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目前分類:~~~~~【內分泌系統】~~~~~ (32)

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類癌:

類癌通常發生在胃腸道。類癌分泌過量的神經肽及胺類物質,產生激素樣作用。如果類癌擴展至肝臟,可引起發作性皮膚潮紅、發紺、腹痛﹝Abdominal_pain﹞、腹瀉﹝diarrhea﹞、心臟受損及其他症狀﹝symptoms﹞,則稱為類癌綜合症。

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多腺體缺乏綜合症:

【疾病名稱﹝Disease﹞】:多腺體缺乏綜合症:

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多發性內分泌瘤綜合症:

【疾病名稱﹝Disease﹞】:多發性內分泌瘤綜合症:

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信使的功能:

雖然所有細胞對信使產生應答,且大多細胞又產生信使。

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內分泌調控:

當內分泌腺﹝endocrine_glands﹞功能失常時,血中激素水平常出現異常的增高或降低,破壞機體功能。為了調控內分泌功能,每種激素的分泌都必須維持在精確的範圍內。機體必須時刻辨別某一種激素需要分泌多或分泌少才是適宜的。

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激素﹝Hormone﹞:

激素由腺體或器官合成並釋放進入血液,並在其他部位影響細胞的生理活動。大部分激素是蛋白質,由不同長度的氨基酸鏈組成,另一部分激素則是類固醇,是由膽固醇﹝cholesterol﹞衍生來的脂肪物質。很少量的激素可能引發機體產生非常大的反應。

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內分泌疾病:

內分泌系統﹝endocrine_system﹞與激素﹝Hormone﹞:

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彌散神經內分泌系統﹝diffuse_neuroendocrine_system,DNES﹞:

除上述內分泌腺﹝endocrine_gland﹞外,機體許多其他器官還存在大量散在的內分泌細胞,這些細胞分泌的多種激素﹝hormone﹞樣物質在調節機體生理活動中起十分重要的作用。

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松果體﹝pineal_corpus﹞:

松果體﹝pineal_corpus﹞又稱腦上腺,呈扁圓錐形,以細柄連於第三腦室頂。

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下丘腦﹝hypothalamus﹞和腺垂體﹝adenohypophysis﹞與其他內分泌腺﹝endocrine_gland﹞的相互關係:

在正常狀態下,各類激素﹝hormone﹞的分泌量是相對穩定的。

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內分泌系統﹝endocrine_system﹞:

內分泌系統﹝endocrine_system﹞是機體的重要調節系統,它與神經系統相輔相成,共同調節機體的生長發育和各種代謝,維持內環境的穩定,並影響行為和控制生殖等。

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 幾種內分泌激素的RIA檢測:

01、胰島素及其抗體:檢測胰島素有助於瞭解胰腺B細胞分泌胰島素的功能,常結合葡萄糖激發胰島素釋放試驗進行,已廣泛應用於糖尿病的診斷、分型和治療隨訪。血清胰島素的正常範圍:7.22~25.5mlU/L。糖尿病患者接受外源性胰島素治療後,血清中將出現抗胰島素抗體而干擾繼後的治療,檢測病人血中的此類抗體,對調整臨床用藥有實際價值。

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 原發性醛固酮增多症﹝primary_aldosteronism﹞:

原發性醛固酮增多症﹝primary_aldosteronism﹞系因腎上腺皮質球狀帶的病變,致醛固酮分泌過多而引起高血壓、肌無力﹝Gravis﹞以及多飲多尿等症狀的病症,簡稱為原醛。而腎上腺以外的某些疾病如肝硬化,充血性心力衰竭、腎病綜合症以及腎性高血壓等亦可引起腎上腺分泌過多的醛固酮產生類似上述的症狀,稱為繼發醛固酮增多症,簡稱為繼醛,診斷時需要加以區別。

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 皮質醇增多症:

1932年柯興氏﹝cushing﹞首次對本病做了詳細描述,故亦稱為:「柯興氏綜合征」。系由於各種原因所致的皮質醇增多,引起體內蛋白質分解向糖元轉化的代謝過程加快而產生的一系列臨床症狀。如下視丘及垂體病變,腎上腺皮質增生、腺瘤及皮質癌,異位產生的ACTH腫瘤如支氣管燕麥細胞癌、腸道類癌等均是皮質醇症的病因。還有長期大量應用皮質激素也可產生藥物性皮質醇症,停藥後症狀可逐漸消退。

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伴瘤內分泌綜合徵

惡性腫瘤可通過產生激素而導致相應臨床表現的出現,稱為伴瘤內分泌綜合徵,又稱異位激素綜合徵,包括起源於非內分泌組織的腫瘤產生了某種激素,或是起源於內分泌腺的腫瘤(如甲狀腺髓樣癌)除產生此內分泌腺正常時分泌的激素(如降鈣素)外,還釋放其他激素(如ACTH)。有時一個腫瘤除了產生某一種引起臨床內分泌綜合徵的激素外,還可產生另一些激素,如降鈣素、神經降壓素(neurotensin)、血管活性腸肽(VIP)、生長抑素等,但後一些激素一般不引起明顯臨床症狀。

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多發性內分泌腺瘤病2型

MEN 2為一常染色體顯性遺傳疾病。其患病率約占普通人群的1~10/10萬,攜帶有MEN 2缺陷基因者,其疾病外顯率高於80%。MEN 2可分為兩種獨立的綜合徵:MEN2A,又稱Sipple綜合徵,以及MEN 2B。MEN 2A的臨床表現包括甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤及甲狀旁腺功能亢進症;MEN 2B則包括甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤及一些身體異常表現,但甲狀旁腺功能亢進症少見。

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多發性內分泌腺瘤病(MEN)

多發性內分泌腺瘤病(multiple endocrine neoplasia,MEN)為一組遺傳性多種內分泌組織發生腫瘤綜合徵的總稱,有2個或2個以上的內分泌腺體病變。腫瘤可為良性或惡性,可為具功能性(分泌活性激素並造成特徵性I臨床表現)或無功能性,可同時出現或先後發生,間隔期可長可短,病情可重可輕,病程可緩可急。MEN可分為兩種類型:MEN 1及MEN 2,後者又分為2種亞型:MEN 2A,MEN 2B。此外,還有不能歸屬於MEN 1或MEN 2的混合型MEN。

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嗜鉻細胞瘤

嗜鉻細胞瘤(pheochromocytoma)起源於腎上腺髓質、交感神經節或其他部位的嗜鉻組織,這種瘤持續或間斷地釋放大量兒茶酚胺,引起持續性或陣發性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。約10%為惡性腫瘤。本病以20~50歲最多見,男女發病率無明顯差異。

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原發性醛固酮增多症

原發性醛固酮增多症(primary aldosteronism,簡稱原醛症)是由腎上腺皮質病變致醛固酮分泌增多所致,屬於不依賴腎素-血管緊張素的鹽皮質激素過多症。以往對高血壓伴低血鉀者進行檢查,此症患病率約占高血壓患者0.4%~2.0%,近年採用血漿醛固酮/血漿腎素活性比值對血鉀正常的高血壓病患者進行篩查,發現近10%以上為原發性醛固酮增多症。

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庫欣綜合徵

庫欣綜合徵(Cushing綜合徵,Cushing’s syndrome)為各種病因造成腎上腺分泌過多糖皮質激素(主要是皮質醇)所致病症的總稱,其中最多見者為垂體促腎上腺皮質激素(ACTH)分泌亢進所引起的臨床類型,稱為庫欣病(Cushing病,Cushing’s disease)。

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