型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

　血管（Vessels）：

　循環系統（心血管系統）的其餘部分由動脈、小動脈、毛細血管（Capillary）、小靜脈及靜脈組成。動脈強而柔韌，它運載從心臟來的血液，並經受最高的血液壓力(血壓)。

血液病診治心得

　從血證走向血液病的臨床研究是一次較大的改革和深化，在臨床辨證觀察中結合現代醫學有關實驗指標，已被廣泛採納。兩種醫學觀察中發現了一些同步的變化，激發了傳統方法和現代科研方法的相互參透和運用。血證的狹義概念為出血性疾病，傳統分類以部位而定：皮膚（肌衄）、鼻腔（鼻衄）、齒齦（齒衄）呼吸道（咯血、咳血、唾血）、消化道（嘔血、便血）、泌尿道（溲血、血尿）、陰道（崩漏），而廣義的血證比較近乎血液病的認識，它包括了造血系統及影響造血系統並有血液成分異常的各種疾病，分別隸屬於中醫「血虛」、「亡血」、「血積」、「血實」範疇。

血壓的水準和分類

　原發性高血壓是以血壓升高為主要臨床表現的綜合徵，簡稱高血壓。它是多種心、腦血管疾病的重要病因及危險因素。 

超敏性血管炎

超敏性血管炎（hypersensitivity angiitis）又稱白細胞破碎性血管炎（leukocytoclastic Vasculitis）、變應性血管炎（allergic vasculitis），是由多種因素引起的，主要累及皮膚的細小血管（尤其是毛細血管後靜脈），並以中性粒細胞浸潤和其核破碎為病理特徵的血管炎病。常見致敏原為藥物或化學品，也可以是某些自身免疫病、淋巴增生性疾病或腫瘤、系統性血管炎或某種感染所致，所有這些原因致病，不僅皮疹形態和系統症狀相似，其組織病理改變也相近似，發病機制主要與Ⅲ型變態反應有關。

造血幹細胞移植（HSCT）

造血幹細胞移植（hematopoietic stem cell transplantation，HSCT）是指對患者進行全身照射、化療和免疫抑制預處理後，將正常供體或自體的造血細胞（hematopoietic cell，HC）經血管輸注給患者，使之重建正常的造血和免疫功能。HC包括造血幹細胞（hematopoietic stem cell，HSC）和祖細胞（progenitor）。HSC具有增殖、分化為各系成熟血細胞的功能和自我更新能力，維持終身持續造血。HC表達CD34抗原。

輸血和輸血反應

輸血是一種用於臨床各科的治療方法，對改善病情、提高療效和減少死亡有重大意義。

血栓性疾病（thrombosis）

血栓形成（thrombosis）是指在一定條件下，血液有形成分在血管內（多數為小血管）形成栓子，造成血管部分或完全堵塞、相應部位血供障礙的病理過程。依血栓組成成分可分為血小板血栓、紅細胞血栓、纖維蛋白血栓、混合血栓等。按血管種類可分為動脈性血栓、靜脈性血栓及毛細血管性血栓。

彌散性血管內凝血（DIC）

彌散性血管內凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC）是在許多疾病基礎上，凝血及纖溶系統被啟動，導致全身微血栓形成，凝血因數大量消耗並繼發纖溶亢進，引起全身出血及微循環衰竭的臨床綜合徵。

維生素K缺乏症

人體內生成的與維生素K密切相關的凝血因數，主要有FⅩ、FⅨ、FⅦ、凝血酶原及其調節蛋白PC、PS等，稱為維生素K依賴性凝血因數。生理條件下，上述因數在肝內合成過程中，其N端的谷氨酸殘基需進行加羧基化反應，此反應需羧基化酶的催化，維生素K1則是該酶促反應不可缺少的輔酶。維生素K缺乏時，肝只能合成凝血活性低或無活性的未羧基化相應蛋白質，導致凝血障礙。

血管性血友病（VWD）

血管性血友病（von willebrand disease，vWD）分為兩種：遺傳性血管性血友病（cVWD）和獲得性血管性血友病（avWD）。遺傳性血管性血友病是一種常染色體遺傳性疾病，多為顯性遺傳。以自幼發生的出血傾向、出血時間延長、血小板黏附性降低、瑞斯托黴素誘導的血小板聚集缺陷，及血漿vWFAg缺乏或結構異常為特點。在遺傳性出血性疾病中，其發病率可能僅次於血友病，約為4～10/10萬，但在我國本病的發生率較低。獲得性血管性血友病可在多種疾病的基礎上發生，少數患者可無基礎疾病。

凝血障礙性疾病

　凝血障礙性疾病是凝血因數缺乏或功能異常所致的出血性疾病。凝血障礙性疾病大致可分為先天性和獲得性兩類。前者與生俱來，多為單一性凝血因數缺損，如血友病等；後者發病於出生後，常存在明顯的基礎疾病，多為複合性凝血因數減少，如肝病性出血等。

血栓性血小板減少性紫癜（TTP）

血栓性血小板減少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）是一種較少見的彌散性微血管血栓一出血綜合徵。臨床以血小板減少性紫癜、微血管病性溶血、神經精神症狀、腎損害和發熱典型五聯徵表現為特徵。

特發性血小板減少性紫癜（ITP）

特發性血小板減少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一組免疫介導的血小板過度破壞所致的出血性疾病。以廣泛皮膚黏膜及內臟出血、血小板減少、骨髓巨核細胞發育成熟障礙、血小板生存時間縮短及血小板膜糖蛋白特異性自身抗體出現等為特徵。

紫癜（purpura）性疾病

　紫癜（purpura）性疾病約占出血性疾病總數的1/3，包括血管性紫癜（vascular purpura）和血小板性紫癜（thrombocytic purpura）。前者由血管壁結構或功能異常所致，多見於內皮細胞或內皮下基底膜及膠原纖維等內皮下組織的病變。如遺傳性出血性毛細血管擴張症，獲得性的過敏性紫癜，單純性紫癜，老年性紫癜，感染性紫癜，壞血病等。血小板性紫癜由血小板疾病所致。如血小板減少，包括再生障礙性貧血、白血病、脾功能亢進、免疫性血小板減少性紫癜和血栓性血小板減少性紫癜等；血小板功能異常，包括血小板病、血小板無力症、原發性血小板增多症以及尿毒癥、異常球蛋白血症、阿司匹林和雙嘧達莫等引起的繼發性血小板功能異常。臨床上以皮膚、黏膜出血為主要表現。

出血性疾病概述

人體血管受到損傷時，血液可自血管外流或滲出。此時，機體將通過一系列生理性反應使出血停止，此即止血。止血過程有多種因素參與，並包含一系列複雜的生理、生化反應。因止血功能缺陷而引起的以自發性或血管損傷後出血不止為特徵的疾病，稱為出血性疾病。

陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

陣發性睡眠性血紅蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemog10binuria，PNH）是一種獲得性造血幹細胞良性克隆性疾病。由於紅細胞膜有缺陷，紅細胞對啟動補體異常敏感。臨床上表現為與睡眠有關、間歇發作的慢性血管內溶血和血紅蛋白尿，可伴有全血細胞減少或反覆血栓形成。

　自身免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系免疫識別功能紊亂，自身抗體吸附於紅細胞表面而引起的一種HA。根據致病抗體作用於紅細胞時所需溫度的不同，AIHA分為溫抗體型和冷抗體型兩種。

遺傳性球形細胞增多症

【病因和發病機制】：

溶血性貧血（hemolytic anemia，HA）

　溶血（hemolysis）是紅細胞遭到破壞，壽命縮短的過程。

再生障礙性貧血（aplastic anemia，AA）

再生障礙性貧血（aplastic anemia，AA，簡稱再障）通常指原發性骨髓造血功能衰竭綜合徵，病因不明。主要表現為骨髓造血功能低下、全血細胞減少和貧血、出血、感染。免疫抑制治療有效。