Fanconi綜合徵

Fanconi綜合徵(Fanconi syndrome)是近端。腎小管複合性功能缺陷疾病。

 

【病因】:

兒童病例多為遺傳性疾病,而成人病例多為後天獲得性疾病,後者常繼發於慢性間質性腎炎、乾燥綜合徵、移植腎、重金屬(汞、鉛、鎘等)腎損害等。

 

【臨床表現】:

由於近端腎小管對多種物質重吸收障礙,臨床可出現腎性糖尿、全氨基酸尿、磷酸鹽尿、尿酸鹽尿及碳酸氫鹽尿等,並相應出現低磷血症、低尿酸血症及近端腎小管酸中毒,並可因此引起骨病(骨痛、骨質疏鬆及骨畸形)。

 

【診斷】:

具備上述典型表現即可診斷,其中腎性糖尿、全氨基酸尿、磷酸鹽尿為基本診斷條件。

 

【治療】:

除病因治療外,近端腎小管酸中毒應予對症治療(見本章第一節),嚴重低磷血症可補充中性磷酸鹽及骨化三醇。(諶貽璞)

 

 


 

 

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