紫癜(purpura)性疾病

 紫癜(purpura)性疾病約占出血性疾病總數的1/3,包括血管性紫癜(vascular purpura)和血小板性紫癜(thrombocytic purpura)。前者由血管壁結構或功能異常所致,多見於內皮細胞或內皮下基底膜及膠原纖維等內皮下組織的病變。如遺傳性出血性毛細血管擴張症,獲得性的過敏性紫癜,單純性紫癜,老年性紫癜,感染性紫癜,壞血病等。血小板性紫癜由血小板疾病所致。如血小板減少,包括再生障礙性貧血、白血病、脾功能亢進、免疫性血小板減少性紫癜和血栓性血小板減少性紫癜等;血小板功能異常,包括血小板病、血小板無力症、原發性血小板增多症以及尿毒癥、異常球蛋白血症、阿司匹林和雙嘧達莫等引起的繼發性血小板功能異常。臨床上以皮膚、黏膜出血為主要表現。

 

過敏性紫癜(allergic purpura)

過敏性紫癜(allergic purpura)又稱,Schönlein-Henoch綜合徵,為一種常見的血管變態反應性疾病,因機體對某些致敏物質產生變態反應,導致毛細血管脆性及通透性增加,血液外滲,產生紫癜、黏膜及某些器官出血。可同時伴發血管神經性水腫、蕁麻疹等其他過敏表現。

本病多見於青少年,男性發病略多於女性,春、秋季發病較多。

 

【病因】:

致敏因素甚多,與本病發生密切相關的主要有:

(一)感染

1.細菌主要為β溶血性鏈球菌。以呼吸道感染最為多見。

2.病毒:多見於發疹性病毒感染,如麻疹、水痘、風疹等。

3.其他:寄生蟲感染。

(二)食物

是人體對異性蛋白過敏所致。如魚、蝦、蟹、蛋、雞、牛奶等。

(三)藥物

1.抗生素類:青黴素(包括半合成青黴素如氨苄青黴素等)及頭孢菌素類抗生素等。

2.解熱鎮痛藥:水楊酸類、保泰松、吲哚美辛及奎寧類等。

3.其他藥物:磺胺類、阿托品、異煙肼及噻嗪類利尿藥等。

(四)其他

花粉、塵埃、菌苗或疫苗接種、蟲咬、受涼及寒冷刺激等。

 

【發病機制】:

目前認為是免疫因素介導的一種全身血管炎症。

(一)蛋白質及其他大分子致敏原作為抗原

刺激人體產生抗體(主要為IgG),後者與抗原結合成抗原抗體複合物,沉積於血管內膜,啟動補體,導致中性粒細胞遊走、趨化及一系列炎症介質的釋放,引起血管炎症反應。此種炎症反應除見於皮膚、黏膜小動脈及毛細血管外,尚可累及腸道、腎及關節腔等部位小血管。

(二)小分子致敏原作為半抗原

與人體內某些蛋白質結合構成抗原,刺激機體產生抗體,此類抗體吸附於血管及其周圍的肥大細胞,當上述半抗原再度進入體內時,即與肥大細胞上的抗體產生免疫反應,致肥大細胞釋放一系列炎症介質,引起血管炎症反應。

 

【臨床表現】:

多數患者發病前1~3周有全身不適、低熱、乏力及上呼吸道感染等前驅症狀,隨之出現典型臨床表現。

(一)單純型(紫癜型)

為最常見的類型。主要表現為皮膚紫癜,局限於四肢,尤其是下肢及臀部,軀幹極少累及。紫癜常成批反覆發生、對稱分佈,可同時伴發皮膚水腫、蕁麻疹。紫癜大小不等,初呈深紅色,按之不褪色,可融合成片形成瘀斑,數日內漸變成紫色、黃褐色、淡黃色,經7~14日逐漸消退。

(二)腹型(Henoch型)

除皮膚紫癜外,因消化道黏膜及腹膜臟層毛細血管受累而產生一系列消化道症狀及體徵,如噁心、嘔吐、嘔血、腹瀉及黏液便、便血等。其中腹痛最為常見,常為陣發性絞痛,多位於臍周、下腹或全腹,發作時可因腹肌緊張及明顯壓痛、腸鳴音亢進而誤診為外科急腹症。在幼兒可因腸壁水腫、蠕動增強等而致腸套疊。腹部症狀、體徵多與皮膚紫癜同時出現,偶可發生於紫癜之前。

(三)關節型(Schönlein型)

除皮膚紫癜外,因關節部位血管受累出現關節腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現。多發生於膝、踝、肘、腕等大關節,呈遊走性、反覆性發作,經數日而愈,不遺留關節畸形。

 


 

(四)腎型

過敏性紫癜腎炎的病情最為嚴重,發生率12%~40%。在皮膚紫癜的基礎上,因腎小球毛細血管袢炎症反應而出現血尿、蛋白尿及管型尿,偶見水腫、高血壓及腎衰竭等表現。腎損害多發生於紫癜出現後1周,亦可延遲出現。多在3~4周內恢復,少數病例因反覆發作而演變為慢性腎炎或腎病綜合徵。

(五)混合型

皮膚紫癜合併上述兩種以上臨床表現。

(六)其他

少數本病患者還可因病變累及眼部、腦及腦膜血管而出現視神經萎縮、虹膜炎、視網膜出血及水腫,及中樞神經系統相關症狀、體徵。

 

【實驗室檢查】:

(一)毛細血管脆性試驗

半數以上陽性,毛細血管鏡可見毛細血管擴張、扭曲及滲出性炎症反應。

(二)尿常規檢查

腎型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。

(三)血小板計數、功能及凝血相關檢查

除BT可能延長外,其他均為正常。

(四)腎功能

腎型及合併腎型表現的混合型,可有程度不等的腎功能受損,如血尿素氮升高、內生肌酐清除率下降等。

 

【診斷與鑒別診斷】:

(一)診斷要點

  發病前1~3周有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史;

  典型四肢皮膚紫癜,可伴腹痛、關節腫痛及血尿;

  血小板計數、功能及凝血相關檢查正常;

  排除其他原因所致的血管炎及紫癜。

 


 

(二)鑒別診斷:

本病需與下列疾病進行鑒別:

  遺傳性出血性毛細血管擴張症;

  單純性紫癜;

  血小板減少性紫癜;

  風濕性關節炎;

  腎小球腎炎、系統性紅斑狼瘡(SLE);

  外科急腹症等。由於本病的特殊臨床表現及絕大多數實驗室檢查正常,鑒別一般無困難。

 

【防治】:

(一)消除致病因素

防治感染,清除局部病灶(如扁桃體炎等),驅除腸道寄生蟲,避免可能致敏的食物及藥物等。

(二)一般治療

1.抗組胺藥:鹽酸異丙嗪、氯苯那敏(撲爾敏)、阿司咪唑(息斯敏)、去氯羥嗪(克敏嗪)、西米地丁及靜脈注射鈣劑等。

2.改善血管通透性藥物:維生素C、曲克蘆丁、卡巴克絡等。維生素C以大劑量(5~10g/d)靜脈注射療效較好,持續用藥5~7日。

(三)糖皮質激素

糖皮質激素有抑制抗原抗體反應、減輕炎症滲出、改善血管通透性等作用。一般用潑尼松30mg/d,頓服或分次口服。重症者可用氫化可的松100~200mg/d,或地塞米松5~15mg/d,靜脈滴注,症狀減輕後改口服。糖皮質激素療程一般不超過30天,腎型者可酌情延長。

(四)對症治療

腹痛較重者可予阿托品或山莨菪堿(654-2)口服或皮下注射;關節痛可酌情用止痛藥;嘔吐嚴重者可用止吐藥;伴發嘔血、血便者,可用奧美拉唑等治療。

(五)其他

如上述治療效果不佳或近期內反覆發作者,可酌情使用:

  免疫抑制劑:如硫唑嘌呤、環孢素、環磷醯胺等;

  抗凝療法:適用於腎型患者,初以肝素鈉100~200U/(kg•d)靜脈滴注或低分子肝素皮下注射,4周後改用華法林4~15mg/d,2周後改用維持量2~5mg/d,2~3個月;

  中醫中藥:以涼血、解毒、活血化瘀為主,適用於慢性反覆發作或腎型患者。

 

【病程及預後】:

本病病程一般在2周左右。多數預後良好,少數腎型患者預後較差,可轉為慢性腎炎或腎病綜合徵。

 

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經筋代名詞

型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

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