴重程度。未經治療者預後差，其5年生存率<15％，多數患者死亡發生於疾病的第一年，若能積極合理治療10年生存率可達83％。（張志毅）
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