型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

【疾病名稱﹝Disease﹞】：垂體功能減退症﹝hypopituitarism﹞：

垂體功能減退症﹝hypopituitarism﹞（垂體﹝hypophysis﹞功能低下）：是指腦下垂體﹝anterior_pituitary﹞功能部分或完全喪失造成的內分泌不足綜合症。垂體功能減退症﹝hypopituitarism﹞影響受腦下垂體激素﹝anterior_pituitary_hormone﹞所調控的內分泌腺﹝endocrine_glands﹞的功能。故其臨床症狀﹝Clinical_signs﹞取決於腦下垂體激素﹝anterior_pituitary_hormone﹞缺乏程度。有時症狀﹝symptoms﹞可能突然出現且顯著，但大多情況下逐漸出現，可能很長時間不為病人所察覺。

可能出現一種、數種或全部腦下垂體激素﹝anterior_pituitary_hormone﹞缺乏。

絕經前婦女缺乏促性腺激素﹝Gn﹞（黃體生成素和卵泡刺激素缺乏）可出現閉經﹝Amenorrhea﹞、不孕、陰道乾燥及某些女性性徵退化。

男性則會出現陽痿﹝impotence﹞、睪丸萎縮﹝atrophy_of_testis﹞、精子生成減少，隨即出現不育症及某些男性性徵如機體生長、面部鬍鬚﹝Beard﹞的退化等。促性腺激素﹝Gn﹞缺乏亦見於卡爾曼綜合症，本症患者常有唇裂或齶裂、色盲、嗅覺﹝smell﹞喪失。

成人生長激素缺乏往往症狀﹝symptoms﹞少或無症狀﹝symptoms﹞。但在兒童則可引起生長遲緩，甚至成侏儒﹝pituitary_dwarfism﹞。

促甲狀腺激素﹝TSH﹞缺乏引起甲狀腺功能減退症﹝Hypothyroidism﹞，甲狀腺﹝thyroid﹞功能低下，出現意識模糊﹝cloudiness﹞、怕冷、體重增加、便秘﹝obstipation﹞、皮膚乾燥。單一促皮質激素缺乏少見，但可導致腎上腺﹝adrenal_glands﹞功能低下，出現疲乏、低血壓、低血糖﹝hypoglycaemia﹞及對應激（如大型手術、創傷、感染﹝Infections﹞等）缺乏耐受力。

單一催乳素缺乏也很少見，但這常是某些產後婦女無乳的原因。席漢綜合症﹝Sheehan’s_syndrome﹞少見，它主要是由於分娩時血容量流失過多、休克﹝shock﹞以致部分垂體﹝hypophysis﹞壞死。其臨床表現﹝clinical_manifestation﹞有疲勞、陰毛及腋毛脫落、無乳汁分泌。

引起垂體﹝hypophysis﹞功能減退的原因：

原發垂體﹝hypophysis﹞腺損害的原因（原發性﹝idiopathic﹞垂體功能減退症﹝hypopituitarism﹞）

　➸垂體腫瘤﹝pituitary_neoplasm﹞；

　➸垂體﹝hypophysis﹞血供障礙（嚴重的出血、血栓、貧血﹝anemia﹞或其他原因）

　➸感染﹝Infections﹞或炎性疾病；

　➸結節病或澱粉樣變（少見）；

　➸輻射；

　➸垂體﹝hypophysis﹞手術；

　➸自身免疫性疾病﹝autoimmune_diseases﹞；

　➸原發影響下丘腦﹝Hypothalamus﹞的原因（繼發性﹝secondary﹞垂體功能減退症﹝hypopituitarism﹞）

　➸下丘腦﹝Hypothalamus﹞：腫瘤﹝brain_tumour﹞；

　➸炎性疾病；

　➸頭部創傷；

　➸手術損傷垂體﹝hypophysis﹞或支配垂體﹝hypophysis﹞的血管、神經；

【診斷﹝Diagnosis﹞】：

垂體﹝hypophysis﹞調控其他內分泌腺﹝endocrine_glands﹞體。垂體激素﹝hypophysis_hormone﹞的缺乏可使其他腺體分泌的激素減少。如查見其他腺體如甲狀腺﹝thyroid﹞或腎上腺﹝adrenal_glands﹞激素缺乏時，應想到患垂體功能減退症﹝hypopituitarism﹞的可能性；當有多個腺體功能減退的症狀﹝symptoms﹞存在時，就應立即想到垂體功能減退症﹝hypopituitarism﹞或多腺體缺乏綜合症。

使用CT或核磁共振成像﹝MRI﹞掃描垂體﹝hypophysis﹞，證實其結構變化；採集血樣測定激素水準。高分辨CT或MRI掃描可顯示單個（局灶）異常組織增生及垂體﹝hypophysis﹞擴大或萎縮。血管造影﹝angiography﹞檢查可發現垂體﹝hypophysis﹞血管病變。將來，正電子輻射攝影能為垂體﹝hypophysis﹞功能的研究提供更多的資料。

因為尚無可靠的方法監測垂體﹝hypophysis﹞分泌生長激素的量。生長激素呈脈衝式釋放，每天數次，且大多出現在睡眠中。因此採集任何時間的血樣測定生長激素都不足以說明其分泌正常與否。胰島素樣生長因數Ⅰ（IGF-Ⅰ）的變化與垂體﹝hypophysis﹞生長激素的分泌總量保持一致，故測定IGF-Ⅰ對臨床有一定價值。部分生長激素缺乏尤難以發現，而且甲狀腺﹝thyroid﹞或腎上腺﹝adrenal_glands﹞功能減低時也常出現生長激素水準下降。

女性黃體生成素及卵泡刺激素隨月經週期波動。故據測定值難以判定其臨床意義。然而在絕經後婦女未服雌激素﹝Oestrogen﹞者，此二種激素水準正常偏高。男性波動不大。

某些情況下，垂體﹝hypophysis﹞功能暫時受抑，可出現類似垂體﹝hypophysis﹞功能減退的症狀﹝symptoms﹞，如長期饑餓、神經性厭食﹝anorexic﹞等。長期酗酒、併發肝硬化﹝Cirrhosis_of_Liver﹞的男性可出現乳房增大、睪丸萎縮﹝atrophy_of_testis﹞、皮膚改變及體重增加等類似垂體﹝hypophysis﹞功能減退的症狀﹝symptoms﹞。垂體﹝hypophysis﹞催乳素瘤是黃體生成素與卵泡刺激素缺乏的常見原因之一。腫瘤生長可破壞垂體﹝hypophysis﹞，導致生長激素、促甲狀腺激素﹝TSH﹞和促皮質激素缺乏。

【治療﹝Treatment﹞】：

治療的焦點在於替代缺乏的靶腺激素而非垂體激素﹝hypophysis_hormone﹞。如缺乏促甲狀腺激素﹝,TSH﹞，用甲狀腺素﹝T4﹞治療；促皮質激素缺乏用腎上腺皮質激素﹝adrenocorticoid﹞；黃體生成素及卵泡刺激素缺乏，用雌激素﹝Oestrogen﹞、孕酮﹝progesterone﹞或睪酮﹝Testosterone，T﹞替代。兒童缺乏生長激素，需補充生長激素，但在成人常不需要替代治療。

垂體腫瘤﹝pituitary_neoplasm﹞引起垂體﹝hypophysis﹞功能減退者必須治療。如果腫瘤體積小、不分泌催乳素者，大多專家採用經鼻腔﹝nasal_cavity﹞手術切除。催乳素瘤，可用溴隱亭治療，還可用X光或質子束照射，破壞腫瘤。如果腫瘤較大，或已擴展到蝶鞍之上，不可單獨行垂體﹝hypophysis﹞切除。如果手術，術後再用X光照射殺死殘存的腫瘤細胞。照射垂體﹝hypophysis﹞可能引起垂體﹝hypophysis﹞部分或全部功能緩慢減退。因此，應該在治療後定期采血樣監測激素水準，一般是第一年內每3～6個月一次，以後每年一次。