高山症
海拔3000m以上的地區稱為高原。高原環境空氣稀薄，大氣壓和氧分壓低，氣候寒冷和乾燥，紫外線輻射強。由平原移居到高原或短期在高原逗留的人，因對高原環境適應能力不足引起以缺氧為突出表現的一組疾病稱為高山症（diseases of high altitude），或稱高原適應不全症（unacclimatization to high altitude），又稱高山病（mountain sickness）。高山症也可發生於海拔3000m以下地區。隨著旅遊業發展，高山症發病率與日俱增。高山症是高原旅行者常見病死原因。
【病因】
高原地區由於大氣壓和氧分壓降低，進入高原地區後人體發生缺氧。隨著海拔升高，吸人氣氧分壓明顯下降，氧供發生嚴重障礙。低壓性低氧血症是急性高山症的主要原因。
海拔2400～2700m時，動脈血氧飽和度僅輕度降低；
海拔3500～4000m時，動脈血氧飽和度降低到90％以下；
海拔5000m時，動脈血氧飽和度降低到75％；
海拔5500m以上時，出現嚴重低氧血症和低碳酸血症，高原適應需要數周或數月或完全不能適應；
海拔7000m時，動脈血氧飽和度降低到60％；
海拔上升到8000m高度時，大氣壓268mmHg（35.62kPa）約為海平面（760mmHg）的1/3，吸入氣氧分壓僅為56mmHg（7.46kPa）。
高山症發病快慢、嚴重程度和發病率與所攀登高原海拔高度、攀登速度、高原停留時間和個體易感性有關。
【發病機制】
人從平原進入高原，為適應低氧環境，身體需要適應性改變，以維持毛細血管內血液與組織間必要的壓力階差。每個人對高原缺氧的適應能力有一定限度，過度缺氧時易發生適應不全。
（一）神經系統：
大腦皮質對缺氧的耐受性最低，是由於大腦代謝旺盛，耗氧量大。急性缺氧時，最初發生腦血管擴張、血流量增加和顱內壓升高，大腦皮質興奮性增強，出現頭痛、多言、失眠和步態不穩。隨著缺氧加重，腦細胞無氧代謝加強，ATP生成減少，腦細胞膜鈉泵功能障礙，細胞內鈉、水瀦留，發生高原腦水腫。
（二）呼吸系統：
進入高原後，動脈血氧分壓降低，刺激頸動脈竇和主動脈體化學感受器，出現反射性呼吸加深、加快，使肺泡通氣量和動脈血氧分壓增加。過度換氣呼出C02增多，導致呼吸性堿中毒。適應能力強者，腎臟代償性排出HC03-增多，以糾正呼吸性堿中毒。急性缺氧致肺小動脈痙攣，持續小動脈痙攣導致平滑肌層增厚，肺循環阻力增高，肺毛細血管壓明顯升高，血管壁通透性增強，血漿滲出增多，發生高原肺水腫。此外，肺泡壁和肺毛細血管損傷、表面活性物質減少和血管活性物質（花生四烯酸、PG、TXA2）釋放，加重肺毛細血管內皮損傷和滲漏，促使肺水腫發生，出現痰中帶血。登山運動員血內皮素水準較正常人升高兩倍。血內皮素與血管內皮細胞受體結合，通過活化鈣通道收縮血管。氧供改善後，血內皮素水準和肺動脈壓下降。慢性高山症者，呼吸中樞對C02敏感性和外周化學感受器對低氧敏感性降低，肺泡通氣不足，出現肺彌散功能障礙。長期處於低氧環境可引起肺小動脈平滑肌肥厚及內膜纖維化導致肺動脈高壓，最終發生慢性高山症。
（三）心血管系統：
高原缺氧刺激頸動脈竇和主動脈體化學感受器引起心率增快是機體最早的代償性反應，心率增快心排血量增加。急性缺氧時，體內血液重新分佈，如皮膚及腹腔器官（特別是腎臟）血管收縮，使血供減少；心及腦血管擴張，血流量增加。血液重新分佈是機體的重要代償機制，有利於保證重要器官的血液供應。冠狀動脈血管代償性擴張有一定限度，嚴重和持久性缺氧將引起心肌損傷。長期移居高原者，肺動脈阻力持續增加導致肺動脈高壓。肺動脈高壓本來可以改善低氧條件下肺血流灌注，但是肺動脈壓持續增高使右心負擔加重，出現右心室肥大，即高原性心臟病，高原性心臟病屬於肺源性心臟病。缺氧引起繼發性紅細胞增多又可增加血液黏稠度，進一步加重心臟負荷。缺氧刺激血兒茶酚胺、垂體加壓素和腎上腺皮質激素分泌增加，腎素一血管緊張素一醛固酮系統活性增強使血壓升高，進一步加重高原性心臟病。長期缺氧損傷心肌和腎上腺皮質功能，也可出現收縮壓降低和脈壓變小。
（四）造血系統：
進入高原後，出現代償性紅細胞增多和血紅蛋白增加也是缺氧適應反應。急性缺氧時，主要是刺激外周化學感受器，反射性引起交感神經興奮性增強，使儲血器官釋放紅細胞，糖無氧酵解增強，血乳酸增多，血pH下降，氧解離曲線右移，還原血紅蛋白增多，2,3-二磷酸甘油酯（2,3-DPG）合成增加，氧與血紅蛋白親和力降低，使氧易於釋放給組織。低氧血症還能刺激紅細胞生成素（erythropoietin）生成，紅細胞生成素促進骨髓紅細胞系統增生，使紅細胞數增多及紅細胞內血紅蛋白含量增加，增強血液攜氧能力。
【病理】
高山症的基本病理學特徵是細胞腫脹，腦、肺及外周血管常發生血小板、纖維蛋白栓子或靜脈血栓。
（一）急性高原反應：沒有特徵性病理學變化。
（二）高原肺水腫：
兩肺重量明顯增加、充血和水腫。在小氣道和肺泡內有纖維蛋白滲出和透明膜形成，肺泡壁與毛細血管壁細胞膜變性，血管明顯擴張、充血和通透性增強。肺中、小動脈和肺毛細血管有散在血栓形成。
（三）高原腦水腫：
肉眼可見大腦皮質和軟腦膜充血，可有腦疝形成。鏡下可見腦細胞及其間質水腫、腦組織點狀出血，局部有毛細血管損害、紅細胞淤滯和血小板聚集，部分腦細胞變性或壞死。
（四）慢性高山症：
右心室增大、室壁增厚和室腔擴張。鏡下可見心肌細胞濁腫、心肌壞死灶、心肌纖維斷裂和間質增生、水腫。右肺下動脈幹擴張，肺動脈幹彈性纖維消失，肺小動脈中層肌纖維肥大、結締組織增生和肺細小動脈硬化。
【臨床表現】
高原適應不全的速度和程度決定高山症發生的急緩和臨床表現。
（一）急性高山症（acute mountain sickness）分為三種類型，彼此可互相交叉或並存。
1．急性高原反應（acute high-altitude reaction）：
很常見。未適應者一天內進入高原地區後6～24小時發病，出現雙額部疼痛、心悸、胸悶、氣短、厭食、噁心和嘔吐等。中樞神經系統症狀與飲酒過量時表現相似。有些病例出現口唇和甲床發紺。通常在高原停留24～48小時後症狀緩解，數天後症狀消失。少數可發展成高原肺水腫和（或）高原腦水腫。
2．高原肺水腫（high-altitude pulmonary edema）：
是常見且致命的高山症。通常在快速進入高原地區2～4天內發病，先有急性高原反應表現，繼而心動過速、呼吸困難、乾咳加重、端坐呼吸、咯白色或粉紅色泡沫樣痰，肺部可聞及幹、濕性囉音。攝鹽過多、快速攀登、過勞、寒冷、呼吸道感染、服用安眠藥和有高原肺水腫既往史者較易發病。
3．高原腦水腫（high-altitude cerebral edema）：
又稱神經性高山病（nervous puna），是罕見且嚴重的急性高山症。大多數進入高原地區l～3天後發病，表現劇烈頭痛伴嘔吐、精神錯亂、共濟失調、幻聽、幻視、言語和定向力障礙，隨著病情發展，出現步態不穩、嗜睡、木僵或昏迷，有的發生驚厥。
（二）慢性高山症（chronic mountain sickness）：
又稱Monge病，較少見。主要發生在久居高原或少數世居海拔4000m以上的人。
有以下幾種臨床類型：
1．慢性高原反應（chronic high altitude reaction）：
是指急性高原反應持續3個月以上不恢復者，表現頭痛、頭暈、失眠、記憶力減退、注意力不集中、心悸、氣短、食欲減退、消化不良、手足麻木和顏面水腫，有時發生心律失常或短暫性昏厥。
2．高原紅細胞增多症：
是對高原缺氧的一種代償性生理適應反應。紅細胞計數超過7×1012/L，血紅蛋白在180g/L以上，血細胞比容超過60％。由於血黏滯度過高，可有腦血管微小血栓形成。患者常表現頭暈、頭痛、記憶力減退、失眠或短暫腦缺血發作，顏面發紺和杵狀指。
3．高原血壓改變：
久居或世居高原者通常血壓偏低（≤90/60mmHg），常伴有頭痛、頭暈、疲倦和失眠等神經衰弱症狀。血壓升高時可診斷高原高血壓，與原發性高血壓病表現相似，但很少引起心和腎臟損害。少數高原高血壓患者可轉變為高原低血壓。
4．高原心臟病：
多見於高原出生的嬰幼兒，成年人移居高原6～12個月後發病。主要表現為心悸、氣短、胸悶、咳嗽、發紺、頸靜脈怒張、心律失常、肝臟腫大、腹水和下肢水腫。有的患者間斷出現睡眠呼吸暫停或打鼾。應與Pickwickian綜合征鑒別。
【實驗室檢查】
（一）血液學檢查：
急性高山症患者可有輕度白細胞增多；慢性者紅細胞計數超過7.0×1012/L,血紅蛋白濃度超過180g/L，血細胞比容超過60％。
（二）心電圖檢查：
慢性高原心臟病患者表現電軸右偏、肺型P波、右心室肥大勞損、T波倒置和（或）右束支阻滯。
（三）胸部X光檢查：
高原肺水腫患者胸片顯示雙側肺野彌散性斑片或雲絮狀模糊陰影。高原心臟病者表現肺動脈明顯突出，右下肺動脈幹橫徑≥15mm，右心室增大。
（四）肺功能檢查：
動脈血氣分析：高原肺水腫患者表現低氧血症、低碳酸血症和呼吸性堿中毒；高原心臟病者表現：PaCO2增高和低氧血症。慢性高山症患者肺活量減少，峰值呼氣流速降低，每分通氣量下降。右心導管檢查肺動脈壓、右房和右室壓升高，PCWP正常。
【診斷和鑒別診斷】
高山症的診斷依據：
①進入海拔較高或高原地區後發病；
②其症狀與海拔高度、攀登速度及有無適應明顯相關；
③除外類似高山症表現的相關疾病；
④氧療或易地治療明顯有效。
此外，不同臨床類型高山症應與相關疾病鑒別：
（一）急性高原反應：應與暈車和急性胃腸炎等鑒別。
（二）高原肺水腫：
應與肺炎、高原支氣管炎、肺栓塞或梗死或氣胸鑒別。如果出現肺水腫或ARDS，應與心源性或其他非心源性肺水腫（如藥物或神經源肺水腫）鑒別。
（三）高原腦水腫：應與代謝或中毒腦病、腦血管意外和顱腦創傷鑒別。
（四）高原紅細胞增多症：
主要與真性紅細胞增多症鑒別，後者常見於中老年人，脾大明顯，除紅細胞增多外尚有白細胞和血小板增多，對氧療和易地治療無效。
【治療】
（一）急性高原反應：
1．休息：一旦考慮急性高原反應，症狀未改善前，應終止攀登，臥床休息和補充液體。
2．氧療：經鼻管或面罩吸氧（1～2L/min）後，幾乎全部病例症狀緩解。
3．藥物治療：頭痛者應用阿司匹林、對乙醯氨基酚、布洛芬或普魯氯呱嗪；噁心嘔吐時，肌注丙氯拉嗪（或甲呱氯丙嗪）；嚴重病例，口服地塞米松（4mg，每6小時1次），或聯合應用地塞米松（4mg，每12小時1次）和乙醯唑胺（500mg，午後頓服）。
4．易地治療：症狀不緩解甚至惡化者，應儘快將患者轉送到海拔較低的地區，即使海拔高度下降300m，症狀也會明顯改善。
（二）高原肺水腫：
1．休息：絕對臥床休息，採取半坐位或高枕臥位，注意保暖。
2．氧療：應用通氣面罩吸入40％～50％氧氣（6～12L/min）可有效緩解呼吸急促和心動過速。有條件者應用可擕式高壓（Ganow）氣囊治療。
3．易地治療：氧療無效時，應立即轉送到海拔較低的地區。大多數病例降低到海拔3000m以下地區兩天後即可恢復。
4．藥物治療：不能及時轉運的患者，舌下含化或口服硝苯地平（10mg，4小時1次）降低肺動脈壓和改善氧合作用減輕症狀。出現快速房顫時，應用洋地黃和抗血小板藥物（阿司匹林、雙嘧達莫、噻氯匹定或西洛他唑）。通常經上述治療後，24～48小時內恢復。
（三）高原腦水腫：
治療基本與急性高原反應和高原肺水腫相同。早期識別是成功治療的關鍵。
1．易地治療：如果出現共濟失調，立即將患者轉送到海拔較低的地區，海拔至少要下降600m以上。
2．氧療：應用通氣面罩吸人40％～50％氧氣（2～4L/min）。不能轉送者應行可擕式高壓氣囊治療。
3．藥物治療：地塞米松8mg，靜脈注射，繼之4mg，每6小時一次。同時靜脈給予甘露醇溶液和呋塞米（40～80mg）降低顱內高壓。在最初24小時，尿量應保持在900ml以上。
4．保持氣道通暢：昏迷患者注意保持氣道通暢，必要時氣管內插管。因該病患者常存在呼吸性堿中毒，故不宜過度通氣。
（四）慢性高山症
1．易地治療：在可能情況下，應轉送到海平面地區居住。
2．氧療：夜間給予低流量吸氧（1～2L/min）能緩解症狀。
3．藥物治療：乙醯唑胺（125mg，2次/天）或醋酸甲羥孕酮（20mg，3次/天），能改善氧飽和度。
4．靜脈放血：靜脈放血可作為臨時治療措施。
【預防】
1．進入高原前，應進行有關高原環境特點、生活常識及高山症防治知識方面的教育。
2．有器質性疾病、嚴重神經衰弱或呼吸道感染患者，不宜進入高原地區。
3．攀登高原前，進行適應性鍛煉；進入高原過程中，堅持階梯升高原則。如果不能階梯上升，於攀登前24小時預防性服用乙醯唑胺（250mg，每8小時一次）和（或）地塞米松（4mg，每6小時一次）。
4．進入高原後，避免劇烈運動，應減少勞動量及勞動強度，適應後逐漸增加勞動量。注意防凍保暖，避免煙酒和服用鎮靜催眠藥，保證供給充分液體量。
【預後】
急性高山症經及時診斷和積極治療，一般預後良好。高原肺水腫和高原腦水腫，延誤診斷和治療常可致死。高原肺水腫恢復者，再次進入相同高原環境時容易復發。慢性高山症患者轉移到平原後，多在1～2個月內恢復，高原心臟病伴有肺動脈高壓和右心室肥大者，一般不易恢復。（崔書章）
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