兒科Hirschsprung病:

【病因﹝Pathogeny﹞】:

 Hirschsprung病或先天性神經節缺乏病是一種先天性異常,特徵是受累腸段腸肌間和黏膜﹝tunica_mucosa﹞下缺乏神經節細胞﹝ganglion_cell﹞。

 腸道受影響程度不同,從累及一小段遠端直腸﹝rectum﹞至整個結腸﹝colon﹞和小腸﹝small_intestine﹞不等。

 無神經節腸段保持一種緊張的、未受抑制的收縮狀態,因不能鬆弛,而造成功能性梗阻。

 常常引起無神經節腸段近端結腸﹝colon﹞或小腸﹝small_intestine﹞擴張。

 Hirschsprung病最常累及直腸﹝rectum﹞乙狀結腸區﹝sigmoid_colon﹞,病狀在出生時開始出現,95%的Hirschsprung病嬰兒在出生後第一個24小時內不能排出胎糞。

 大部分嬰兒在1歲內得到診斷,但一些病例直到3~12歲才能被診斷。

 超短腸段Hirschsprung病是一種少見的疾病,僅累及很遠端的直腸﹝rectum﹞。

 這種疾病常常很晚才能被診斷出來,甚至要延至成年期才得以辨識。

【症狀﹝symptom﹞】:

 便秘﹝obstipation﹞

 小腸﹝small_intestine﹞梗阻﹝intestinal_obstruction﹞症狀

 嘔吐

 腹脹

 體重減輕

 發育不良﹝Dysplasia﹞。

【診斷措施】:

放射照像

 仔細進行的鋇灌腸X光造影可呈現病變移行區,其特徵為:遠端無神經節狹窄腸段的鋸齒形收縮與近端腸段的擴張。

 但此法準確性不高,有出現假陽性與假陰性結果的可能。

活檢:

 抽吸直腸﹝rectum﹞活檢是嬰兒與年幼兒童Hirschsprung病診斷的金標準。

 收縮的腸段活檢標本,用乙醯膽鹼﹝choline﹞﹝Ach﹞酯酶染色,可見腸肌間與黏膜﹝tunica_mucosa﹞下神經絲﹝neurofilament﹞缺乏神經節細胞﹝ganglion_cell﹞,並有神經成份過度增生。

 在超短腸段Hirschsprung病患兒中,活檢可能漏過無神經節區,肛門直腸測壓是唯一確診的方法。

肛門直腸測壓:

 在Hirschsprung病患兒中,肛門內括約肌﹝internal_anal_sphincter,IAS﹞對直腸﹝rectum﹞氣囊擴張的反應是異常的。

 直腸肛門抑制反射﹝RAIR﹞缺陷將導致肛門內括約肌﹝IAS﹞在直腸﹝rectum﹞擴張時不產生鬆弛反應。

 Hirschsprung病患者與正常人肛管﹝anal_canal﹞壓力對直腸﹝rectum﹞擴張反應曲線。

 1秒內用空氣擴張直腸﹝rectum﹞氣囊,這將導致正常兒童肛管﹝anal_canal﹞壓(RAIR)下降,而Hirschsprung病患兒肛管﹝anal_canal﹞壓不下降。

經筋醫理探源(永康堂‧張老師)

 

 

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