型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

肝臟疾病的臨床表現多種多樣，特別重要的有黃疸、膽汁淤積、肝大、門靜脈高壓、腹水、肝性腦病和肝衰竭。醫生進行肝臟疾病診斷時，常考慮病人主訴並進行物理檢查。

肝臟疾病的主要臨床表現

黃疸、肝腫大、腹水、肝性腦病至神態不清、門脈高壓至胃腸道出血

黃疸

黃疸是由血液中膽汁色素、膽紅素的不正常增高引起的皮膚、鞏膜的黃色改變。

衰老或損傷的紅細胞主要由脾臟從血液中清除。在這個過程中，紅細胞中運送氧的主要成分血紅蛋白被分解成膽紅素運送至脾臟，繼而分泌形成膽汁，經膽總管排入小腸，膽紅素分泌過程受到阻礙，過量膽紅素逆流入血，導致黃疸。

肝細胞發炎或其他異常可阻礙膽紅素分泌入膽汁，導致血中膽紅素水準升高，另一方面，肝外膽管由於結石或腫瘤阻塞和較為少見的大量紅細胞破壞，也可引起高膽紅素血症。如新生兒黃疸（見第252節）。

吉爾貝綜合征是一種家族性非溶血性黃疸，膽紅素水準輕度升高，通常不足以引起黃疸，這種遺傳性疾病常常在肝功能檢查時發現，沒有其他表現也不引起任何問題。

【症狀】

黃疸時，皮膚和鞏膜出現黃色，因膽紅素經腎臟分泌因而尿色加深，其他症狀表現決定於引起黃疸的原因，例如：肝炎時可有食慾喪失、噁心和嘔吐、發熱。膽汁的流出受阻可產生膽汁淤積的表現。

【診斷和治療】

醫生可用實驗室檢查和影像檢查判斷黃疸的原因。如果是肝臟本身病變，例如病毒性肝炎，黃疸通常隨肝臟情況改善而消失；如為膽道梗阻，常採用外科手術或內鏡（帶有外科器械的可彎曲內鏡）盡可能解除膽道的梗阻。

膽汁淤積

膽汁淤積是膽汁流出受阻或減少。

膽汁流可在肝細胞至十二指腸之間的任一部位受阻。儘管膽汁流完全受阻，但肝臟仍持續產生膽紅素，逆流入血，膽紅素淤積於皮膚，由尿中排出，引起黃疸。

為便於進行診斷和治療，膽汁淤積被分作兩類：內源性和外源性。內源性包括肝炎、酒精性肝臟損害、原發性膽汁性肝硬化、藥物損害、孕期激素改變（妊娠期膽汁淤積）；外源性包括膽道結石、膽管狹窄（結構性）、膽管癌、胰腺癌和胰腺炎。

【症狀】

過量膽紅素造成黃疸和尿色加深，特別是因腸道內缺乏膽紅素，大便常呈灰白陶土色；因膽汁在腸道內缺乏，不能幫助食物脂肪消化，大便也可含有大量脂肪（脂肪瀉），同時也影響鈣和維生素D的吸收。如果這種情況持續，這類營養元素的缺乏可引起骨鈣丟失，導致骨痛和骨折。此外，凝血所需物質的吸收也減少，造成容易出血的傾向。

膽汁產物在血循環內的滯留可引起瘙癢症（繼發皮膚抓痕和損害），持續性黃疸可引起皮膚色素加深和皮膚的黃色脂肪沉積。決定於可引起黃疸的原因不同，病人可出現相應的不同表現，如腹痛、胃口喪失、嘔吐或發熱。

【診斷】

為判斷黃疸的原因，醫生將詢問有關病狀，如肝炎、飲酒量、近期用藥史。皮膚蜘蛛痣、脾臟增大和腹水是肝細胞已有病變的信號。如果黃疸為肝外性，病人可有寒戰史、膽絞痛和膽囊增大（醫生可觸摸到或經影像檢查探查增大的膽囊）。

典型情況下，膽汁淤積病人血中鹼性磷酸酶可顯著升高，血中膽紅素水準檢測可顯示膽汁淤積的嚴重程度，但不能確定原因。如果血中膽紅素水準異常，一般要再作超聲波檢查、CT掃描或兩者同時進行，以幫助醫生區別肝內或肝外原因引起的黃疸。如果病因在肝內，也許會進行肝活檢檢查（獲取少量肝組織作顯微鏡檢查），肝活檢通常能確定診斷；如果病因為肝外膽道梗阻，常再作內鏡檢查，以明確梗阻的性質。

【治療】

肝外梗阻通常採用外科手術或治療性內鏡（一種附設有外科器械的可彎曲、可視性導管）治療；肝內梗阻依病因不同而採用不同的治療方法，如為某藥物引起的黃疸，則需停服該藥，如為肝炎，黃疸往往隨肝炎病程緩和後消失。

口服消膽胺可用於處理瘙癢症。該藥可與小腸中某些膽汁產物結合，阻礙其重吸收以減輕對皮膚的刺激。在肝臟損害不太嚴重的情況下，服用維生素K能改善凝血情況。膽汁淤積持續存在情況下常補充鈣和維生素D，但不能很有效地防止骨脫鈣。脂肪瀉病人需要補充甘油三酯等脂類物質。

肝腫大

肝臟增大（腫大）意味著肝臟病變。儘管如此，許多肝病病人的肝臟還是在正常大小範圍，甚至有縮小。肝大通常無臨床表現，但如果肝臟增大明顯，可引起腹部不適，如脹滿感。如肝增大迅速，可有觸痛，醫生通常在物理檢查中通過腹壁觸摸肝臟並判斷其大小。

觸診肝臟時，醫生也要注意它的質地，因肝炎、脂肪浸潤、肝充血或早期膽管梗阻而增大的肝臟觸之柔軟。

因肝硬化增大的肝臟觸之較硬且不規則。肝癌則表現為局限性腫塊。

門脈高壓症

門脈高壓症是門靜脈（從腸道收集血液運送至肝臟的大靜脈）內血壓異常的增高。

門靜脈收集整個小腸、脾臟、胰腺和膽囊的血流，進入肝臟後，門靜脈分成細小管道，隨後，血液通過肝臟後經肝靜脈入體循環。

門靜脈血管內壓力增高的因素有兩種，流經門靜脈的血液流量增加和流經肝臟的血液阻力增加。在西方國家，最常見的導致門靜脈高壓的原因是肝硬化引起的血流阻力增加。

門靜脈高壓導致靜脈血管增多、變粗（叫做側支血管）以溝通門靜脈系統和體循環。這些血管繞過肝臟運送血流，因為這些旁路，正常時經肝臟分解排泄物質得以直接進入體循環。側支血管建立在不同的部位，最重要的是食道下端，此處血管增粗、扭曲，變成曲張靜脈（稱食道靜脈曲張），這些增粗血管變脆容易出血，常引起嚴重的大出血。其他側支可建立在肚臍周圍和直腸。

【症狀和診斷】

門脈高壓症常有脾臟增大，肝臟回流阻力增大導致體液漏出淤積于腹腔，形成腹水。食道下端和胃粘膜下曲張靜脈容易出血，常為大量出血。直腸的曲張靜脈可出血，但極為罕見。

醫生通常通過腹壁觸診確定增大的脾臟。腹水表現為腹部膨脹，聽診呈濁音。超聲波掃描和X光可顯示有關門脈高壓的狀況。超聲波用於探查門靜脈血管內血流情況和腹水的有無，CT掃描也可用於檢查增粗的靜脈。經腹壁針穿刺進入肝臟，脾臟可測量門靜脈系統的壓力。

【治療】

為減少食道下端曲張靜脈出血的危險，醫生可採用一些方法如口服心得安（一種治療高血壓的藥），以減少門靜脈內的壓力。

食道下端曲張靜脈出血是一種急診情況。可採用垂體後葉素或善得定靜脈滴注以收縮出血靜脈，輸血以補充失血。通常需做內鏡檢查以確定出血部位，經內鏡用橡膠圈或化學注射以封閉出血靜脈。如果出血仍繼續，可採用末端帶氣囊導管經病人鼻插入食道。充脹氣囊壓迫，曲張靜脈，一般能止住出血。

如出血持續或反復發作，可採用外科手術在門靜脈系統和體循環系統之間製造一個旁路（稱做分流），因體循環靜脈系統內壓很低，因此分流術能降低門靜脈的壓力。門靜脈分流手術類型很多，包括在放射科X光引導下用特殊器械完成的術式。分流手術通常止血非常成功，但相當危險，同時，也增加因肝衰竭而致的腦功能障礙（肝性腦病）。

腹水

腹水是液體在腹腔的聚積。

腹水傾向於以長期（慢性）的形式存在而不是短期（急性）發作，最經常發生於肝硬化，特別是酒精性肝硬化。非肝臟疾病如癌症、心衰、腎衰竭和結核病也可引起腹水。

肝病患者，液體由肝、小腸表面漏出，往往由多種原因聯合作用而致，包括門靜脈高壓，血管保留水分能力降低，管理體液的激素和化學物質變化等。

腹水原因

【症狀和診斷】

小量腹水通常不引起症狀，但大量腹水可引起腹部膨隆和不適，出現呼吸短促，醫生叩診時腹部呈濁音。大量腹水致腹部緊張或突出。某些腹水病人，關節因水分過多而腫脹（水腫）。

如果腹水原因不能確定或原因不清楚，可做超聲波檢查。其他辦法還可經腹壁穿刺抽取小量腹水樣本（診斷性穿刺）送實驗室檢查以幫助確定原因。

【治療】

腹水的基本治療是臥床休息和低鹽飲食，配合利尿劑使用，後者使腎從尿中排出更多的水分。如腹水導致呼吸和進食困難，可經腹壁穿刺放腹水（治療性腹穿）。除非病人同時使用利尿劑，否則放腹水很易再發。通常，大量的白蛋白（血漿主要蛋白）從血漿中丟失入腹水，因此，可經靜脈輸入白蛋白給予補充。

偶然情況下，無任何原因可繼發腹水感染，特別是酒精性肝硬化病人，這種感染叫做特發性細菌腹膜炎，需用抗生素治療。

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肝性腦病

肝性腦病（也稱做門靜脈系統腦病、肝昏迷）是正常時由血中產生，經肝臟排泄的毒性物質作用於腦，使腦功能出現障礙的一種疾病。

由小腸吸收入血的物質流經肝臟時毒素被排除。在肝性腦病，肝功能受損毒素不能被排除，同時，門靜脈系統和體循環之間因肝病可能建立起一些直接聯繫，某些毒素可繞過肝臟進入體循環。降低門脈高壓的外科手術（門脈分流術）也具有同樣結果，無論原因怎樣，結果是一樣的，即毒素能到達大腦影響其功能。究竟哪種物質對大腦具有毒性目前還不清楚。不管怎樣，血中蛋白質降解產物水準增高，如氨的濃度增加，似乎是主要原因。

慢性肝病患者，腦病通常由一些增加肝功能損害的事件觸發，如急性感染或酗酒，也可因進食過多蛋白而發生，後者增加了血中降解蛋白產物的水準。消化道出血，如食道曲張靜脈出血，也可導致直接作用於腦的蛋白降解產物的增加。某些藥物，特別是某些鎮靜劑、止痛藥和利尿劑也可誘發腦病。消除這些誘因，腦病可得到緩解。

【症狀和診斷】

肝性腦病的症狀是腦功能降低，特別是意識障礙的結果。早期表現為邏輯思維、個性和行為的細小改變，病人精神狀態有改變，判斷力下降。隨病程進展，病人通常表現為嗜睡和迷亂，運動和語言緩慢，定向力障礙常見；也可表現為躁動和興奮，但不常見，癲癇樣發作也不常見，最終病人意識喪失，進入昏迷狀態。

肝病患者出現腦功能障礙是有力的診斷依據。病人呼出氣體帶有甜味，伸展手臂出現手震顫，並出現明顯的撲翼樣動作。

腦電圖可幫助診斷早期肝性腦病，即便在很輕的病例，也可顯示不正常的腦電波。血液試驗通常顯示高血氨。

【治療】

醫生將努力尋找並清除致病誘因。如感染或正在服用的藥物、減少腸道毒性物質的吸收、飲食中需限制蛋白、主要經口或靜脈攝入碳水化合物提供熱量。合成糖（乳糖、果糖）口服有三個好處：首先是改變腸道酸鹼度因此而改變腸道菌群類型；其次降低氨的吸收；再其次具有輕瀉劑作用（也可使用清潔灌腸液）。有時可採用新黴素以代替輕瀉劑，新黴素能減少正常時幫助消化蛋白的腸道細菌數量。

經過處理，肝性腦病經常是可以逆轉的，事實上，完全恢復也可能，特別是腦病是被一些可逆轉的原因激發時。但由急性肝炎所引起的嚴重肝昏迷，即使在積極加強治療下病死率也高達80％。

肝功能衰竭

肝功能衰竭是肝臟功能的嚴重惡化。

任何類型的肝臟疾病，包括病毒性肝炎、肝硬化、酒精或藥物（如解熱鎮痛劑）性肝損害均可導致肝功能衰竭。肝功能衰竭發生前必定有大量肝組織損害。

【症狀和診斷】

肝功能衰竭病人通常有黃疸、青紫或出血傾向，腹水、腦功能障礙（肝性腦病）和一般健康狀況惡化，其他常見症狀包括疲勞、虛弱、噁心和食慾喪失。

臨床表現能夠確定肝功能衰竭的診斷，血液檢查可顯示嚴重的肝功能損害。

預後和處理

處理方法決定於病因和特殊的臨床表現。病人通常需嚴格控制飲食，蛋白質攝入應仔細控制，過量蛋白質引起肝性腦病，過少會引起體重下降。鈉的攝入也應限制以控制腹水。完全忌酒，因其可加重肝的損害。

肝疾病繼續進展，肝功能衰竭治療無效，最終病人都會死亡。即便經過治療，病情也不可逆轉的，晚期病人可死于腎功能衰竭（肝腎綜合征）。如能及時進行肝移植術，可使病人恢復正常健康狀態，但僅適宜於少量伴有肝功能衰竭的病人。