丙酮酸代謝紊亂

丙酮酸是糖、脂肪、蛋白質轉化過程中的一種形式。遺傳性丙酮酸代謝紊亂可引起各種各樣的障礙。

 

丙酮酸,是細胞供能成分線粒體的能量來源。丙酮酸代謝紊亂會擾亂線粒體的功能,引發各種症狀,例如:肌肉損傷、精神發育遲緩、癲癇、乳酸堆積導致體內酸過多(酸中毒)或心、肺、腎、肝功能衰弱。本症可能在嬰兒早期至成人晚期的任何時間發病。運動、感染、飲酒會使症狀加重,引起嚴重的乳酸中毒,導致肌肉痙攣和無力。

 

 


 

丙酮酸脫氫酶複合物缺乏:缺乏丙酮酸代謝過程所必需的這種酶,會造成乙醯輔酶A的不足,乙醯輔酶A是產生能量的一種最基本的物質。缺乏所導致的主要症狀有肌肉運動減慢、協調性減弱,嚴重的共濟失調可導致幾乎無法行走。另外,尚可出現癲癇發作,精神發育遲緩和腦萎縮。這種紊亂不能被治癒,但多吃高脂肪食物對有的患者會有幫助。

 

丙酮酸羧化酶缺乏:缺乏這種酶會阻礙體內葡萄糖的生成。血中乳酸和酮體堆積會引起噁心和嘔吐。這種疾病通常是致命的。氨基酸的合成以及蛋白質的構成也與丙酮酸羧化酶有關。這種酶一旦缺乏,就會減少神經介質(傳遞神經衝動的物質)的產生,引起各種各樣的神經系統症狀,包括嚴重的精神發育遲緩,血中糖含量過低(低血糖)和血中酸的堆積(酸中毒)。經常食用富含碳水化合物的食物可以改善低血糖和酸中毒,但是神經介質替代藥物尚不能用以治療神經系統症狀。對病情稍輕的患者限制蛋白質的攝入量可能有益。永康堂整體保健(張辰奕)【Y.C.T

 

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