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目前分類:~~~~~【風濕性(RD)】~~~~~ (24)

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 系統性紅斑狼瘡﹝SLE﹞:

系統性紅斑狼瘡﹝SLE﹞:是一種較常見的累及多系統多器官的自身免疫性疾病,由於細胞和體液免疫功能障礙,產生多種自身抗體。發病機理主要是由於免疫複合物形成。確切病因不明。病情呈反復發作與緩解交替過程。本病以青年女性多見。我國患病率高於西方國家,可能與遺傳因素有關。

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 類風濕性關節炎﹝RA﹞:

類風濕性關節為是以關節和關節周圍組織非化膿性炎症為主的人身性疾病,常伴關節外病症狀,故稱類風濕病﹝Rheumatic_affection﹞。關節腔滑膜炎症、滲液、細胞增殖、肉芽腫形成,軟骨及骨組織破壞,最後關節強直﹝ankylosis_of_joint﹞及功能障礙。多侵犯小關節,如手、足及腕關節等,常為對稱性,呈慢性經過,可有暫時性緩解,由於多系統損害,血清中可查到自身抗體,故認為本病是自身性疾病。

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 多發性大動脈炎﹝aortic_arteritis﹞:

多發性動脈炎為主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異性炎變,常引起不同部位的狹窄或閉塞。本病多發生于青年女性,男女比例為1:2~4,發病年齡以15~30歲為多。

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 風濕病總論:

風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞是泛指影響骨、關節及周圍軟組織﹝soft_tissues﹞,如肌腱、滑囊、筋膜等一組疾病,病因多樣,如感染﹝Infections﹞性、免疫性、代謝性、內分泌﹝endocrine﹞性、退化性、地理環境性、遺傳性﹝autosomal_dominant﹞等。

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 風濕病總論:

風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞是泛指影響骨、關節及周圍軟組織﹝soft_tissues﹞,如肌腱、滑囊、筋膜等一組疾病,病因多樣,如感染﹝Infections﹞性、免疫性、代謝性、內分泌﹝endocrine﹞性、退化性、地理環境性、遺傳性﹝autosomal_dominant﹞等。

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【疾病名稱】:痹證(風濕病)

【疾病科屬】:中醫內科﹝Chinese_Internal_Medicine﹞

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雷諾現象與雷諾病

雷諾現象(Raynaud’s phenomenon)是指因受寒冷或緊張的刺激後,肢端細動脈痙攣,使手指(足趾)皮膚突然出現蒼白,相繼出現皮膚變紫、變紅,伴局部發冷、感覺異常和疼痛等短暫的臨床現象。

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系統性硬化病(SSC)

系統性硬化病(systemic sclerosisSSC),曾稱硬皮病、進行性系統性硬化,是一種原因不明,臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特徵,也可影響內臟(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。

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特發性炎症性疾病(IIM)

特發性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myositisIIM)是一組病因未明的以四肢近端肌無力為主的骨骼肌非化膿性炎症性疾病。

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貝赫切特病(BD,白塞病)

貝赫切特病(Behcet’s diseaseBD,也稱白塞病)是1937年土耳其Behcet教授首先描述的一種以口腔和外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特徵,並累及多個系統的慢性疾病。病情呈反覆發作和緩解的交替過程,部分患者因眼炎遺有視力障礙,除少數因內臟受損死亡外,大部分患者的預後良好。

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韋格納肉芽腫(WG)

韋格納肉芽腫(Wegener’s granu10matosisWG)是一種壞死性肉芽腫血管炎,病變累計全身小動脈、靜脈及毛細血管,上、下呼吸道及腎最常受累。

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變應性肉芽腫血管炎(CSS)

變應性肉芽腫血管炎是以過敏性哮喘、嗜酸性粒細胞增多、發熱和全身性肉芽腫血管炎為特徵的疾病,又稱Churg-Strauss綜合徵(Churg-Strauss syndrome,CSS)。其病理學特點是壞死性血管炎,組織中有嗜酸性粒細胞浸潤和結締組織肉芽腫形成。本病較少見,確切患病率不清。

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顯微鏡下多血管炎(MPA)

顯微鏡下多血管炎(microscopic polyangitisMPA)是一種主要累及小血管(小動脈、微小靜脈、微小動脈和毛細血管)的系統性血管炎,常見受累器官為腎臟與肺,無或很少有免疫複合物沉積於血管壁。

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結節性多動脈炎(PAN)

結節性多動脈炎(polyarteritis nodosaPAN)是一種累及中、小動脈的壞死性血管炎。迄今病因與發病機制不清,是一少見疾病。PAN可累及人體任何器官,但以皮膚、關節、外周神經、胃腸道和腎受累最為常見。

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巨細胞動脈炎(GCA)

巨細胞動脈炎(giant cell arteritisGCA)又稱顳動脈炎(temporal arteritis),是一種病因未明的中動脈與大動脈血管炎,常累及一個或多個頸動脈分支,尤其是顳動脈,典型表現呈顳側頭痛、間歇性下頜運動障礙和視力障礙三聯徵。本病多見於老年人,50歲以上人群發病率從0.49/10萬人到27.3/10萬人,患病率地區性差異甚大。女性發病明顯高於男性,約為2~4:1。GCA多合併風濕性多肌痛(polyInyalgia rheurnatica,PMR),PMR也易發展成GCA,是西方老年人最常見的血管炎病。

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大動脈炎(TA)

大動脈炎(Takayasu arteritisTA)是指累及主動脈及其主要分支的慢性非特異性炎症引起的不同部位動脈狹窄或閉塞,出現相應部位缺血表現,少數也可引起動脈擴張或動脈瘤。歷史上有不同的病名描述本病,如無脈症、主動脈弓綜合徵、高安病等。

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概論

血管炎病(vasculitides)指因血管壁炎症和壞死而導致多系統損害的一組自身免疫病,分為原發性和繼發性。繼發性血管炎是指血管炎繼發於另一確診的疾病:如感染、腫瘤、彌漫性結締組織病如系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合徵、類風濕關節炎等。原發性血管炎是指不合併有另一種已明確的疾病的系統性血管炎,即指本章所敍述的血管炎病。

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乾燥綜合徵(SS)

乾燥綜合徵(Sjögren syndromeSS)是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體,具有高度淋巴細胞浸潤為特徵的彌漫性結締組織病。其免疫性炎症反應主要表現在外分泌腺體的上皮細胞,故又名為自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床上主要表現為乾燥性角、結膜炎,口腔乾燥症,還可累及其他重要內臟器官如肺、肝、胰腺、腎臟及血液系統、神經系統等,出現複雜的臨床表現。本病分為原發性和繼發性兩類,後者是指與另一診斷明確的彌漫性結締組織病如SLE、RA和系統硬化病等並存的SS。本章主要敍述原發性乾燥綜合徵(primary Sjögren syndrome,pSS)。

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其他血清陰性脊柱關節病

【反應性關節炎】:

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血清陰性脊柱關節病(SpA)

血清陰性脊柱關節病(seronegative spondy10arthropathies),或稱脊柱關節病(spondy10arthropathies,SpA),是指以中軸、外周關節以及關節周圍組織慢性進展性炎症為主要表現的一組疾病。本組疾病以僵直性脊椎炎(AS,為原型,還包括反應性關節炎(ReA)、銀屑病關節炎(PsA)、炎症性腸病關節炎(IBDA)、幼年型脊柱關節病(JSpA)以及未分化脊柱關節病(uSpA)等。

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