超敏性血管炎
超敏性血管炎（hypersensitivity angiitis）又稱白細胞破碎性血管炎（leukocytoclastic Vasculitis）、變應性血管炎（allergic vasculitis），是由多種因素引起的，主要累及皮膚的細小血管（尤其是毛細血管後靜脈），並以中性粒細胞浸潤和其核破碎為病理特徵的血管炎病。常見致敏原為藥物或化學品，也可以是某些自身免疫病、淋巴增生性疾病或腫瘤、系統性血管炎或某種感染所致，所有這些原因致病，不僅皮疹形態和系統症狀相似，其組織病理改變也相近似，發病機制主要與Ⅲ型變態反應有關。
韋格納肉芽腫（WG）
韋格納肉芽腫（Wegener’s granu10matosis，WG）是一種壞死性肉芽腫血管炎，病變累計全身小動脈、靜脈及毛細血管，上、下呼吸道及腎最常受累。
變應性肉芽腫血管炎（CSS）
變應性肉芽腫血管炎是以過敏性哮喘、嗜酸性粒細胞增多、發熱和全身性肉芽腫血管炎為特徵的疾病，又稱Churg-Strauss綜合徵（Churg-Strauss syndrome，CSS）。其病理學特點是壞死性血管炎，組織中有嗜酸性粒細胞浸潤和結締組織肉芽腫形成。本病較少見，確切患病率不清。
顯微鏡下多血管炎（MPA）
顯微鏡下多血管炎（microscopic polyangitis，MPA）是一種主要累及小血管（小動脈、微小靜脈、微小動脈和毛細血管）的系統性血管炎，常見受累器官為腎臟與肺，無或很少有免疫複合物沉積於血管壁。
結節性多動脈炎（PAN）
結節性多動脈炎（polyarteritis nodosa，PAN）是一種累及中、小動脈的壞死性血管炎。迄今病因與發病機制不清，是一少見疾病。PAN可累及人體任何器官，但以皮膚、關節、外周神經、胃腸道和腎受累最為常見。
巨細胞動脈炎（GCA）
巨細胞動脈炎（giant cell arteritis，GCA）又稱顳動脈炎（temporal arteritis），是一種病因未明的中動脈與大動脈血管炎，常累及一個或多個頸動脈分支，尤其是顳動脈，典型表現呈顳側頭痛、間歇性下頜運動障礙和視力障礙三聯徵。本病多見於老年人，50歲以上人群發病率從0.49/10萬人到27.3/10萬人，患病率地區性差異甚大。女性發病明顯高於男性，約為2～4：1。GCA多合併風濕性多肌痛（polyInyalgia rheurnatica，PMR），PMR也易發展成GCA，是西方老年人最常見的血管炎病。
大動脈炎（TA）
大動脈炎（Takayasu arteritis，TA）是指累及主動脈及其主要分支的慢性非特異性炎症引起的不同部位動脈狹窄或閉塞，出現相應部位缺血表現，少數也可引起動脈擴張或動脈瘤。歷史上有不同的病名描述本病，如無脈症、主動脈弓綜合徵、高安病等。
概論
血管炎病（vasculitides）指因血管壁炎症和壞死而導致多系統損害的一組自身免疫病，分為原發性和繼發性。繼發性血管炎是指血管炎繼發於另一確診的疾病：如感染、腫瘤、彌漫性結締組織病如系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合徵、類風濕關節炎等。原發性血管炎是指不合併有另一種已明確的疾病的系統性血管炎，即指本章所敍述的血管炎病。
乾燥綜合徵（SS）
乾燥綜合徵（Sjögren syndrome，SS）是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體，具有高度淋巴細胞浸潤為特徵的彌漫性結締組織病。其免疫性炎症反應主要表現在外分泌腺體的上皮細胞，故又名為自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床上主要表現為乾燥性角、結膜炎，口腔乾燥症，還可累及其他重要內臟器官如肺、肝、胰腺、腎臟及血液系統、神經系統等，出現複雜的臨床表現。本病分為原發性和繼發性兩類，後者是指與另一診斷明確的彌漫性結締組織病如SLE、RA和系統硬化病等並存的SS。本章主要敍述原發性乾燥綜合徵（primary Sjögren syndrome，pSS）。
血清陰性脊柱關節病（SpA）
血清陰性脊柱關節病（seronegative spondy10arthropathies），或稱脊柱關節病（spondy10arthropathies，SpA），是指以中軸、外周關節以及關節周圍組織慢性進展性炎症為主要表現的一組疾病。本組疾病以僵直性脊椎炎（AS，為原型，還包括反應性關節炎（ReA）、銀屑病關節炎（PsA）、炎症性腸病關節炎（IBDA）、幼年型脊柱關節病（JSpA）以及未分化脊柱關節病（uSpA）等。
狼瘡腎炎（LN）
狼瘡腎炎（Lupus nephritis，LN）是SLE最常見和嚴重的臨床表現，SLE患者腎活檢腎受累幾乎為100％，其中45％～85％有腎損害的臨床表現。腎衰竭是SLE死亡的常見原因。
系統性紅斑狼瘡（SLE）
系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一種表現有多系統損害的慢性系統性自身免疫病，其血清具有以抗核抗體為代表的多種自身抗體。本病病程以病情緩解和急性發作交替為特點，有內臟（腎、中樞神經）損害者預後較差。本病在我國的患病率為0.7～1/1000，高於西方國家報導的1/2000。以女性多見，尤其是20～40歲的育齡女性。通過早期診斷及綜合性治療，本病的預後較前明顯改善。
類風濕關節炎（RA）
類風濕關節炎（rheurnatoid arthritis，RA）是以對稱性多關節炎為主要臨床表現的異質性、系統性、自身免疫性疾病。異質性指患者遺傳背景不同，病因可能也非單一，因而發病機制不盡相同。臨床可有不同亞型（subsets），表現為病程、輕重、預後、結局都會有差異。但本病是慢性、進行性、侵蝕性疾病，如未適當治療，病情逐漸加重發展。因此早期診斷、早期治療至關重要。本病呈全球性分佈，是造成人類喪失勞動力和致殘的主要原因之一。我國RA的患病率略低於0.5％～1％的世界平均水準，為0.32％～0.36％左右。
骨質疏鬆症（OP）
骨質疏鬆症（osteoporosis，OP）是一種以骨量（bone mass）降低和骨組織微結構破壞為特徵，導致骨脆性增加和易於骨折的代謝性骨病。按病因可分為原發性和繼發性兩類。繼發性oP的原發病因明確，常由內分泌代謝疾病（如性腺功能減退症、甲亢、甲旁亢、庫欣綜合徵、1型糖尿病等）或全身性疾病引起。工型原發性OP即絕經後骨質疏鬆症（postmenopausal osteoporosis，PMOP），發生於絕經後女性。Ⅱ型原發性OP即老年性OP，見於老年人。本章主要介紹原發性OP中的PMOP。
高尿酸血症與痛風
高尿酸血症（hyperuricemia）與痛風（gout）是嘌呤代謝障礙引起代謝性疾病，但痛風發病有明顯的異質性，除高尿酸血症外可表現為急性關節炎、痛風石、慢性關節炎、關節畸形、慢性間質性腎炎和尿酸性尿路結石。高尿酸血症患者只有出現上述臨床表現時，才稱之為痛風。臨床上分為原發性和繼發性兩大類，前者多由先天性嘌呤代謝異常所致，常與肥胖、糖脂代謝紊亂、高血壓、動脈硬化和冠心病等聚集發生，後者則由某些系統性疾病或者藥物引起。
酸鹼平衡失常
人體主要通過體液緩衝系統調節、肺調節、腎調節和離子交換調節等四組緩衝對來維持及調節酸鹼平衡。其中體液緩衝系統最敏感，它包括碳酸氫鹽系統、磷酸鹽系統、血紅蛋白及血漿蛋白系統，尤以碳酸氫鹽系統最重要；正常時，碳酸氫鹽[HCO3－]/碳酸[H2CO3]為20：1。肺調節一般在10~30分鐘發揮作用，主要以CO2形式排出揮發性酸。離子交換一般在2~4小時之後發揮作用。腎調節最慢，多在數小時之後發生，但其作用強而持久，且是非揮發性酸和鹼性物質排出的唯一途徑（每日可排出非揮發性酸約60mmol）。體液緩衝系統和離子交換是暫時的，過多的酸或鹼性物質需最終依賴肺和腎的清除。
鉀代謝失常
鉀的主要生理作用是維持細胞的正常代謝與酸鹼平衡、細胞膜的應激性和心肌的正常功能。正常成年男性的體內鉀總量為50~55mmol/kg，女性為40~50mmol/kg。體內98％的鉀分佈在細胞內，2％在細胞外，血鉀僅占總量的0.3％。正常血鉀濃度為3.5~5.5mmol/L；細胞間液為3.0~5.0mmol/L。
水、電解質代謝和酸鹼平衡失常
正常人體體液及其組分的波動範圍很小，以保持體液容量、電解質、滲透壓和酸鹼度等的相對恒定。正常人的總體液量占體重的百分比隨年齡增長而下降：新生兒占體重的75％~80％，成人為55％~60％。男性比女性約高5％。總體液量分為細胞外液（占體重的20％~25％，其中血漿占體重的4％~5％，組織間液占15％~20％）和細胞內液（占體重的35％~40％）兩種。
代謝綜合徵（MS）
代謝綜合徵（metabolic syndrome，MS）是心血管病的多種代謝危險因素（與代謝異常相關的心血管病危險因素）在個體內集結的狀態。MS的中心環節是肥胖和胰島素抵抗，其主要組成成分為肥胖症尤其是中心性肥胖、2型糖尿病（T2DM）或糖調節受損、血脂異常以及高血壓，但它所涉及的疾病狀態尚包括非酒精性脂肪肝病、高尿酸血症、微量白蛋白尿、血管內皮功能異常、低度炎症反應、血液凝固及纖維蛋白溶解系統活性異常、神經內分泌異常及多囊卵巢綜合徵等，而且還可能不斷有新的疾病狀態加入，提示其本質是多方面的、複雜的，許多問題有待闡明。隨著全球肥胖症患者日益增加，上述疾病呈集結狀態發病現象不斷增多。MS患者心血管病事件的患病率及死亡風險約為非MS者的2~3倍；有MS的非糖尿病者中發生T2DM的危險約為無MS的非糖尿病者的5倍。根據已有的不同診斷定義，不同國家、人種、性別和年齡組人群MS患病率大約為10％~50％，總體上人群中大約1/4患有MS，提示MS是一種常見病。隨著生活水準提高和生活方式改變，我國MS的發病率也明顯升高，迫切需要關注疾病的預防、早期診斷和干預，減少伴隨多種代謝紊亂而增加的心血管疾病危險因素，有效改善公共衛生狀況。
肥胖症（Obesity）
肥胖症（obesity）指體內脂肪堆積過多和（或）分佈異常、體重增加，是包括遺傳和環境因素在內的多種因素相互作用所引起的慢性代謝性疾病。超重和肥胖症在一些發達國家和地區人群中的患病情況已達到流行程度。據估計，在西方國家成年人中，約有半數人超重和肥胖。我國肥胖症患病率也迅速上升，據《中國居民營養與健康現狀（2004年）》中報導，我國成人超重率為22.8％，肥胖率為7.1％，估計患病人數分別為2.0億和6000多萬。肥胖症作為代謝綜合徵的主要組分之一，與多種疾病如2型糖尿病、血脂異常、高血壓、冠心病、卒中和某些癌症密切相關。肥胖症及其相關疾病可損害患者身心健康，使生活品質下降，預期壽命縮短，成為重要的世界性健康問題之一。我國衛生部疾病控制司已於2003年制訂了《中國成人超重和肥胖症預防控制指南（試用）》。肥胖可作為某些疾病的臨床表現之一，稱為繼發性肥胖症，約占肥胖症的1％。
血脂異常和脂蛋白異常血症
血脂異常（dyslipidemia）指血漿中脂品質和質的異常。由於脂質不溶或微溶於水，在血漿中必須與蛋白質結合以脂蛋白的形式存在，因此，血脂異常實際上表現為脂蛋白異常血症（dyslipoproteinemia）。血脂異常少數為全身性疾病所致（繼發性），多數是遺傳缺陷與環境因素相互作用的結果（原發性）。血脂異常可作為代謝綜合徵的組分之一，與多種疾病如肥胖症、2型糖尿病、高血壓、冠心病、腦卒中等密切相關。長期血脂異常可導致動脈粥樣硬化、增加心腦血管病的發病率和死亡率。隨著生活水準提高和生活方式改變，我國血脂異常的患病率已明顯升高。據《中國居民營養與健康現狀（2004年）》報導，我國成人血脂異常患病率為18.6％，估計患病人數1.6億。防治血脂異常對延長壽命、提高生活品質具有重要意義。
低血糖症
低血糖症（hypoglycemia）是一組多種病因引起的以血漿葡萄糖（簡稱血糖）濃度過低，臨床上以交感神經興奮和腦細胞缺糖為主要特點的綜合徵。一般以血漿葡萄糖濃度低於2.8mmol/L（50mg/d1）作為低血糖症的標準。
糖尿病酮症酸中毒
糖尿病酮症酸中毒（diabetic ketoacidosis，DKA）為最常見的糖尿病急症。酮體包括β-羥丁酸、乙醯乙酸和丙酮。糖尿病加重時，胰島素絕對缺乏，三大代謝紊亂，不但血糖明顯升高，而且脂肪分解增加，脂肪酸在肝臟經β氧化產生大量乙醯輔酶A，由於糖代謝紊亂，：草醯乙酸不足，乙醯輔酶A不能進入三羧酸迴圈氧化供能而縮合成酮體；同時由於蛋白合成減少，分解增加，血中成糖、成酮氨基酸均增加，使血糖、血酮進一步升高。
高血糖高滲狀態
高血糖高滲狀態（hyperglycemic hyperosmolar status，HHS），是糖尿病急性代謝紊亂的另一臨床類型，以嚴重高血糖、高血漿滲透壓、脫水為特點，無明顯酮症酸中毒，患者常有不同程度的意識障礙或昏迷。「高血糖高滲狀態」與以前所稱「高滲性非酮症性糖尿病昏迷」略有不同，因為部分患者並無昏迷，部分患者可伴有酮症。多見於老年糖尿病患者，原來無糖尿病病史，或僅有輕度症狀，用飲食控制或口服降糖藥治療。
糖尿病（DM）
糖尿病（diabetes mellitus）是一組以慢性血葡萄糖（簡稱血糖）水準增高為特徵的代謝性疾病，是由於胰島素分泌和（或）作用缺陷所引起。長期碳水化合物以及脂肪、蛋白質代謝紊亂可引起多系統損害，導致眼、腎、神經、心臟、血管等組織器官的慢性進行性病變、功能減退及衰竭；病情嚴重或應激時可發生急性嚴重代謝紊亂，如糖尿病酮症酸中毒（DKA）、高血糖高滲狀態等。本病使患者生活品質降低，壽命縮短，病死率增高，應積極防治。
腎岩（陰莖癌）
《瘍科心得集》謂：「夫腎岩翻花者，……初起馬口之內，生肉一粒，如豎肉之狀，堅硬而癢，即有脂水，延至一二年或五六載時，覺疼痛應心，玉莖漸漸腫脹，其馬口之豎肉處，翻花若榴子樣，此腎岩已成也。」
