型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

泌尿系統﹝urinary_system﹞的常見畸形：

泌尿系統﹝urinary_system﹞的畸形較為多見，人群中約有3％～4％的人有腎或輸尿管﹝ureter﹞的先天性畸形。

01、多囊腎﹝polycystic_kidney﹞：

　多囊腎﹝polycystic_kidney﹞是一種常見畸形。

　由於集合小管與遠端小管﹝distal_tubule﹞未接通，使腎小管﹝renal_tubule﹞內尿液積聚，腎出現許多大小不等的囊腫（常見於皮質﹝cortex﹞），致使正常腎組織受壓而萎縮，造成腎功能障礙。

02、異位腎﹝ectopic_kidney﹞：

　凡腎在上升過程中受阻，使出生後腎﹝metanephros﹞未達到正常位置者，均稱為異位腎﹝ectopic_kidney﹞，常見位於骨盆﹝pelvis﹞內。

　單純異位腎﹝ectopic_kidney﹞的發生率約為1／800。

03、馬蹄腎﹝horse-shoe_kidney﹞：

　馬蹄腎﹝horse-shoe_kidney﹞是由於兩腎的下端異常融合而形成一個馬蹄形的大腎，其成因為腎上升時被腸系膜下動脈根部所阻而致。

　發生率約1／600，男與女的比例為2：1。

04、雙輸尿管﹝double_ureter﹞：

　雙輸尿管﹝double_ureter﹞是由於輸尿管芽﹝ureteric_bud﹞過早分支所致。

　按其分支的程度不同，可誘導出各種畸形，如分支不完全形成腎輸尿管﹝ureter﹞分支及分隔腎，若分支完全則成為雙輸尿管﹝double_ureter﹞。

05、臍尿瘺﹝urachal_fistula﹞：

　膀胱頂端﹝Vertex_vesicae﹞與臍之間的臍尿管未閉鎖，出生後尿液可從臍部漏出，臍尿瘺﹝urachal_fistula﹞。

　若僅部分臍尿管殘留並擴張，則形成臍尿管囊腫﹝Urachal_cyst﹞。

06、膀胱外翻﹝extrophy_of_bladder﹞：

　在尿生殖竇﹝urogenital_sinus﹞與表面外胚層﹝ectoderm﹞之間沒有間充質﹝mesenchyme﹞長入，因此在前腹壁無肌肉覆蓋膀胱﹝bladder﹞，致使薄的表皮﹝Epidermis﹞和膀胱﹝bladder﹞前壁破，膀胱﹝bladder﹞黏膜﹝tunica_mucosa﹞外露，稱為膀胱外翻﹝extrophy_of_bladder﹞。

　該畸形發生率約為1／40000～1／50000，多見於男性。