腎上腺疾病
一、腎上腺皮質功能亢進
腎上腺皮質分泌糖皮質激素（在人類主要是皮質醇）、鹽皮質激素及腎上腺雄激素。腎上腺皮持功能亢進（hyperadrenalism）根據何種激素分泌過多可分為不同的綜合征，以下兩種較多見。
（一）Cushing綜合征
Cushing綜合征時，糖皮質激素長期分泌過多，促進蛋白異化，繼發脂肪沉著。表現為滿月臉、向心性肥胖、皮膚變薄並出現紫紋、多毛、痤瘡、高血壓、糖耐量降低、月經失調及性功能減退、骨質疏鬆、肌肉無力等。其病因有以下幾種。
1．垂體性Cushing綜合征：
主要由垂體ACTH細胞腺瘤所引起，少數由於下丘腦異常分泌過多的促皮質釋放因數（CRF）所致。血清中ACTH增高，雙側腎上腺呈彌漫性中度肥大，重量可達20g（正常8g左右），切面皮質厚度可超過2mm，呈腦回狀。鏡下主要是網狀帶及束狀帶細胞增生（圖15-13、圖15-14）。
圖15-13 腎上腺皮質彌漫增生（大體）
鏡下觀，腎上腺皮質束狀帶彌漫性增厚
腎上腺肥大，皮質彌漫性增厚，切面呈腦回狀
圖15-14 腎上腺皮質彌漫增生
2．異位分泌ACTH或CRF腫瘤腎上腺變化與上述同。
3．腎上腺皮質結節性增生（adrenocortical nodular hyperplasia）：
其原因不明，有的呈家族性。雙側腎上腺明顯肥大，重量可超過50g，在彌漫增生的基礎上又有許多增生的結節，大小不等，直徑從數毫米至2.5cm。鏡下，彌漫增生者主為網狀帶及束狀帶細胞，而結節內多為束狀帶細胞，常見多量脂褐素，致結節呈棕褐色。患者血清ACTH水準下降。
4．功能性腎上腺腫瘤：
除腫瘤變化外，血清中ACTH減少，致使腎上腺非腫瘤部分萎縮。
5．長期使用糖皮質激素類藥物：例如地塞米松（dexamethasone），由於回饋抑制垂體前葉釋放ACTH，故血清中ACTH等減少，雙側腎上腺皮質萎縮。
（二）醛固酮增多症
原發性醛固酮增多症（primary aldosteronism）是腎上腺皮質增生的細胞分泌過多的醛固酮所致，引起高血鈉症、低血鉀症及高血壓。本症血清中腎素降低，這是由於鈉瀦留使血容量增多，抑制了腎素的釋放。本病80％是由於功能性腎上腺腫瘤引起，其餘為原因不明的兩側腎上腺皮質增生等，這種增生常呈彌漫性，有時也呈結節狀，鏡下主要為球狀帶細胞增生，有時也混雜些束狀帶細胞。
繼發性醛固酮增多症是由於各種疾病造成腎素分泌增多所致，腎素可使血漿中的血管緊張素原轉變為血管腎張素，後者刺激球狀帶細胞使醛固酮的分泌增多。
二、腎上腺皮質功能低下
（一）急性腎上腺皮質功能低下症
急性腎上腺皮質功能低下症（acute adrenocortical insufficiency）的病因主要有
①皮質大片出血、雙側腎上腺靜脈血栓形成，多為敗血症的合併症，可能由於毒素損傷了血管，或者由於DIC所致；
②在慢性腎上腺皮質功能低下的基礎上，由於重症感染、外傷引起了應激反應；
③長期皮質激素治療後突然停藥。臨床出現血壓下降、休克、昏迷等症狀，嚴重時可致死亡。
（二）慢性腎上腺皮質功能低下症
本病又稱Addison病，乃由兩側腎上腺皮質嚴重破壞所致，當破壞超過90％時才出現臨床症狀，否則為亞臨床型。發病呈隱匿性，主要症狀是皮膚和粘膜以及瘢痕處的黑色素沉著增加，這是由於腎上腺皮質激素減少，促進垂體ACTH及β-LPH分泌增加，而ACTH及β-LPH在氨基酸排列順序上有相當一部份與α或β黑色素細胞刺激素（α-MSH、β-MSH）氨基酸順序相同，故有MSH活性（成人垂體不合成MSH），促進黑色素細胞製造黑色素。由於ACTH分泌不足而導致的繼發性腎上腺皮質功能低下時無黑色素沉著，可與本症相鑒別。此外還有低血糖、低血壓、肌力低下、易疲勞、食欲不振、體重減輕等症狀。
引起本病的病因主要有雙側腎上腺結核（圖15-15）和特發性腎上腺萎縮，偶爾也可因轉移癌引起。特發性腎上腺萎縮（idiopathic adrenal atrophy）是自家免疫性炎症，故又稱自家免疫性腎上腺炎（autoimmue adrenalitis），多見於青年，女性顯著多於男性。病人血中常有抗腎上腺皮質細胞線粒體或微粒體抗體，常與其他自家免疫性疾病合併。雙側腎上腺高度萎縮，共重2.5g以下；皮質菲薄，鏡下除皮質萎縮外，有大量淋巴細胞和漿細胞浸潤。
圖15-15 雙側腎上腺結核
三、腎上腺腫瘤
（一）腎上腺皮質腺瘤
腎上腺皮質腺瘤與局灶性結節性增生的病變相似，兩者可以併發。腺瘤通常是單側單發性，並有薄層包膜，對周圍組織有壓迫現象，為鑒別的主要點。大小直徑為1～5cm，切面黃色，有時呈紅褐色，鏡下多為類似束狀帶的泡沫狀透明細胞，含有豐富類脂質，有時由類脂含量少的嗜酸性細胞構成，或者兩種細胞混合存在。瘤細胞排列成團，由含有毛細血管的少量間質分隔（圖15-16）。部分腺瘤為功能性，可引起醛固酮增多症或Cushing綜合征，在形態上與非功能性腺瘤沒有區別。
圖15-16 腎上腺皮質腺瘤
上圖 下圖
（二）腎上腺皮質癌
腎上腺皮質癌（adrenocortical carcinoma）甚少見，一般為功能性，發現時一般比腺瘤大，重量常超過100g，呈浸潤性生長，正常腎上腺組織破壞或被淹沒，向外侵犯周圍脂肪組織甚至該側腎。小的腺癌可有包膜。切面棕黃色，常見出血、壞死及囊性變。鏡下分化差者異型性高，瘤細胞大小不等，並可見怪形核及多核，核分裂像多見（圖15-17）。常轉移到腹主動脈淋巴結或血行轉移到肺、肝等處。分化高者鏡下像腺瘤，如果癌體小又有包膜，很難與腺瘤區別，有人認為直徑超過3cm者，應多考慮為高分化腺癌。
圖15-17 腎上腺皮質癌
（三）腎上腺髓質腫瘤
腎上腺髓質來自神經脊，原始細胞為交感神經母細胞，以後分化為神經節細胞及嗜鉻細胞，因此可形成神經母細胞瘤、神經節細胞瘤及嗜鉻細胞瘤。
嗜鉻細胞瘤（phenochromocytoma）：
80％～90％發生於腎上腺髓質，絕大部分為單側單發性，偶爾見於雙側，90％為良性，好發於30～50歲。腫瘤細胞可分泌去甲腎上腺素和腎上腺素，以去甲腎上腺素為主，偶爾也分泌多巴胺及其他激素，故臨床主要有兒茶酚胺過高的症狀，表現為血壓增高，多呈間歇性發作，並伴有頭痛、發汗、末梢血管收縮、脈搏加快、血糖增高、基礎代謝上升等症狀。肉眼觀，大小不一，平均100g左右，甚至可達2000g，有包膜，切面灰紅色、灰褐色，常見出血、壞死、囊性變及壞死灶。鏡下嗜鉻細胞為大多角形細胞，形成細胞索或細胞巢，可有不同程度的多形性，有時出現巨細胞，瘤細胞胞漿內有大量嗜鉻的微細顆粒；電鏡下，顆粒有包膜，電子緻密度低者含有腎上腺素，而包膜不清楚電子緻密度高者含有去甲腎上腺素，用免疫組化方法亦可顯示。間質主要是血竇。良、惡性腫瘤在細胞形態方面無截然界限，包膜被侵犯並不能作為惡性的肯定證據，但如有周圍組織浸潤及轉移，則屬惡性無疑。
腎上腺外嗜鉻細胞瘤多為多發性，位於主動脈兩側副節細胞分佈處，常稱為副節細胞瘤（paraganglioma）。本瘤好發於10～20歲，多數為多發性內分泌腫瘤的一部分，40％為惡性。
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