心臟瓣膜病
心臟瓣膜病（valvular heart disease）是由於炎症、黏液樣變性、退行性改變、先天性畸形、缺血性壞死、創傷等原因引起的單個或多個瓣膜結構（包括瓣葉、瓣環、腱索或乳頭肌）的功能或結構異常，導致瓣口狹窄及（或）關閉不全。心室和主、肺動脈根部嚴重擴張也可產生相應房室瓣和半月瓣的相對性關閉不全。二尖瓣最常受累，其次為主動脈瓣。
風濕性心臟病（rheumatic heart disease）簡稱風心病，是風濕性炎症過程所致瓣膜損害，主要累及40歲以下人群。中國風心病的人群患病率在70年代成人為1.9‰～2.9‰，兒童為0.4‰～2.7‰，80年代分別為1.99‰和0.25‰，已有所下降。但風心病仍是中國常見的心臟病之一。瓣膜黏液樣變性和老年人的瓣膜鈣化在中國日益增多。
二尖瓣疾病
一、二尖瓣狹窄
【病因和病理】：
雖然青黴素在預防鏈球菌感染的應用，使風濕熱和風濕性瓣膜病的發病率有所下降，但風濕性二尖瓣狹窄仍是中國主要的瓣膜病。二尖瓣狹窄（mitral stenosis）的最常見病因為風濕熱。2/3的患者為女性。約半數患者無急性風濕熱史，但多有反覆鏈球菌扁桃體炎或咽峽炎史。急性風濕熱後，至少需2年始形成明顯二尖瓣狹窄，多次發作急性風濕熱較一次發作出現狹窄早。單純二尖瓣狹窄占風心病的25％，二尖瓣狹窄伴有二尖瓣關閉不全占40％。主動脈瓣常同時受累。
先天性畸形或結締組織病，如系統性紅斑狼瘡心內膜炎為二尖瓣狹窄的罕見病因。
風濕熱導致二尖瓣裝置不同部位粘連融合，可致二尖瓣狹窄：
①瓣膜交界處；
②瓣葉游離緣；
③腱索；
④以上部位的結合。單獨的交界處增厚粘連占30％，單獨瓣葉游離緣增厚粘連占15％，單獨腱索增厚粘連占10％，其餘的為一個以上的上述結構受累。
上述病變導致二尖瓣開放受限，瓣口截面積減少。狹窄的二尖瓣呈漏斗狀，瓣口常呈魚口狀。瓣葉鈣化沉積有時可延展累及瓣環，使瓣環顯著增厚。如果風濕熱主要導致腱索的攣縮和粘連，而所致的瓣膜交界處的粘連很輕，則主要出現二尖瓣關閉不全。
慢性二尖瓣狹窄可導致左心房擴大及左心房壁鈣化，尤其在合併房顫時左心耳及左心房內可形成附壁血栓。
【病理生理】：
正常人的二尖瓣口面積為4～6cm2，當瓣口減小一半即出現狹窄的相應表現。瓣口面積1.5 cm2以上為輕度、1～1.5 cm2為中度、小於1 cm2為重度狹窄。重度二尖瓣狹窄時跨瓣壓差顯著增加，可達20mmHg。測量跨瓣壓差可判斷二尖瓣狹窄程度。當嚴重狹窄時，左房壓高達25mmHg才能使血流通過狹窄的瓣口充盈左室以維持正常的心排出量。
左房壓升高致肺靜脈壓升高，肺順應性減低，從而發生勞力性呼吸困難。心率增快時舒張期縮短，左房壓升高，故任何增加心率的誘因均可促使急性肺水腫的發生，如房顫、妊娠、感染或貧血等。
由於左房壓和肺靜脈壓升高，引起肺小動脈反應性收縮，最終導致肺小動脈硬化，肺血管阻力增高，肺動脈壓力升高。重度肺動脈高壓可引起右室肥厚、三尖瓣和肺動脈瓣關閉不全和右心衰竭。
二尖瓣狹窄患者的肺動脈高壓產生於：
①升高的左心房壓的被動後向傳遞；
②左心房和肺靜脈高壓觸發肺小動脈收縮（反應性肺動脈高壓）；
③長期嚴重的二尖瓣狹窄可能導致肺血管床的器質性閉塞性改變。
【臨床表現】：
（一）症狀
一般在二尖瓣中度狹窄（瓣口面積＜1.5 cm2）時方始有明顯症狀。
1．呼吸困難：為最常見的早期症狀。患者首次呼吸困難發作常以運動、精神緊張、性交、感染、妊娠或心房顫動為誘因，並多先有勞力性呼吸困難，隨狹窄加重，出現靜息時呼吸困難、端坐呼吸和陣發性夜間呼吸困難，甚至發生急性肺水腫。
2．咯血：有以下幾種情況：
①突然咯大量鮮血，通常見於嚴重二尖瓣狹窄，可為首發症狀。支氣管靜脈同時回流人體循環靜脈和肺靜脈，當肺靜脈壓突然升高時，黏膜下淤血、擴張而壁薄的支氣管靜脈破裂引起大咯血，咯血後肺靜脈壓減低，咯血可自止。多年後支氣管靜脈壁增厚，而且隨病情進展肺血管阻力增加及右心功能不全使咯血的發生率降低；
②陣發性夜間呼吸困難或咳嗽時的血性痰或帶血絲痰；
③急性肺水腫時咳大量粉紅色泡沫狀痰；
④肺梗死伴咯血為本症晚期伴慢性心力衰竭時少見的併發症。
3．咳嗽：常見，尤其在冬季明顯，有的患者在平臥時乾咳，可能與支氣管黏膜淤血水腫易患支氣管炎或左心房增大壓迫左主支氣管有關。
4．聲嘶：較少見，由於擴大的左心房和肺動脈壓迫左喉返神經所致。
（二）體徵
重度二尖瓣狹窄常有「二尖瓣面容」，雙顴紺紅。
1．二尖瓣狹窄的心臟體徵：
①望診心尖搏動正常或不明顯；
②心尖區可聞第一心音亢進和開瓣音，提示前葉柔順、活動度好；如瓣葉鈣化僵硬，則第一心音減弱，開瓣音消失；
③心尖區有低調的隆隆樣舒張中晚期雜音，局限，不傳導。常可觸及舒張期震顫。竇性心律時，由於舒張晚期心房收縮促使血流加速，使雜音此時增強，心房顫動時，不再有雜音的舒張晚期加強。
2．肺動脈高壓和右心室擴大的心臟體徵：右心室擴大時可見心前區心尖搏動彌散，肺動脈高壓時肺動脈瓣區第二心音亢進或伴分裂。當肺動脈擴張引起相對性肺動脈瓣關閉不全時，可在胸骨左緣第二肋問聞及舒張早期吹風樣雜音，稱Graham Steell雜音。右心室擴大伴相對性三尖瓣關閉不全時，在三尖瓣區聞及全收縮期吹風樣雜音，吸氣時增強。
【實驗室和其他檢查】：
（一）X光檢查
左心房增大，後前位見左心緣變直，右心緣有雙心房影，左前斜位可見左心房使左主支氣管上抬，右前斜位可見增大的左房壓迫食道下段後移。其他X光徵象包括右心室增大、主動脈結縮小、肺動脈幹和次級肺動脈擴張、肺淤血、間質性肺水腫（如Kerley B線）和含鐵血黃素沉著等徵象。
（二）心電圖
重度二尖瓣狹窄可有「二尖瓣型P波」，P波寬度＞0.12秒，伴切跡，Pv1，終末負性向量增大。QRS波群示電軸右偏和右心室肥厚表現。
（三）超聲心動圖
為明確和量化診斷二尖瓣狹窄的可靠方法。M型示二尖瓣城牆樣改變（EF斜率降低，A峰消失），後葉向前移動及瓣葉增厚（圖3-8-1）。二維超聲心動圖可顯示狹窄瓣膜的形態和活動度，測繪二尖瓣口面積。典型者為舒張期前葉呈圓拱狀，後葉活動度減少，交界處粘連融合，瓣葉增厚和瓣口面積縮小（圖3-8-2a、b）。用連續多普勒測得的二尖瓣血流速度計算跨瓣壓差和瓣口面積與心導管法結果相關良好（圖3-8-3）。彩色多普勒血流顯像可即時觀察二尖瓣狹窄的射流，有助於連續多普勒測定的正確定向（彩圖3-8-4）。經食道超聲有利於左心耳及左心房附壁血栓的檢出。超聲心動圖還可對房室大小、室壁厚度和運動、心室功能、肺動脈壓、其他瓣膜異常和先天性畸形等方面提供資訊。
（四）心導管檢查
如症狀、體徵與超聲心動圖測定和計算二尖瓣口面積不一致，在考慮介入或手術治療時，應經心導管檢查同步測定肺毛細血管壓和左心室壓以確定跨瓣壓差和計算瓣口面積，正確判斷狹窄程度。
【診斷和鑒別診斷】：
心尖區有隆隆樣舒張期雜音伴X光或心電圖示左心房增大，一般可診斷二尖瓣狹窄，超聲心動圖檢查可確診。當心尖區雜音不肯定時，運動後左側臥位或用鐘形胸件聽診雜音響度增加。當快速心房顫動心排出量減低時，心尖區舒張期雜音可明顯減弱以至不能聞及，心功能改善，心室率減慢時雜音又可出現。
心尖區舒張期隆隆樣雜音尚見於如下情況，應注意鑒別：
①經二尖瓣口的血流增加：嚴重二尖瓣反流、大量左至右分流的先天性心臟病（如室間隔缺損、動脈導管未閉）和高動力迴圈（如甲狀腺功能亢進症、貧血）時，心尖區可有短促的隆隆樣舒張中期雜音，常緊隨於增強的第三心音後。為相對性二尖瓣狹窄。
②Austin-Flint雜音：見於嚴重主動脈瓣關閉不全（參見本章第二節）。
③左房黏液瘤：瘤體阻塞二尖瓣口，產生隨體位改變的舒張期雜音，其前有腫瘤撲落音。瘤體常致二尖瓣關閉不全。其他臨床表現有發熱，關節痛、貧血、血沉增快和體循環栓塞。
【併發症】：
（一）心房顫動
為相對早期的常見併發症，可能為患者就診的首發病症，也可為首次呼吸困難發作的誘因和患者體力活動明顯受限的開始。房性期前收縮常為其前奏。初始為陣發性心房撲動和顫動，之後轉為慢性心房顫動。心房顫動時，舒張晚期心房收縮功能喪失，左心室充盈減少，可使心排出量減少20％。左心室充盈更加依賴於舒張期的長短，而心室率增快，使舒張期縮短。在任何一定的心排出量水準，心動過速進一步增大跨瓣壓差和左心房壓，這可解釋事先毫無症狀的二尖瓣狹窄患者一旦發生心房顫動，可突然出現嚴重呼吸困難，甚至急性肺水腫。此時儘快滿意控制心房顫動的心室率或恢復竇性心律至關重要。心房顫動發生率隨左房增大和年齡增長而增加。
（二）急性肺水腫
為重度二尖瓣狹窄的嚴重併發症。患者突然出現重度呼吸困難和發紺，不能平臥，咳粉紅色泡沫狀痰，雙肺滿布乾濕性囉音。如不及時救治，可能致死。
（三）血栓栓塞
20％的患者發生體循環栓塞，偶爾為首發病症。血栓來源於左心耳或左心房。心房顫動、大左心房（直徑＞55mm）、栓塞史或心排出量明顯降低為體循環栓塞的危險因素。80％的體循環栓塞患者有心房顫動。2/3的體循環栓塞為腦動脈栓塞，其餘依次為外周動脈和內臟（脾、腎和腸系膜）動脈栓塞。1/4的體循環栓塞為反覆發作和多部位的多發栓塞。偶爾左心房帶蒂球狀血栓或游離飄浮球狀血栓可突然阻塞二尖瓣口，導致猝死。心房顫動和右心衰竭時，可在右房形成附壁血栓，可致肺栓塞。
（四）右心衰竭
為晚期常見併發症。併發三尖瓣關閉不全時，可有難治性腹水。右心衰竭時，右心排出量明顯減少，肺循環血量減少，左心房壓相對下降，加之肺泡和肺毛細血管壁增厚，呼吸困難可有所減輕，發生急性肺水腫和大咯血的危險減少，但這一「保護作用」的代價是心排出量降低。臨床表現為右心衰竭的症狀和體徵（見本篇第二章）。
（五）感染性心內膜炎
單純二尖瓣狹窄併發本病者較少見，在瓣葉明顯鈣化或心房顫動患者更少發生。
（六）肺部感染常見。
【治療】：
（一）一般治療
①有風濕活動者應給予抗風濕治療（參見兒科學教材）。特別重要的是預防風濕熱復發，一般應堅持至患者40歲甚至終生應用苄星青黴素（benzathine penicillin）120萬U，每4周肌注1次；
②預防感染性心內膜炎（見本篇第九章）；
③無症狀者避免劇烈體力活動，定期（6～12個月）復查；
④呼吸困難者應減少體力活動，限制鈉鹽攝人，口服利尿劑，避免和控制誘發急性肺水腫的因素，如急性感染、貧血等。
（二）併發症的處理
1．大量咯血：應取坐位，用鎮靜劑，靜脈注射利尿劑，以降低肺靜脈壓。
2．急性肺水腫：處理原則與急性左心衰竭所致的肺水腫相似。但應注意：
①避免使用以擴張小動脈為主、減輕心臟後負荷的血管擴張藥物，應選用擴張靜脈系統、減輕心臟前負荷為主的硝酸酯類藥物；
②正性肌力藥物對二尖瓣狹窄的肺水腫無益，僅在心房顫動伴快速心室率時可靜注毛花苷C，以減慢心室率。
3．心房顫動：治療目的為滿意控制心室率，爭取恢復和保持竇性心律，預防血栓栓塞。
急性發作伴快速心室率，如血流動力學穩定，可先靜注毛花苷C，以減慢心室率，該藥起效較慢，且常不能滿意控制心室率，此時應聯合經靜脈使用β受體阻滯劑、地爾硫卓、維拉帕米；如血流動力學不穩定，出現肺水腫、休克、心絞痛或暈厥時，應立即電複律，如複律失敗，應儘快用藥減慢心室率。
慢性心房顫動：
①如心房顫動病程＜1年，左心房直徑＜60mm，無高度或完全性房室傳導阻滯和病態竇房結綜合徵，可行電複律或藥物轉複，成功恢復竇性心律後需長期口服抗心律失常藥物，預防或減少復發。複律之前3周和成功複律之後4周需服抗凝藥物（華法林），預防栓塞。
②如患者不宜複律、或複律失敗、或複律後不能維持竇性心律且心室率快，則可口服口受體阻滯劑，控制靜息時的心室率在70次/分左右，日常活動時的心率在90次/分左右。如心室率控制不滿意，可加用地高辛，每日0.125～0.25mg。
③如無禁忌證，應長期服用華法林，預防血栓栓塞。
4．預防栓塞：參考本篇第十四章。
5．右心衰竭：限制鈉鹽攝入，應用利尿劑等。
（三）介入和手術治療
為治療本病的有效方法。當二尖瓣口有效面積＜1.5cm2。，伴有症狀，尤其症狀進行性加重時，應用介入或手術方法擴大瓣口面積，減輕狹窄。如肺動脈高壓明顯，即使症狀輕，也應及早干預。
1．經皮球囊二尖瓣成形術：為緩解單純二尖瓣狹窄的首選方法。系將球囊導管從股靜脈經房間隔穿刺跨越二尖瓣，用生理鹽水和造影劑各半的混合液體充盈球囊，分離瓣膜交界處的粘連融合而擴大瓣口。在瓣葉（尤其是前葉）活動度好，無明顯鈣化，瓣下結構無明顯增厚的患者效果更好。對高齡、伴有嚴重冠心病，因其他嚴重的肺、腎、腫瘤等疾病不宜手術或拒絕手術、妊娠伴嚴重呼吸困難、外科分離術後再狹窄的患者也可選擇該療法。術前可用經食道超聲探查有無左心房血栓，對於有血栓或慢性心房顫動的患者應在術前充分用華法林抗凝。術後症狀和血流動力學立即改善，嚴重併發症少見，主要應注意減少二尖瓣關閉不全、腦栓塞和心房穿孔所致的心臟壓塞，手術死亡率小於0.5％。其近期與遠期（5年）效果與外科閉式分離術相似，基本可取代後者。
2．閉式分離術：經開胸手術，將擴張器由左心室心尖部插入二尖瓣口分離瓣膜交界處的粘連融合，適應症：和效果與經皮球囊二尖瓣成形術相似，目前臨床已很少使用。
3．直視分離術：適於瓣葉嚴重鈣化、病變累及腱索和乳頭肌、左心房內有血栓的二尖瓣狹窄的患者。在體外迴圈下，直視分離融合的交界處、腱索和乳頭肌，去除瓣葉的鈣化斑，清除左心房內血栓。較閉式分離術解除瓣口狹窄的程度大，因而血流動力學改善更好。手術死亡率＜2％。
4．人工瓣膜置換術：適應症：為：
①嚴重瓣葉和瓣下結構鈣化、畸形，不宜做分離術者；
②二尖瓣狹窄合併明顯二尖瓣關閉不全者。手術應在有症狀而無嚴重肺動脈高壓時考慮。嚴重肺動脈高壓增加手術風險，但非手術禁忌，術後多有肺動脈高壓減輕。人工瓣膜置換術手術死亡率（3％～8％）和術後併發症均高於分離術。術後存活者，心功能恢復較好。
【預後】：
在未開展手術治療的年代，本病10年存活率在無症狀被確診後的患者為84％，症狀輕者為42％，中、重度者為15％。從發生症狀到完全致殘平均7.3年。死亡原因為心力衰竭（62％）、血栓栓塞（22％）和感染性心內膜炎（8％）。抗凝治療後，栓塞發生減少。手術治療提高了思者的生活品質和存活率。
二、二尖瓣關閉不全
【病因和病理】：
收縮期二尖瓣關閉依賴二尖瓣裝置（瓣葉、瓣環、腱索、乳頭肌）和左心室的結構和功能的完整性，其中任何部分的異常可致二尖瓣關閉不全（mitral incompetence）。
（一）瓣葉
①風濕性損害最為常見，占二尖瓣關閉不全的1/3，女性為多。風濕性病變使瓣膜僵硬、變性、瓣緣捲縮、連接處融合以及腱索融合縮短。
②二尖瓣脫垂多為二尖瓣原發性黏液性變使瓣葉寬鬆膨大或伴腱索過長，心臟收縮時瓣葉突人左房所致可影響二尖瓣關閉。部分二尖瓣脫垂為其他遺傳性結締組織病（如Marfan綜合徵）的臨床表現之一。
③感染性心內膜炎破壞瓣葉。
④肥厚型心肌病收縮期二尖瓣前葉向前運動導致二尖瓣關閉不全。
⑤先天性心臟病，心內膜墊缺損常合併二尖瓣前葉裂，導致關閉不全。
（二）瓣環擴大
①任何病因引起左室增大或伴左心衰竭都可造成二尖瓣環擴大而導致二尖瓣關閉不全。若心臟縮小，心功能改善，二尖瓣雜音可改善。
②二尖瓣環退行性變和瓣環鈣化，多見老年女性。屍檢發現70歲以上女性，二尖瓣環鈣化的發生率為12％。嚴重二尖瓣環鈣化者，50％合併主動脈瓣環鈣化，大約50％的二尖瓣環鈣化累及傳導系統，引起不同程度的房室或室內傳導阻滯。
（三）腱索
先天性或獲得性的腱索病變，如腱索過長、斷裂縮短和融合。
（四）乳頭肌
乳頭肌的血供來自冠狀動脈終末分支，冠狀動脈灌注不足可引起乳頭肌功能失調。如乳頭肌缺血短暫，可出現短暫的二尖瓣關閉不全；如急性心肌梗死發生乳頭肌壞死，則產生永久性二尖瓣關閉不全，乳頭肌壞死是心肌梗死的常見併發症，而乳頭肌斷裂在心肌梗死的發生率低於1％，乳頭肌完全斷裂可發生嚴重致命的急性二尖瓣關閉不全。其他少見的疾病為先天性乳頭肌畸形，如一側乳頭肌缺如，稱降落傘二尖瓣綜合徵；罕見的乳頭肌膿腫、肉芽腫、澱粉樣變和結節病等。
瓣葉穿孔（如發生在感染性心內膜炎時）、乳頭肌斷裂（如發生在急性心肌梗死時）、創傷損傷二尖瓣結構或人工瓣損壞等可發生急性二尖瓣關閉不全。
【病理生理】：
（一）急性
收縮期左心室射出的部分血流經關閉不全的二尖瓣口反流至左心房，與肺靜脈至左心房的血流匯總，在舒張期充盈左心室，致左心房和左心室容量負荷驟增，左心室來不及代償，其急性擴張能力有限，左心室舒張末壓急劇上升。左心房壓也急劇升高，導致肺淤血，甚至肺水腫。之後可致肺動脈高壓和右心衰竭。
由於左心室擴張程度有限，即使左心室收縮正常或增加，左心室總的心搏量增加不足以代償向左心房的反流，前向心搏量和心排出量明顯減少。
（二）慢性
左心室對慢性容量負荷過度的代償為左心室舒末期容量增大，根據Frank-Starling機制使左心室心搏量增加；加上代償性離心性肥大，並且左心室收縮期將部分血排入低壓的左心房，室壁應力下降快，利於左心室排空。因此，在代償期左心室總的心搏量明顯增加，射血分數可完全正常。二尖瓣關閉不全通過收縮期左室完全排空來實現代償，可維持正常心搏量多年，但如果二尖瓣關閉不全持續存在並繼續加重，使左室舒張末期容量進行性增加，左室功能惡化，一旦心排出量降低時即可出現症狀。
二尖瓣關閉不全時，左心房的順應性增加，左心房擴大。在較長的代償期，同時擴大的左心房和左心室可適應容量負荷增加，左心房壓和左心室舒張末壓不致明顯上升，肺淤血不出現。
持續嚴重的過度容量負荷終致左心衰竭，左心房壓和左心室舒張末壓明顯上升，導致肺淤血、肺動脈高壓和右心衰竭發生。
因此，二尖瓣關閉不全主要累及左心房左心室，最終影響右心。
【臨床表現】：
（一）症狀
1．急性：輕度二尖瓣反流僅有輕微勞力性呼吸困難。嚴重反流（如乳頭肌斷裂）很快發生急性左心衰竭，甚至發生急性肺水腫心源性休克。
2．慢性：輕度二尖瓣關閉不全可終身無症狀。嚴重反流有心排出量減少，首先出現的突出症狀是疲乏無力，肺淤血的症狀如呼吸困難出現較晚。
（1）風心病：從首次風濕熱後，無症狀期遠較二尖瓣狹窄長，常超過20年。一旦出現明顯症狀，多已有不可逆的心功能損害。急性肺水腫和咯血較二尖瓣狹窄少見。
（2）二尖瓣脫垂：一般二尖瓣關閉不全較輕，多無症狀，或僅有胸痛、心悸、乏力、頭昏，體位性暈厥和焦慮等，可能與自主神經功能紊亂有關。嚴重的二尖瓣關閉不全晚期出現左心衰竭。
（二）體徵
1．慢性
（1）心尖搏動：呈高動力型，左心室增大時向左下移位。
（2）心音：風心病時瓣葉縮短，導致重度關閉不全時，第一心音減弱。
二尖瓣脫垂和冠心病時第一心音多正常。由於左心室射血時間縮短，A2提前，第二心音分裂增寬。嚴重反流時心尖區可聞及第三心音。二尖瓣脫垂時可有收縮中期喀喇音。
（3）心臟雜音：瓣葉攣縮所致者（如風心病），有自第一心音後立即開始、與第二心音同時終止的全收縮期吹風樣高調一貫型雜音，在心尖區最響。雜音可向左腋下和左肩胛下區傳導。後葉異常時，如後葉脫垂、後內乳頭肌功能異常、後葉腱索斷裂，雜音則向胸骨左緣和心底部傳導。在典型的二尖瓣脫垂為隨喀喇音之後的收縮晚期雜音。冠心病乳頭肌功能失常時可有收縮早期、中期、晚期或全收縮期雜音。腱索斷裂時雜音可似海鷗鳴或樂音性。反流嚴重時，心尖區可聞及緊隨第三心音後的短促舒張期隆隆樣雜音。
2．急性：心尖搏動為高動力型。第二心音肺動脈瓣成分亢進。非擴張的左心房強有力收縮所致心尖區第四心音常可聞及。由於收縮末左室房壓差減少，心尖區反流性雜音於第二心音前終止，而非全收縮期雜音，低調，呈遞減型，不如慢性者響。嚴重反流也可出現心尖區第三心音和短促舒張期隆隆樣雜音。
【實驗室和其他檢查】：
（一）X光檢查
急性者心影正常或左心房輕度增大伴明顯肺淤血，甚至肺水腫徵。慢性重度反流常見左心房左心室增大，左心室衰竭時可見肺淤血和間質性肺水腫徵。二尖瓣環鈣化為緻密而粗的C形陰影，在左側位元或右前斜位可見。
（二）心電圖
急性者心電圖正常，竇性心動過速常見。慢性重度二尖瓣關閉不全主要為左心房增大，部分有左心室肥厚和非特異性ST-T改變，少數有右心室肥厚徵，心房顫動常見。
（三）超聲心動圖
M型和二維超聲心動圖不能確定二尖瓣關閉不全。脈衝式多普勒超聲和彩色多普勒血流顯像可於二尖瓣心房側和左心房內探及收縮期反流束，診斷二尖瓣關閉不全的敏感性幾乎達100％（彩圖3-8-5），且可半定量反流程度。後者測定的左心房內最大反流束面積，＜4cm2為輕度、4～8cm2為中度以及＞8cm2為重度反流。二維超聲可顯示二尖瓣裝置的形態特徵，如瓣葉和瓣下結構增厚、融合、縮短和鈣化、瓣葉冗長脫垂、連枷樣瓣葉、瓣環擴大或鈣化、贅生物、左室擴大和室壁矛盾運動等，有助於明確病因（圖3-8-6）。超聲心動圖還可提供心腔大小、心功能和合併其他瓣膜損害的資料。
（四）放射性核素心室造影
可測定左心室收縮、舒張末容量和靜息、運動時射血分數，以判斷左心室收縮功能。通過左心室與右心室心搏量之比值評估反流程度，該比值＞2.5提示嚴重反流。
（五）左心室造影
經注射造影劑行左心室造影，觀察收縮期造影劑反流入左心房的量，為半定量反流程度的「金標準」。
【診斷和鑒別診斷】：
急性者，如突然發生呼吸困難，心尖區出現收縮期雜音，X光心影不大而肺淤血明顯和有病因可尋者，如二尖瓣脫垂、感染性心內膜炎、急性心肌梗死、創傷和人工瓣膜置換術後，診斷不難。慢性者，心尖區有典型雜音伴左心房室增大，診斷可以成立，確診有賴超聲心動圖。由於心尖區雜音可向胸骨左緣傳導，應注意與以下情況鑒別：
（一）三尖瓣關閉不全
為全收縮期雜音，在胸骨左緣第4、5肋間最清楚，右心室顯著擴大時可傳導至心尖區，但不向左腋下傳導。雜音在吸氣時增強，常伴頸靜脈收縮期搏動和肝收縮期搏動。
（二）室間隔缺損
為全收縮期雜音，在胸骨左緣第4肋間最清楚，不向腋下傳導，常伴胸骨旁收縮期震顫。
（三）胸骨左緣收縮期噴射性雜音
血流通過左或右心室流出道時產生。多見於左或右心室流出道梗阻（如主、肺動脈瓣狹窄）。雜音自收縮中期開始，於第二心音前終止，呈吹風樣和遞增遞減型。主動脈瓣狹窄的雜音位於胸骨右緣第2肋間；肺動脈瓣狹窄的雜音位於胸骨左緣第2肋間；肥厚型梗阻型心肌病的雜音位於胸骨左緣第3、4肋間。以上情況均有賴超聲心動圖確診。
【併發症】：
心房顫動可見於3/4的慢性重度二尖瓣關閉不全患者；感染性心內膜炎較二尖瓣狹窄常見；體循環栓塞見於左心房擴大、慢性心房顫動的患者，較二尖瓣狹窄少見；心力衰竭在急性者早期出現，慢性者晚期發生；二尖瓣脫垂的併發症包括感染性心內膜炎、腦栓塞、心律失常、猝死、腱索斷裂、嚴重二尖瓣關閉不全和心力衰竭。
【治療】：
（一）急性
治療目的是降低肺靜脈壓，增加心排出量和糾正病因。內科治療一般為術前過渡措施，盡可能在床旁Swan-Ganz導管血流動力學監測指導下進行。靜滴硝普鈉通過擴張小動靜脈，降低心臟前後負荷，減輕肺淤血，減少反流，增加心排出量。靜注利尿劑可降低前負荷。外科治療為根本措施，視病因、病變性質、反流程度和對藥物治療的反應，採取緊急、擇期或選擇性手術（人工瓣膜置換術或修復術）。部分患者經藥物治療後症狀基本控制，進入慢性代償期。
（二）慢性
1．內科治療
（1）風心病伴風濕活動者需抗風濕治療並預防風濕熱復發。
（2）預防感染性心內膜炎。
（3）無症狀、心功能正常者無需特殊治療，但應定期隨訪。
（4）心房顫動的處理同二尖瓣狹窄，但維持竇性心律不如在二尖瓣狹窄時重要。除因心房顫動導致心功能顯著惡化的少數情況需恢復竇性心律外，多數只需滿意控制心室率。慢性心房顫動，有體循環栓塞史、超聲檢查見左心房血栓者，應長期抗凝治療。
（5）心力衰竭者，應限制鈉鹽攝人，使用利尿劑、血管緊張素轉換酶抑制劑、β受體阻滯劑和洋地黃。
2．外科治療：為恢復瓣膜關閉完整性的根本措施。應在發生不可逆的左心室功能不全之前施行，否則術後預後不佳。慢性二尖瓣關閉不全的手術適應症：
①重度二尖瓣關閉不全伴心功能NYHA Ⅲ或Ⅳ級；
②心功能NYHA Ⅱ級伴心臟大，左室收縮末期容量指數（LVESVI）＞30ml/m2；
③重度二尖瓣關閉不全，左室射血分數（LVEF）減低，左室收縮及舒張末期內徑增大，LVESVI高達60ml/m2，雖無症狀也應考慮手術治療。嚴重二尖瓣關閉不全，術前LVESVI正常（＜30ml/m2）的患者，術後左室功能正常；而LVESVI顯著增加者（＞90ml/m2），圍術期死亡率增加，術後心功能差；LVESVI中度增加者（30～90rnl/m2）常能耐受手術，術後心功能可能減低。手術方法有瓣膜修補術和人工瓣膜置換術二種：
（1）瓣膜修補術：如瓣膜損壞較輕，瓣葉無鈣化，瓣環有擴大，但瓣下腱索無嚴重增厚者可行瓣膜修復成形術。瓣膜修復術死亡率低，能獲得長期臨床改善，作用持久。術後發生感染性心內膜炎和血栓栓塞少，不需長期抗凝，左心室功能恢復較好。手術死亡率為1%～2%。與換瓣相比，較早和較晚期均可考慮瓣膜修補手術，但LVEF≤0.15～0.20時為禁忌。
（2）人工瓣膜置換術：瓣葉鈣化，瓣下結構病變嚴重，感染性心內膜炎或合併二尖瓣狹窄者必須置換人工瓣。感染性心內膜炎感染控制不滿意或反覆栓塞或合併心衰藥物治療不滿意者提倡早做換瓣手術i真菌性心內膜炎應在心衰或栓塞發生之前行換瓣手術。目前換瓣手術死亡率約5％左右。多數患者術後症狀和生活品質改善，肺動脈高壓減輕，心臟大小和左心室重量減少，較內科治療存活率明顯改善，但心功能改善不如二尖瓣狹窄和主動脈瓣換瓣術滿意。嚴重左心室功能不全（LVEF≤0.30～0.35）或左心室重度擴張（左心室舒張末內徑LVEDD≥80mm，左心室舒張末容量指數LVEDVI≥300ml/m2），已不宜換瓣。
【預後】：
急性嚴重反流伴血流動力學不穩定者，如不及時手術干預，死亡率極高。在手術治療前的年代，慢性重度二尖瓣關閉不全確診後內科治療5年存活率80％，10年存活率60％。單純二尖瓣脫垂無明顯反流，無收縮期雜音者大多預後良好；年齡＞50歲、有明顯收縮期雜音和二尖瓣反流、瓣葉冗長增厚、左心房左心室增大者預後較差。
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