腎上腺功能紊亂

位於腎上方的兩個腎上腺組織可分泌幾種激素。腎上腺髓質可分泌腎上腺素和去甲腎上腺素。這兩種激素可激發對危險和情緒壓力的反應。腎上腺皮質可分泌醛固酮、皮質醇﹝cortisol﹞和雄激素。醛固酮﹝aldosterone﹞可調節體內的水鹽平衡,皮質醇是處理蛋白質、脂肪和碳水化合物的基本物質。

 

在不能分泌皮質醇﹝cortisol﹞和醛固酮的腎上腺功能紊亂中,大多數是因缺乏產生這兩種激素的酶所致。下丘腦﹝hypothalamus﹞只能發現少量的這些激素以刺激垂體,進而刺激腎上腺分泌足夠的皮質醇﹝cortisol﹞和醛固酮。由於腎上腺經常受到下丘腦﹝hypothalamus﹞的刺激,而使其重量增加10~20倍,但仍不能分泌足夠的醛固酮和皮質醇﹝cortisol﹞。然而,這使腎上腺分泌大量的其他激素,如可使人男性化的雄激素。

 

【症狀和診斷】

腎上腺激素的缺乏可以引起各種症狀,症狀取決於缺乏何種激素。如果醛固酮分泌減少,則可使鈉從尿中排泄太多,而引起低血壓和血鉀增高。如果是皮質醇﹝cortisol﹞的分泌太少,尤其是醛固酮的產生也受到阻礙,腎上腺危象可能在出生的幾天到幾個星期發生,出現血鈉降低、心率加快和多器官功能障礙。

 

出生前缺乏雄激素,可以導致男性嬰兒的生殖器生長不良,出現不正常的尿道開口,陰莖﹝Penis﹞和睪丸﹝Testicle﹞太小,這種情況稱為男性假兩性畸形。如果女孩缺乏腎上腺激素,出生時表現正常,但是不會經歷青春期和月經。

 

 


 

腎上腺激素過多也會出現一些症狀。當女性胎兒在妊娠早期受到太多的雄激素影響,生殖器的發育也會出現異常,外生殖器﹝external_genitalia﹞男性化(女性假兩性畸形)。如女性胎兒在妊娠的第12周前受到太多的雄激素影響,可出現陰唇融合,且尿道和陰道的開口合二為一。如在妊娠的12周後,主要的異常是陰蒂增大,出現陰莖﹝Penis﹞。卵巢、子宮和其他的內生殖器官都發育良好。男性胎兒基本上不會受到高含量的雄激素影響。

 

高水準的雄激素會使年輕男孩的生長加速。然而,由於骨骼﹝Skeleton﹞成熟過快和停止生長也快,其最終身高尚不足正常。

 

可通過檢測血和尿中腎上腺激素水準確定診斷。

 

【治療】

治療需要給予合成激素以替代腎上腺不能產生的激素。當不足的激素被替代後,下丘腦﹝hypothalamus﹞和垂體組織停止對腎上腺的刺激,進而使腎上腺組織停止分泌很多其他的激素。治療皮質醇﹝cortisol﹞缺乏應使用皮質類固醇,如氫化可的松或強的松;對於嚴重的不足並且比較緊急的病例,應同時補充液體、鈉和其他電解質。治療醛固酮缺乏可用醛固酮。治療雄激素缺乏可用睪酮。由於雄激素的含量太高或太低,均可擾亂體內鹽和水的平衡而影響血壓,故應經常監測患兒血壓。每年應檢測生長發育情況2次,並且每年應通過X線檢查手部以測定骨齡1次。只要體內有足夠數量的皮質醇﹝cortisol﹞,生長發育就會正常。受高含量雄激素影響的女孩,常常需要外科手術重建外生殖器﹝external_genitalia﹞,為外觀和功能的需要建造一個正常的陰道開口。永康堂整體保健(張辰奕)【Y.C.T

 

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