型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

　梅尼爾氏症﹝Meniere's_disease﹞：

梅尼爾氏症﹝Meniere's_disease﹞：又稱膜迷路積水﹝labyrinthine_hydrops﹞，系內耳﹝internal_ear﹞膜迷路﹝membranous_labyrinth﹞水腫﹝edema﹞而致發作性眩暈﹝vertigo﹞、波動性耳聾﹝deafness﹞和耳鳴為主要表現的內耳﹝internal_ear﹞疾病。1861年法國學者Ménière通過屍體解剖首先發現迷路疾病可導致眩暈﹝vertigo﹞、耳鳴和聽力減退﹝hyperacusis﹞，但Ménière報導的病例實際上是死於白血病﹝leukemia﹞內耳﹝internal_ear﹞出血，而非現在所稱的膜迷路﹝membranous_labyrinth﹞積水。本病一般為單耳發病，青壯年多見。

【病因﹝Cause_of_disease﹞】

梅尼爾氏症﹝Meniere's_disease﹞的病因不明，可能與先天性內耳﹝internal_ear﹞異常、植物神經功能紊亂、病毒感染﹝Infections﹞、變應性、內分泌﹝endocrine﹞紊亂、鹽和水代謝失調等有關。目前普遍認為內淋巴回流受阻或吸收障礙是主要的致病原因，如內淋巴管狹窄或堵塞；植物神經功能紊亂可致內耳﹝internal_ear﹞小血管痙攣，導致迷路微循環障礙，組織缺氧，內淋巴生化特性改變，滲透壓增加而引起膜迷路﹝membranous_labyrinth﹞積水。

【病理】

本病的病理變化為膜迷路﹝membranous_labyrinth﹞積水，主要累及蝸管及球囊﹝saccule﹞。壓迫刺激耳蝸﹝cochlea﹞產生耳鳴、耳聾﹝deafness﹞等耳蝸﹝cochlea﹞症狀﹝symptoms﹞，壓迫刺激前庭﹝vestibule﹞終末器而產生眩暈﹝vertigo﹞等前庭﹝vestibule﹞症狀﹝symptoms﹞。有人認為膜迷路﹝membranous_labyrinth﹞積水後由於張力增加，最後導致膜迷路﹝membranous_labyrinth﹞的前庭膜﹝vestibular_membrane_of_Reissner﹞破裂，引起內淋巴液成分中鉀、鈉離子濃度改變，致聽神經﹝n.statoacusticus﹞和前庭神經﹝vestibular_nerve﹞傳導阻滯而產生症狀﹝symptoms﹞。當破裂的膜迷路﹝membranous_labyrinth﹞癒合後，感覺神經處於正常鉀、鈉含量水準時，則症狀﹝symptoms﹞消失。波動性症狀﹝symptoms﹞的發生是膜迷路﹝membranous_labyrinth﹞破裂和修復的結果。

疾病早期，內耳﹝internal_ear﹞的神經尚無變性改變，因此，功能減退尚屬可逆性。但病程較長者，則有內耳﹝internal_ear﹞感受器和基底膜﹝basilar_membrane﹞等退化，出現感音神經性耳聾﹝deafness﹞和前庭功能試驗﹝vestibular_function﹞永久減退。病變重者雖一、二次的眩暈﹝vertigo﹞發作，亦可出現嚴重的感音神經性聾﹝sensorineuraldeafness,neurosensory_deafness﹞。

【臨床表現﹝clinical_manifestation﹞】：

典型症狀﹝classical_symptom﹞：是發作性眩暈﹝vertigo﹞、波動性耳聾﹝deafness﹞、耳鳴。

﹝一﹞眩暈﹝vertigo﹞：特點是突然發作，劇烈眩暈﹝vertigo﹞，呈旋轉性，即感到自身或周圍物體旋轉，頭稍動即覺眩暈﹝vertigo﹞加重。同時伴有噁心﹝Nausea﹞、嘔吐﹝Vomiting﹞、面色蒼白等植物神經功能紊亂症狀﹝symptoms﹞。數小時或數天后眩暈﹝vertigo﹞減輕而漸消失。間歇期可數周、數月或數年，一般在間歇期內症狀﹝symptoms﹞完全消失。

﹝二﹞耳鳴﹝tinnitus﹞：絕大多數病例在眩暈﹝vertigo﹞前已有耳鳴，但往往未被注意。耳鳴多為低頻音，輕重不一。一般在眩暈﹝vertigo﹞發作時耳鳴加劇。

﹝三﹞耳聾﹝deafness﹞：早期常不自覺，一般在發作期可感聽力減退﹝hyperacusis﹞，多為一側性。病人雖有耳聾﹝deafness﹞但對高頻音又覺刺耳，甚至聽到巨大聲音即感十分刺耳，此現象稱重振。在間歇期內聽力常恢復，但當再次發作聽力又下降，即出現一種特有的聽力波動現象。晚期，聽力可呈感音神經性聾﹝sensorineuraldeafness,neurosensory_deafness﹞。

﹝四﹞其他：眩暈﹝vertigo﹞發作時或有患側耳脹滿感或頭部沉重、壓迫感。

【檢查】

﹝一﹞前庭功能試驗﹝vestibular_function﹞檢查：臨床上不易看到眩暈﹝vertigo﹞發作的高潮，因來就診時，症狀﹝symptoms﹞、體徵﹝Vital_signs﹞多已減輕或消失，如遇發作期，可查見強弱不等的水準型或水準旋轉型自發性眼震﹝spontaneous_nystagmus﹞，快相多向健側，但隨病變的強弱，眼震﹝spontaneous_nystagmus﹞方向可有改變，有時在某種頭位可加重。昂白﹝Romberg﹞試驗示傾倒與眼震﹝spontaneous_nystagmus﹞方向相反。前庭功能試驗﹝vestibular_function﹞檢查於反復發作後患側前庭功能試驗﹝vestibular_function﹞可能減退，亦可能表現正常或過敏。

﹝二﹞聽力檢查﹝hearing_test﹞：患側常為感音神經性聾﹝sensorineuraldeafness,neurosensory_deafness﹞，早期聽力以低頻聽力損失﹝hearing_loss﹞為主，屢發後高頻聽力也隨之下降，晚期則高頻聽力下降明顯；重振﹝recruitment﹞現象常是本病特點之一，即患耳響度的增加較聲級的增加為快。

﹝三﹞甘油試驗：禁食2小時後，每公斤體重給予50%的甘油3ml，一次服下，服藥前及服藥後每小時做純音測聽1次，如為梅尼爾埃病，2～3小時後常可出現聽力提高15dB以上，為陽性，同時其他症狀﹝symptoms﹞也隨之暫時改善。陽性有診斷意義，但陰性不排除本病。

﹝四﹞耳蝸電圖﹝electrocochleogram,ECochG﹞檢查：-SP/AP比值＞40%有臨床意義。

【診斷﹝Diagnosis﹞】

根據以上典型的三聯症狀﹝symptoms﹞和體徵﹝Vital_signs﹞，臨床可作出診斷。但由於引起眩暈﹝vertigo﹞的疾病很多，原因複雜，須與以下疾病相鑒別：

﹝一﹞迷路炎﹝labyrinthitis﹞：有化膿性中耳炎﹝otitis_media﹞存在。

﹝二﹞耳藥物性中毒：有使用鏈黴素或慶大黴素等耳毒性﹝ototoxicity﹞藥物史，耳藥物中毒多累及雙耳，眩暈﹝vertigo﹞多為不隱藏，少呈旋轉性，且無反復發作的特點。前庭功能試驗﹝vestibular_function﹞多雙側或一側顯著減退或消失。多伴聽力減退﹝hyperacusis﹞及耳鳴。

﹝三﹞前庭神經﹝vestibular_nerve﹞元炎：多於上呼吸道病毒感染﹝Infections﹞後發病，可能是前庭神經﹝vestibular_nerve﹞元遭受病毒感染﹝Infections﹞所致。臨床上以突發性眩暈﹝vertigo﹞和自發性眼震﹝spontaneous_nystagmus﹞伴噁心﹝Nausea﹞、嘔吐﹝Vomiting﹞為特徵，無耳鳴和耳聾﹝deafness﹞。眩暈﹝vertigo﹞持續時間較長。眩暈﹝vertigo﹞多為搖擺不穩感，亦可呈旋轉性，有自然緩解傾向。前庭功能試驗﹝vestibular_function﹞檢查明顯減退，愈後極少復發。

﹝四﹞聽神經﹝n.statoacusticus﹞瘤：眩暈﹝vertigo﹞較輕，為逐漸發生，少有旋轉性，常于起病時患側聽力下降及耳鳴，逐漸發展為重度感音神經性聾﹝sensorineuraldeafness,neurosensory_deafness﹞，但亦有出現突發性耳聾﹝deafness﹞者。患側前庭功能試驗﹝vestibular_function﹞減退或消失。病程進展中可出現三叉神經或面神經功能障礙。岩部X線攝片及CT掃描可見內聽道擴大及腫物。及脊液中蛋白含量多有增加。

﹝五﹞位置性眩暈﹝vertigo﹞：眩暈﹝vertigo﹞發作與特定頭位有關，無耳鳴、耳聾﹝deafness﹞，可同時出現位置性眼震﹝positional_nystagmus﹞。位置性眼震﹝positional_nystagmus﹞可分為中樞性及周圍性兩型。檢查時，周圍性位置性眼震﹝positional_nystagmus﹞表現有潛伏期，多屬水準旋轉性，在短時間內經過幾次位置性檢查，眼震﹝spontaneous_nystagmus﹞方向不變，但很快消失或減輕，即屬疲勞性。周圍性中有一種預後﹝Prognosis﹞良好而能自癒者，稱良性陣發性位置性眩暈﹝vertigo﹞，其病因不明，有認為可能是前庭﹝vestibule﹞終末器病變，耳石脫落沉積於後半規管壺腹脊﹝crista_ampullaris﹞上，由於重力牽引，在特定頭位上可誘發眩暈﹝vertigo﹞及眼震﹝spontaneous_nystagmus﹞。中樞性的特點是在特定頭位時眼震﹝spontaneous_nystagmus﹞立刻出現，無眼震﹝spontaneous_nystagmus﹞潛伏期，反復試驗反復出現眼震﹝spontaneous_nystagmus﹞而無疲勞現象，眼震﹝spontaneous_nystagmus﹞可為垂直性，方向可改變。

﹝六﹞突發性聾：是一種原因不明突然發生、以聽力突然減退或喪失為主要表現的感音神經性聾﹝sensorineuraldeafness,neurosensory_deafness﹞。多伴耳鳴，有的可有眩暈﹝vertigo﹞、噁心﹝Nausea﹞、嘔吐﹝Vomiting﹞，但不反復發作。部分患者聽力可自行恢復或部分恢復。

﹝七﹞椎-基底動脈供血不足：多為椎動脈受壓所致，如頸椎骨質增生，或因支配椎動脈的交感神經叢受刺激引起動脈痙攣性缺血。臨床表現﹝clinical_manifestation﹞為在轉頭或仰頭、低頭或體位改變時。突發短暫眩暈﹝vertigo﹞，多為旋轉感或搖擺不穩感，可先有視物模糊、複現或黑蒙，有時出現自發性眼震﹝spontaneous_nystagmus﹞、耳鳴、耳聾﹝deafness﹞、且多可出現位置性眼震﹝positional_nystagmus﹞，X線頸椎攝片常有骨質改變。

﹝八﹞心、血管疾病：高血壓、低血壓、心臟病、動脈硬化等均可引起眩暈﹝vertigo﹞，但均伴有原發病的臨床表現﹝clinical_manifestation﹞。

﹝九﹞小腦後下動脈血栓形成：或稱延髓背外側症候群，眩暈﹝vertigo﹞較重，同側軟齶、咽肌、喉肌麻痹、咽下困難及語言困難等。

﹝十﹞Hunt綜合症常伴有輕度眩暈﹝vertigo﹞、耳鳴及聽力障礙，並有劇烈耳痛。耳部皮膚帶狀皰疹﹝herpes_zoster﹞和麵癱有助於鑒別。

【治療﹝treatment﹞】

﹝一﹞保守治療：一般採用以調整植物神經功能、改善內耳﹝internal_ear﹞微循環，解除膜迷路﹝membranous_labyrinth﹞積水為主要目的的綜合治療。發作期應臥床休息，低鹽飲食，少喝水。

01、鎮靜劑：發作期常用安定2.5～5mg或異丙嗪25mg，暈海寧50mg、利眠寧10mg、魯米那30mg，每日3次，口服。戴芬逸多﹝眩暈﹝vertigo﹞停，Difenidol﹞25mg口服，可抑制眩暈﹝vertigo﹞和嘔吐﹝Vomiting﹞。

02、血管擴張藥物：

　﹝01﹞、鹽酸氟呱嗪﹝西比靈﹞5mg，每日2次，口服，可改善內耳﹝internal_ear﹞迴圈。

　﹝02﹞、磷酸組織胺1～2mg加入葡萄糖溶液200ml中，靜脈滴注，可改善內耳﹝internal_ear﹞微循環，以解除膜路積水。

　﹝03﹞、低分子右旋糖酐500ml，靜脈滴注，可增加血容量，降低血粘稠度，改善耳蝸﹝cochlea﹞微循環。

　﹝04﹞、50%葡萄糖靜注，可增加血流量，並有脫水﹝anhydration﹞作用，但維持時間較短。

　﹝05﹞、5～7%碳酸氫鈉50ml，緩慢靜注，1/日，可解除內耳﹝internal_ear﹞小動脈痙攣，改善微循環，增加耳蝸﹝cochlea﹞血流量。

　﹝06﹞、654－2氫溴酸注射液10～20毫克，肌注，每日一次。系抗膽鹼藥物，可擴張周圍血管。

﹝7﹞地巴唑10～20mg每日3次，口服；抗眩啶﹝培他啶﹞4～8mg，每日3次，口服。

﹝8﹞中藥﹝Chinese_herbs﹞製劑如葛根黃酮與葛根片、丹參、川芎嗪注射液等亦有擴張血管作用，可酌情選用。

03、維生素類藥物：維生素B1、維生素B6、維生素E等口服。

04、利尿劑：以氯噻酮較好，100mg每日或隔日1次，因有耳毒性﹝ototoxicity﹞，不宜久用。利尿酸及速尿因有耳毒性﹝ototoxicity﹞不宜應用。

﹝二﹞手術療法：對發作頻繁、保守治療無效，眩暈﹝vertigo﹞遷遷影響工作和生活者，可考慮手術治療。

手術方法大致分為兩類：

　①保守性手術如內淋巴囊切開術、球囊﹝saccule﹞切開術等。內淋巴囊手術屬生理性手術，有效率可達60～80%，是手術治療的首選方法。

　②破壞性手術：如迷路切除術、經顱中窩或經迷路後前庭神經﹝vestibular_nerve﹞切除術等，可在淋巴囊手術無效後酌情施行。