心律失常
【心臟傳導系統的解剖】：
心臟傳導系統由負責正常心電衝動形成與傳導的特殊心肌組成。它包括竇房結、結間束、房室結、希氏束、左、右束支和普肯耶纖維網（圖3-3-1）。
竇房結是心臟正常竇性心律的起搏點，位於上腔靜脈人口與右心房後壁的交界處，長10～20mm，寬2～3mm。主要由P（起搏）細胞與T（移行）細胞組成。衝動在P細胞形成後，通過T細胞傳導至竇房結以外的心房組織。竇房結動脈起源於右冠狀動脈者占60％，起源於左冠狀動脈迴旋支者占40％。
結間束連接竇房結與房室結，分成前、中與後三束。房室結位於房間隔的右後下部、冠狀竇開口前、三尖瓣附著部的上方，長7mm，寬4mm。其上部為移行細胞區，與心房肌接續；中部為緻密部，肌纖維交織排列；下部纖維呈縱向行走，延續至希氏束。房室結的血供通常來自右冠狀動脈。
希氏束為索狀結構，長15mm，起自房室結前下緣，穿越中央纖維體後，行走於室間隔脊上，然後分成左、右束支。左束支稍後分為前、後分支，分別進入兩組乳頭肌。由於左束支最先抵達室間隔左室面，遂使該區域成為心臟最早的激動部位。右束支沿室間隔右側面行進，至前乳頭肌根部再分成許多細小分支。左、右束支的終末部呈樹枝狀分佈，組成普肯耶纖維網，潛行於心內膜下。這些組織的血液供應來自冠狀動脈前降支與後降支。
衝動在竇房結形成後，隨即由結間通道和普通心房肌傳遞，抵達房室結及左心房。衝動在房室結內傳導速度極為緩慢，抵達希氏束後傳導再度加速。束支與普肯耶纖維的傳導速度均極為快捷，使全部心室肌幾乎同時被激動。最後，衝動抵達心外膜，完成一次心動週期。
心臟傳導系統接受迷走與交感神經支配。迷走神經興奮性增加抑制竇房結的自律性與傳導性，延長竇房結與周圍組織的不應期，減慢房室結的傳導並延長其不應期。交感神經的作用與迷走神經相反。
【心律失常的分類】：
心律失常（cardiac arrhythmia）是指心臟衝動的頻率、節律、起源部位、傳導速度或激動次序的異常。按其發生原理，區分為衝動形成異常和衝動傳導異常兩大類。
（一）衝動形成異常
1．竇性心律失常：①竇性心動過速；②竇性心動過緩；③竇性心律不齊；④竇性停搏。
2．異位心律
（1）被動性異位心律：①逸搏（房性、房室交界區性、室性）；②逸搏心律（房性、房室交界區性、室性）。
（2）主動性異位心律：①期前收縮（房性、房室交界區性、室性）；②陣發性心動過速（房性、房室交界區性、房室折返性、室性）；③心房撲動、心房顫動；④心室撲動、心室顫動。
（二）衝動傳導異常
1．生理性：干擾及房室分離。
2．病理性：①竇房傳導阻滯；②房內傳導阻滯；③房室傳導阻滯；④束支或分支阻滯（左、右束支及左束支分支傳導阻滯）或室內阻滯。
3．房室間傳導途徑異常：預激綜合徵。
按照心律失常發生時心率的快慢，可將其分為快速性心律失常與緩慢性心律失常兩大類。本章主要依據心律失常發生部位、同時參照心律失常時心率快慢進行分類，對常見心律失常的臨床表現、心電圖診斷、處理加以討論。
【心律失常發生機制】：
心律失常的發生機制包括衝動形成的異常和（或）衝動傳導的異常。
（一）衝動形成的異常
竇房結、結間束、冠狀竇口附近、房室結的遠端和希氏束-普肯耶系統等處的心肌細胞均具有自律性。自主神經系統興奮性改變或其內在病變，均可導致不適當的衝動發放。此外，原來無自律性的心肌細胞，如心房、心室肌細胞，亦可在病理狀態下出現異常自律性，諸如心肌缺血、藥物、電解質紊亂、兒茶酚胺增多等均可導致自律性異常增高而形成各種快速性心律失常。
觸發活動（triggered activity）是指心房、心室與希氏束-普肯耶組織在動作電位後產生除極活動，被稱為後除極（after dep01arization）。若後除極的振幅增高並達到閾值，便可引起反覆激動，持續的反覆激動即構成快速性心律失常。它可見於局部出現兒茶酚胺濃度增高、心肌缺血-再灌注、低血鉀、高血鈣及洋地黃中毒時。
（二）衝動傳導異常
折返是快速心律失常的最常見發生機制。產生折返的基本條件是傳導異常，它包括：①心臟兩個或多個部位的傳導性與不應期各不相同，相互連接形成一個閉合環；②其中一條通道發生單向傳導阻滯；③另一通道傳導緩慢，使原先發生阻滯的通道有足夠時間恢復興奮性；④原先阻滯的通道再次激動，從而完成一次折返激動。衝動在環內反覆迴圈，產生持續而快速的心律失常（圖3-3-2）。
衝動傳導至某處心肌，如適逢生理性不應期，可形成生理性阻滯或干擾現象。傳導障礙並非由於生理性不應期所致者，稱為病理性傳導阻滯。
【心律失常的診斷】：
（一）病史
心律失常的診斷應從詳盡採集病史人手。讓患者客觀描述發生心悸等症狀時的感受。病史通常能提供對診斷有用的線索：①心律失常的存在及其類型；②心律失常的誘發因素：煙、酒、咖啡、運動及精神刺激等；③心律失常發作的頻繁程度、起止方式；④心律失常對患者造成的影響，產生症狀或存在潛在預後意義；⑤心律失常對藥物和非藥物方法如體位、呼吸、活動等的反應。
（二）體格檢查
除檢查心率與節律外，某些心臟體徵有助心律失常的診斷。例如，完全性房室傳導阻滯或房室分離時心律規則，因PR間期不同，第一心音強度亦隨之變化。若心房收縮與房室瓣關閉同時發生，頸靜脈可見巨大a波（canon wave）。左束支傳導阻滯可伴隨第二心音反常分裂。
頸動脈竇按摩通過提高迷走神經張力，減慢竇房結衝動發放頻率和延長房室結傳導時間與不應期，可對某些心律失常的及時終止和診斷提供幫助。其操作方法是：患者取平臥位，儘量伸展頸部，頭部轉向對側，輕輕推開胸鎖乳突肌，在下頜角處觸及頸動脈搏動，先以手指輕觸並觀察患者反應。如無心率變化，繼續以輕柔的按摩手法逐漸增加壓力，持續約5秒。嚴禁雙側同時施行。老年患者頸動脈竇按摩偶爾會引起腦梗死。因此，事前應在頸部聽診，如聽到頸動脈嗡鳴音應禁止施行。竇性心動過速對頸動脈竇按摩的反應是心率逐漸減慢，停止按摩後恢復至原來水準。房室結參與的折返性心動過速的反應是可能心動過速突然終止。心房顫動與撲動的反應是心室率減慢，後者房率與室率可呈2～4：1比例變化，隨後恢復原來心室率，但心房顫動與撲動依然存在。
（三）心電圖檢查
是診斷心律失常最重要的一項無創傷性檢查技術。應記錄12導聯心電圖，並記錄清楚顯示P波導聯的心電圖長條以備分析，通常選擇V，或Ⅱ導聯。系統分析應包括：心房與心室節律是否規則，頻率各為若干?PR間期是否恒定?P波與QRS波群形態是否正常？P波與QRS波群的相互關係等。
（四）長時間心電圖記錄
動態心電圖（Holter ECG monitoring）檢查使用一種小型可擕式記錄器，連續記錄患者24小時的心電圖，患者日常工作與活動均不受限制。這項檢查便於瞭解心悸與暈厥等症狀的發生是否與心律失常有關、明確心律失常或心肌缺血發作與日常活動的關係以及晝夜分佈特徵、協助評價抗心律失常藥物療效、起搏器或埋藏式心臟複律除顫器的療效以及是否出現功能障礙。
若患者心律失常間歇發作、且不頻繁，有時難以用動態心電圖檢查發現。此時，可應用事件記錄器（event recorder），記錄發生心律失常及其前後的心電圖，通過直接重播或經電話（包括手機）或互聯網將即時記錄的心電圖傳輸至醫院。尚有一種記錄裝置一段時間可埋植於患者皮下，裝置可自行啟動、檢測和記錄心律失常，可用於發作不頻繁、原因未明而可能系心律失常所致的暈厥患者。
（五）運動試驗
患者在運動時出現心悸症狀，可作運動試驗協助診斷。但應注意，正常人進行運動試驗，亦可發生室性期前收縮。運動試驗診斷心律失常的敏感性不如動態心電圖。
（六）食道心電圖
解剖上左心房後壁毗鄰食道，因此，插人食道電極導管並置於心房水準時，能記錄到清晰的心房電位，並能進行心房快速起搏或程式電刺激。
食道心電圖結合電刺激技術對常見室上性心動過速發生機制的判斷可提供幫助，如確定是否存在房室結雙徑路。房室結折返性心動過速能被心房電刺激誘發和終止。食道心電圖能清晰地識別心房與心室電活動，便於確定房室分離，有助於鑒別室上性心動過速伴有室內差異性傳導與室性心動過速。食道快速心房起搏能使預激圖形明顯化，有助於不典型的預激綜合徵患者確診。應用電刺激誘發與終止心動過速，可協助評價抗心律失常藥物療效。食道心房刺激技術亦用於評價竇房結功能。此外，快速心房起搏，可終止藥物治療無效的某些類型室上性折返性心動過速（圖3-3-3）。
（七）臨床心電生理檢查
心腔內心電生理檢查是將幾根多電極導管經靜脈和（或）動脈插入，放置在心腔內的不同部位輔以8～12通道以上多導生理儀同步記錄各部位電活動，包括右心房、右心室、希氏束、冠狀竇（反映左心房、室電活動）。與此同時，應用程式電刺激和快速心房或心室起搏，測定心臟不同組織的電生理功能；誘發臨床出現過的心動過速；預測和評價不同的治療措施（如藥物、起搏器、植入式心臟複律除顫器、導管消融與手術治療）的療效。患者接受電生理檢查，大多基於以下三個方面的原因：①診斷性應用：確立心律失常及其類型的診斷，瞭解心律失常的起源部位與發生機制；②治療性應用：以電刺激終止心動過速發作或評價某項治療措施能否防止電刺激誘發的心動過速；植入性電裝置能否正確識別與終止電誘發的心動過速；通過電極導管，以不同種類的能量（射頻、冷凍、超聲等）消融參與心動過速形成的心肌，以達到治癒心動過速的目的；③判斷預後：通過電刺激確定患者是否易於誘發室性心動過速、有無發生心臟性猝死的危險。
患者進行心電生理檢查的主要適應症：包括：
1．竇房結功能測定：當患者出現發作性暈厥症狀，臨床懷疑病態竇房結綜合徵，但缺乏典型心電圖表現，可進行心電生理檢查測定竇房結功能。測定指標包括：
（1）竇房結恢復時間（sinus node recovery time，SNRT）：於高位右心房起搏，頻率逐級加速，隨後驟然終止起搏。SNRT是從最後一個右房起搏波至第一個恢復的竇性心房波之間的時限。如將此值減去起搏前竇性週期時限，稱為校正的竇房結恢復時間（corrected CSNRT）。正常時，SNRT不應超過2000ms，CSNRT不超過525ms。
（2）竇房傳導時間（sinoatrial conduction time，SACT）：通過對心房程式期前刺激類比具有不完全代償的早搏進行測定和計算。SACT正常值不超過147ms。SNRT與SACT對病態竇房結綜合徵診斷的敏感性各為50％左右，合用時可達65％，特異性為88％。因此，當上述測定結果異常時，確立診斷的可能性較大。若屬正常範圍，仍不能排除竇房結功能減低的可能性。此外，應同時檢測房室結與室內傳導功能，以便對應用起搏器的種類及其工作方式作出抉擇。
2．房室與室內傳導阻滯：體表心電圖往往不能準確判斷房室及室內傳導阻滯的部位，當需要瞭解阻滯的確切部位時，可作心電生理檢查。
房室傳導系統心電生理檢查內容包括：測定房室結維持1：1傳導的最高心房起搏頻率（正常不小於130次/分）；以程式心房刺激測定房室結與希氏束-普肯耶系統的不應期，以及各種傳導間期，如：PA（反映心房內傳導）、AH（反映房室結傳導）、HV（反映希氏束-普肯耶系統傳導）（圖3-3-4）。
室內（希氏束分叉以下）傳導阻滯時體表心電圖PR間期可正常或延長，但HV間期延長（＞55ms）。如HV間期顯著延長（＞80ms），提示患者發生完全性房室傳導阻滯的危險性頗高。HV間期延長對傳導障礙診斷的特異性高（約80％），但敏感性低（約66％）。
3．心動過速：當出現以下幾種情況時應進行心電生理檢查：①室上性或室性心動過速反覆發作伴有明顯症狀，藥物治療效果欠佳者；②發作不頻繁難以作明確的診斷；③鑒別室上性心動過速伴有室內差異性傳導抑或室性心動過速有困難者；④進行系列的心電生理-藥理學試驗以確定抗心律失常藥物療效；評價各種非藥物治療方法的效果；⑤心內膜標測確定心動過速的起源部位，並同時進行導管消融治療。
4．不明原因暈厥：暈厥的病因包括心臟性與非心臟性兩大類。引起暈厥的三種常見的心律失常是：病態竇房結綜合徵、房室傳導阻滯及心動過速。暈厥患者應首先接受詳細的病史詢問、體格檢查、神經系統檢查。無創傷性心臟檢查包括體表心電圖、動態心電圖、運動試驗與傾斜試驗。如上述檢查仍未明確暈厥的病因，患者又患有器質性心臟病時，應接受心電生理檢查。此項檢查可在70％的患者獲得有診斷價值的結果。非器質性心臟病患者則僅為12％。
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