型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

　骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞：

　骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞總論：

骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞是發生於骨骼或其附屬組織（血管、神經、骨髓等）的腫瘤，是常見病。同身體其他組織一樣，其確切病因不明；骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞有良性，惡性之分，良性骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞易根治，預後良好，惡性骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞發展迅速，預後不佳，死亡率高，至今尚無滿意的治療方法。惡性骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞可以是原發的，也可以是繼發的，從體內其他組織或器官的惡性腫瘤經血液迴圈，淋巴系統轉移至骨骼或直接侵犯骨骼。還有一類病損稱瘤樣病變，腫瘤樣病變的組織不具有腫瘤細胞形態的特點，但其生態和行為都具有腫瘤的破壞性，一般較局限，易根治。

骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞的組織學分類

過去，對骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞的命名、分類及組織發生等方面的看法比較混亂。國際衛生組織（WHO）決定單純依據組織學的標準，即依據腫瘤細胞的分化類型及其產生的細胞間物質的類型進行分類。凡不符合規範類型者，均屬於未分化型的範疇。分類的目的在於有效地預測該腫瘤的生物學行為，為臨床處理提供依據。所以，上述的分類雖然並非完全合理，卻不失為目前國際上最通用的一種。現介紹如下：

原發性腫瘤和瘤樣病變的組織學分類：

一、成骨性腫瘤：

﹝一﹞、良性：

1.骨瘤﹝Osteoma﹞：

2.骨樣骨瘤﹝osteoid_osteoma﹞和骨母細胞瘤﹝OsteoidOsteoma_and_Osteoblastoma﹞

﹝二﹞、惡性：

1.成骨肉瘤﹝Osteosarcoma﹞

2.皮質旁成骨肉瘤﹝Juxtacorticalosteosarcoma﹞

二、成軟骨性腫瘤：

﹝一﹞、良性：

1.軟骨瘤﹝Chondroma﹞

2.骨軟骨瘤﹝Osteochondroma﹞

3.軟骨母細胞瘤﹝Chondroblastoma﹞

4.軟骨粘液樣纖維瘤﹝Chondromyxoidfibroma﹞

﹝二﹞、惡性：

1.軟骨肉瘤﹝Chondrosarcoma﹞

2.近皮質軟骨肉瘤﹝JuxtacorticalChondrosarcoma﹞

3.間葉性軟骨肉瘤﹝MesenchimalChondrosarcoma﹞

三、骨巨細胞瘤﹝CiantCell_Tumor_of_bone﹞

四、骨髓腫瘤：

1.尤文氏肉瘤﹝Ewing'ssarcoma﹞

2.骨網織細胞肉瘤﹝Reticulosarcomaof_bone﹞

3.骨淋巴肉瘤﹝Limphosarcomaof_bone﹞

4.骨髓瘤﹝Myeloma﹞

五、脈管腫瘤：

﹝一﹞、良性：

1.血管瘤﹝Hemangioma﹞

2.淋巴管瘤﹝Limphoangioma﹞

3.血管球瘤﹝Glomangioma﹞

﹝二﹞、中間型或未定型：

1.血管內皮瘤﹝Hemangioendothelioma﹞

2.血管外皮瘤﹝Hemangiopericytoma﹞

﹝三﹞、惡性：

血管肉瘤﹝Angiosarcoma﹞

六、其他結締組織腫瘤：

﹝一﹞、良性：

1.成纖維性纖維瘤﹝Desmoplasticfibroma﹞

2.脂肪瘤﹝Lipoma﹞

﹝二﹞、惡性：

1.纖維肉瘤﹝Fibrosarcoma﹞

2.脂肪肉瘤﹝Liposarcoma﹞

3.惡性間葉瘤﹝Malignantmesenchymoma﹞

4.未分化肉瘤﹝Undifferentiatedsarcoma﹞

七、其他腫瘤：

﹝一﹞、脊索瘤﹝Chordoma﹞

﹝二﹞、長管骨「牙釉質瘤」﹝Adamantinoma_of_lone_bone﹞

﹝三﹞、神經鞘瘤﹝Nearilemnoma﹞

﹝四﹞、神經纖維瘤﹝Neurofibroma﹞

八、未分化類腫瘤：

九、瘤樣病變：

1.孤立性骨囊腫﹝Solitarybone_cyst﹞

2.動脈瘤樣骨囊腫﹝Aneurysmalbone_cyst﹞

3.近關節性囊腫﹝Juxtaarticular_bone_cyst﹞

4.幹骺端纖維缺損﹝Metaphysealfibrous_defect﹞

5.嗜伊紅肉芽腫﹝Eosinophilicgranuoma﹞

6.纖維結構不良﹝Fibrousdysplasia﹞

7.骨化性肌炎﹝Myositisossificans﹞

8.甲狀旁腺機能亢進性「棕色瘤」﹝「Brown_tumor」﹞

骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞的診斷：

多數骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞的診斷較為複雜，有時存在一定的困難，因為不同骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞可有相近似的表現，良性骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞可發生惡變；有些骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞組織學檢查顯示分化良性，但臨床上表現為高度惡性，常常早期出現肺轉移。還有一些病變的臨床，X光或病理表現與骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞相似。一般來說，骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞的診斷必需強調臨床，X光表現及病理三結合，綜合分析，才能作出正確診斷。在診斷過程中，應注意區分幾個問題：

　①骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞與非骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞病性變；

　②良性骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞與惡性骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞；

　③原發性骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞與轉移性骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞。

一、臨床表現：

﹝一﹞、疼痛：是骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞的一個主要症狀，休息後不能緩解，由於外界刺激減少而夜間疼痛加重，尤其是惡性骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞夜間痛，靜止痛更明顯，是與創傷及炎症疾病造成的疼痛的主要區別。

﹝二﹞、腫塊：往往表現在肢體或軀幹的異常隆起，需注意腫塊部位、大小、局部溫度、質地、邊界、有無壓痛、表面性質、活動度及其生長速度。

﹝三﹞、年齡分佈：骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞的年齡分佈有一定的規律。人群中因惡性腫瘤死亡者有兩個年齡的高峰。一個為15至20歲，另一個為30至75歲，第一個高峰大多為原發性惡性腫瘤，如6個月嬰兒惡性骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞幾乎全為神經母細胞瘤。尤文氏瘤（Ewing's_sarcoma﹞多發生在兒童，成骨肉瘤多發生在青少年，淋巴瘤及其它小圓細胞瘤、骨巨細胞瘤等多發生在20～40歲，多發性骨髓瘤及轉移性腫瘤大多為50歲以上的患者。

﹝四﹞、部位特徵：某些骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞有比較特定的好發部位，不同組織來源的腫瘤好發部位如圖。

　骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞好發部位

一般來說，良性骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞生長緩慢，疼痛輕微或不痛，除位置表淺者外，早期不易察覺，當腫瘤長大或壓迫周圍組織時，疼痛加重或發生病理性骨折﹝pathologic_fractare﹞時始被發現。惡性腫瘤呈浸潤性生長，發展迅速，骨皮質破壞後，可蔓延至周圍軟組織。患部常呈梭形腫脹，腫塊邊界不清，質地較硬，局部血管擴張，皮膚溫度升高，早期出現疼痛並呈進行性加重。後期出現貧血及惡液質，並可發生多處轉移病灶，其中以肺部轉移最多見。

二、放射線檢查：

X光檢查﹝X-rays_examination﹞對明確骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞性質、種類、範圍及決定治療方針都能提供有價值的資料，是骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞重要的檢查方法。

然而X光片僅是骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞的投影，骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞的X光表現不恒定，需密切結合臨床表現和病理檢查，才能作出準確診斷。

良性骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞形態規則，與周圍正常骨組織界限清楚，以硬化邊為界，骨皮質因膨脹而變薄，但仍保持完整，無骨膜反應，惡性腫瘤的影像不規則，邊緣模糊不清，溶骨現象較明顯，骨質破壞，變薄，斷裂，缺失，原發性惡性腫瘤常出現骨膜反應，其形狀可呈陽光放射狀，蔥皮樣及Codman三角。

X光片可為醫生提供有關腫瘤發病過程四個資訊：

﹝一﹞、骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞的位置：如腫瘤可位於骨骺，也可位於幹骨骺端，可位於長骨，也可位於扁平骨；青少年骨骺發生的腫瘤應首先考慮軟骨母細胞瘤，而成年人上述骨骺部的腫瘤應考慮為骨巨細胞瘤。

﹝二﹞、腫瘤對宿主骨的影響：腫瘤與宿主骨間邊界有無浸潤性是確定病變性質的首要因素，邊界清楚者表明腫瘤生長緩慢且浸潤性弱。反之，邊界模糊者則表明腫瘤浸潤性強。

﹝三﹞、宿主對腫瘤的反應：宿主總是力圖消滅腫瘤，將其包裹，形成纖維組織包膜，生長快速的腫瘤可浸潤和破壞這種反應性骨包膜，而僅在腫瘤的一端或兩端能見到這種包膜的殘餘，通常表現為Codman三角。

﹝四﹞、腫瘤組織的密度：骨組織顯像中如有任何密度變化，均可懷疑該組織有病變，有些腫瘤為溶骨性病變，如骨巨細胞瘤，而有些為成骨性病變，成骨不規則或為雪花狀，如骨肉瘤、軟骨肉瘤。

發生在骨盆﹝pelvis﹞、脊柱等部位的腫瘤，普通X光片不能很好地顯示時，CT掃描、B超、MRI、ECT等新型顯像技術可以幫助判明腫瘤的部位和範圍。

骨掃描可以在普通X光尚未有陽性改變時即顯示出原發、繼發性骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞的存在。對可疑者應選擇性地作99鍀等的骨掃描。

三、組織學檢查：

骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞最終診斷的完成有賴於組織學檢查，通常經常活檢術獲取組織標本。活檢術需要有經驗的醫生施行，要保證得到有診斷意義的組織。切口設計應照顧到後續手術，最低限度地減少腫瘤細胞的擴散及對鄰近正常組織的污染，決不可認為活檢術為小手術而輕率從之，取材應避開壞死區，多取幾個部位。腫瘤的週邊部分多為反應區，有時不足以作出肯定的診斷，但是，病理檢查也有其局限性，如疲勞骨折、骨化肌炎容易誤診為骨肉瘤；甲狀旁腺功能亢進時的棕色瘤易誤診為巨細胞瘤；軟骨來源的腫瘤難以區分良惡性等。

某些腫瘤的診斷中，化驗檢查有一定的幫助，如成骨肉瘤患者鹼性磷酸﹝phosphoric_acid﹞酶可以增高，多發性骨髓瘤患者可有盆血、尿本周氏蛋白陽性，棕色瘤患者有血鈣、血磷異常等。

良性與惡性骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞的區別

骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞的治療：

一、良性腫瘤：

多以局部刮除植骨或切除為主，如能徹底去除，一般不復發，予後良好。

二、惡性腫瘤：

治療上尚存在不少困難，儘管近年來採用所謂的綜合方法，療效有所提高，但仍遠遠不能令人滿意，在「挽救生命，最大限度保留肢體功能」的原則下，人們在積極地尋求更有效的方法。

手術切除是治療的主要手段。截肢、關節離斷是最常用的方法。但是，由於化療方法的進步，近年來一些學者開始作瘤段切除（Enbolc_resetion）或全股骨﹝femur﹞切除，用人工假體置換。據稱，近期效果較好，但遠期效果仍很差。對於惡性程度偏低的腫瘤，如纖維肉瘤，採取保留肢體的「局部廣泛切除加功能重建」輔以化療等措施，是一種可取的方法。至用於屍體關節作為置換材料問題，部分作者認為「癒合滿意」，但有些病例出現較大的排異反應，尚須研究克服。

化學治療分全身化療、局部化療，常用的藥物有阿黴素﹝adriamycin，ADR﹞及大劑量氨甲喋呤，但藥物的作用選擇性不強，腫瘤細胞在分裂週期中不同步，都影響化療的效果。用單克隆抗體攜帶藥物，選擇性攻擊瘤細胞（即「導彈方法」），只是一種設想，距實際應用尚有距離。

局部化療包括動脈內持續化療及區域灌注，其中以區域灌注效果較好，五年生存率得到提高，但達不到完全「化學截除」的作用。今後需要繼續研究以期改善灌注方法，如合理的聯合用藥、選擇灌注液的最適宜溫度、灌注後根治性手術的時機等，均需深入探討，使其日臻完善。

免疫療法﹝immunotherapy﹞：目前仍停留在非特異性免疫治療階段，因腫瘤抗原是一個複雜的問題，還沒有理想的特異性免疫療法﹝immunotherapy﹞。干擾素也在不斷擴大應用範圍，但其來源有限，還不能廣為應用。

放療方法對骨腫瘤﹝Bone_tumor﹞的治療只能作為一種輔助治療，目前也有一些改進（如快中子、射頻等的作用）。