白血病（leukemia）
白血病（leukemia）是一類造血幹細胞的惡性克隆性疾病，因白血病細胞自我更新增強、增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，而停滯在細胞發育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中，白血病細胞大量增生累積，使正常造血受抑制並浸潤其他器官和組織。
根據白血病細胞的成熟程度和自然病程，將白血病分為急性和慢性兩大類。急性白血病（AL）的細胞分化停滯在較早階段，多為原始細胞及早期幼稚細胞，病情發展迅速，自然病程僅幾個月。慢性白血病（CL）的細胞分化停滯在較晚的階段，多為較成熟幼稚細胞和成熟細胞，病情發展緩慢，自然病程為數年。其次，根據主要受累的細胞系列可將AL分為急性淋巴細胞白血病（簡稱急淋白血病或急淋，acute lymphoblastic leukemia，ALL）和急性髓細胞白血病（簡稱急粒白血病或急粒，acute mye10id leukemia，AML）。CL則分為慢性髓細胞白血病（簡稱慢粒白血病或慢粒，chronic mye10id leukemia，CML），慢性淋巴細胞白血病（簡稱慢淋白血病或慢淋，chronic lymphoblastic leukemia，CLL）及少見類型的白血病如：毛細胞白血病（hairy cell leukemia，HCL）、幼淋巴細胞白血病（prolymphocyte leukemia，PLL）等。
【發病情況】：
我國白血病發病率約為2.76/10萬。在惡性腫瘤所致的死亡率中，白血病居第6位（男）和第8位（女）；兒童及35歲以下成人中，則居第1位。
我國AL比CL多見（約5.5：1），其中AML最多（1.62/10萬），其次為ALL（0.69/10萬），CML（0.36/10萬），CLL少見（0.05/10萬）。男性發病率略高於女性（1.81：1）。成人AL中以AML多見。兒童以ALL多見。CML隨年齡增長而發病率逐漸升高。CLL在50歲以後發病才明顯增多。
我國白血病發病率與亞洲其他國家相近，低於歐美國家。尤其是CLL不足白血病的5％，而在歐美國家則占25％～30％。
【病因和發病機制】：
人類自血病的病因尚不完全清楚。
（一）生物因素
主要是病毒和免疫功能異常。成人T細胞白血病/淋巴瘤（ATL）可由人類T淋巴細胞病毒I型（human T lymphocytotrophic virus-I，HTLV-I）所致。病毒感染機體後，作為內源性病毒整合並潛伏在宿主細胞內，一旦在某些理化因素作用下，即被啟動表達而誘發白血病；或作為外源性病毒由外界以橫向方式傳播感染，直接致病。部分免疫功能異常者，如某些自身免疫性疾病患者白血病危險度會增加。
（二）物理因素
包括X射線、γ射線等電離輻射。早在1911年首次報導了放射工作者發生白血病的病例。據國外調查的資料證實，1929-1942年放射科醫師白血病的發病率為非放射科醫師的10倍，而後隨著對防護的重視和防護措施的不斷完善，發病率漸減少。日本廣島及長崎受原子彈襲擊後，倖存者中自血病發病率比未受照射的人群高30倍和17倍，患者多為AL和CML。此外，過去對僵直性脊柱炎用放射治療，真性紅細胞增多症用32P治療，其白血病發病率也較對照組高。研究表明，大面積和大劑量照射可使骨髓抑制和機體免疫力下降，DNA突變、斷裂和重組，導致白血病的發生。
（三）化學因素
多年接觸苯以及含有苯的有機溶劑與白血病發生有關。早年制鞋工人（接觸含苯膠水）的發病率高於正常人群的3～20倍。有些藥物可損傷造血細胞引起白血病，如氯黴素、保泰松所致造血功能損傷者發生白血病的危險性顯著增高；乙雙嗎啉是乙亞胺的衍生物，具有極強的致染色體畸變和致白血病作用，與白血病發生有明顯關係。抗腫瘤藥物中烷化劑和拓撲異構酶Ⅱ抑制劑被公認為有致白血病的作用。化學物質所致的白血病以AML為多。
（四）遺傳因素
家族性白血病約占白血病的千分之七。單卵孿生子，如果一個人發生白血病，另一個人的發病率為1/5，比雙卵孿生者高12倍。Downs綜合徵（唐氏綜合徵）有21號染色體三體改變，其白血病發病率達50/10萬，比正常人群高20倍。先天性再生障礙性貧血（Fanconi貧血）、B10om綜合徵（侏儒面部毛細血管擴張）、共濟失調-毛細血管擴張症及先天性免疫球蛋白缺乏症等白血病發病率均較高，表明白血病與遺傳因素有關。
（五）其他血液病
某些血液病最終可能發展為白血病，如骨髓增生異常綜合徵、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、陣發性睡眠性血紅蛋白尿症等。
一般說來，白血病發生至少有兩個階段：
ㄅ、各種原因所致的單個細胞原癌基因決定性的突變，導致克隆性的異常造血細胞生成；
ㄆ、進一步的遺傳學改變可能涉及一個或多個癌基因的啟動和抑癌基因的失活，從而導致白血病。
通常理化因素先引起單個細胞突變，爾後因機體遺傳易感性和免疫力低下，病毒感染、染色體畸變等啟動了癌基因（如ras家族），並使部分抑癌基因失活（如p53突變或失活）及凋亡抑制基因（如bcl-2）過度表達，導致突變細胞凋亡受阻，惡性增殖。
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