型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

超敏性血管炎

超敏性血管炎（hypersensitivity angiitis）又稱白細胞破碎性血管炎（leukocytoclastic Vasculitis）、變應性血管炎（allergic vasculitis），是由多種因素引起的，主要累及皮膚的細小血管（尤其是毛細血管後靜脈），並以中性粒細胞浸潤和其核破碎為病理特徵的血管炎病。常見致敏原為藥物或化學品，也可以是某些自身免疫病、淋巴增生性疾病或腫瘤、系統性血管炎或某種感染所致，所有這些原因致病，不僅皮疹形態和系統症狀相似，其組織病理改變也相近似，發病機制主要與Ⅲ型變態反應有關。

【臨床表現】：

常呈急性發病，在接觸某種致病因素後迅速出現各種皮損，如紫癜、蕁麻疹、斑丘疹、結節、瘀斑、大皰、壞死性潰瘍等；可伴有全身症狀，如發熱、肌痛、關節痛。臨床表現差異甚大，病情輕者僅見少數幾個皮疹，而重者可有蛋白尿、血尿、甚至腎功能不全、肺炎、末梢神經炎等廣泛的系統性病變。

【輔助檢查】：

實驗室檢查無特異改變，可有血沉增快，血清補體正常或C4下降，偶見有嗜酸性粒細胞增多。組織病理可見微靜脈、微動脈、毛細血管壁中性粒細胞或淋巴細胞浸潤，白細胞核破碎及血管壁纖維素樣壞死。

【診斷】：

本病無特異性臨床表現及實驗室檢查所見，因此診斷較困難。若皮膚活檢有血管炎表現，且能找到誘發藥物或化學品，脫離誘因後於數天或數周內消失，可以診斷。

美國風濕病學會（ACR）1990年超敏性血管炎分類診斷標準為：

　　ㄅ、發病年齡>16歲；

　　ㄆ、發病前服藥史；

　　ㄇ、隆起性紫癜，壓之不褪色；

　　ㄈ、斑丘疹（一處或多處皮膚出現、大小不等、扁平、突出皮表）；

　　ㄉ、皮膚活檢示微動脈或微靜脈血管壁或血管週邊有中性粒細胞浸潤。

以上5項中具備3項或以上者即可診斷超敏性血管炎。但有些患者找不到誘發因素，而症狀持續不減，呈慢性經過者，常需與過敏性紫癜、冷球蛋白血症、顯微鏡下多血管炎等鑒別。

【治療】：

本病在病因去除後可自限，因此需制訂個體化治療方案。首先應停止接觸可疑過敏藥物或化學品，如有感染積極治療感染，若有內臟損害或皮損較重可用糖皮質激素，潑尼松30～60mg/d。對無皮膚潰瘍的下肢皮膚血管炎可試用秋水仙堿0.5mg，2～3次/日。上述治療無效或活動性病例還可試用氨苯碸，75～150mg/d。對皮膚壞死或糖皮質激素不能耐受者可用環磷醯胺或硫唑嘌呤。（張志毅）