型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

抗利尿激素分泌失調綜合徵（SIADH）

抗利尿激素分泌失調綜合徵（syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion，SIADH）是指內源性抗利尿激素（ADH，即精氨酸加壓素AVP）分泌異常增多或其活性作用超常，從而導致水瀦留、尿排鈉增多以及稀釋性低鈉血症等臨床表現的一組綜合徵。

尿崩症（GHD）

尿崩症（diabetes insipidus，DI）是指精氨酸加壓素（arginine vasopressin，AVP）又稱抗利尿激素（antidiuretic hormone，ADH）嚴重缺乏或部分缺乏（稱中樞性尿崩症），或腎臟對AVP不敏感（腎性尿崩症），致腎小管重吸收水的功能障礙，從而引起多尿、煩渴、多飲與低比重尿和低滲尿為特徵的一組綜合徵。尿崩症可發生於任何年齡，但以青少年為多見。男性多於女性，男女之比為2：1。本文著重介紹中樞性尿崩症。

生長激素缺乏性侏儒症（GHD）

生長激素缺乏性侏儒症（growth hormone deficiency dwarfism，GHD）又稱垂體性侏儒症（pituitary dwarfism），是指在出生後或兒童期起病，因下丘腦-垂體-胰島素樣生長因數（IGF-1）生長軸功能障礙而導致生長緩慢，身材矮小，但比例勻稱。按病因可為特發性和繼發性兩類；按病變部位可分為垂體性和下丘腦性兩種；可為單一性GH缺乏，也可伴有腺垂體其他激素缺乏。本病多見於男性，男：女之比為3～4：1。

腺垂體功能減退症

腺垂體功能減退症指腺垂體激素分泌減少，可以是單種激素減少如生長素（GH）缺乏或多種促激素同時缺乏。由於腺垂體分泌細胞是在下丘腦各種激素（因數）直接影響之下，腺垂體功能減退可原發於垂體病變，或繼發於下丘腦病變，表現為甲狀腺、-腎上腺、性腺等靶腺功能減退和（或）鞍區占位性病變。臨床症狀變化較大，可長期延誤診斷，但補充所缺乏的激素治療後症狀可迅速緩解。

巨人症和肢端肥大症

生長激素（GH）分泌過多，在骨骺閉合之前引起巨人症（gigantism）（圖7-3-1），而在骨骺閉合之後導致肢端肥大症（acromegaly）（圖7-3-2，7-3-3）。同一患者可兼有巨人-肢端肥大症。

催乳素瘤

催乳素（PRL）分泌細胞占腺垂體細胞總數的15％～25％，妊娠期雌激素可使催乳素細胞增加到70％。PRL分泌抑制因數為多巴胺，而多巴胺是由弓狀核和腦室旁核所分泌，多巴胺對PRL細胞起著張力性抑制作用。吮吸、應激、睡眠可增加PRL分泌；原發性甲狀腺功能減退症可使TRH增加，刺激PRL細胞分泌PRL；鴉片可刺激PRL，而鴉片拮抗劑納洛酮可阻斷應激、吮吸和嗎啡引起的PRL分泌增加。屍檢中垂體微腺瘤的發生率為6％～24％，而其中40％應用免疫染色法證明為催乳素瘤，無功能的垂體大腺瘤中70％實為催乳素瘤，瘤體較大者血中PRL水準也較高。30％～75％閉經-溢乳婦女有催乳素瘤。大約8％陽痿患者和5％不育男性可有高催乳素血症，且血漿睾酮水準降低。

垂體瘤

垂體腫瘤相當常見，約占顱內腫瘤的15％。腺垂體的每一種分泌細胞與其特定的原始幹細胞均可發生腫瘤性病變。從增生、腺瘤到腺癌，可以是一種細胞演變而成，亦可以是幾種細胞演變而來，一種細胞分泌一種激素或幾種激素，或幾種細胞產生幾種激素。在手術切除的垂體瘤中以分泌生長激素、催乳素和阿片-黑素-促皮質素原（POMC）腺瘤占絕大多數，催乳素瘤占1/3以上，促性腺激素瘤和促甲狀腺激素瘤僅占不到5％。所謂無功能垂體瘤不分泌具有生物學活性的激素，但仍可合成和分泌糖蛋白激素的α亞單位，血中有過多α亞單位可作為腫瘤的標誌物。

內分泌系統疾病　總論

為了適應不斷改變著的內外界環境並保持機體內環境的相對穩定性，人體必須依賴於神經、內分泌和免疫系統的相互配合和調控，使各器官系統的活動協調一致，共同擔負起機體的代謝、生長、發育、生殖、運動、衰老和病態等生命現象。內分泌系統除其固有的內分泌腺（垂體、甲狀腺、甲狀旁腺。腎上腺、性腺和胰島）外，尚有分佈在心血管、胃腸、腎、脂肪組織、腦（尤其下丘腦）的內分泌組織和細胞。它們所分泌的激素，可通過血液傳遞（內分泌），也可通過細胞外液局部或鄰近傳遞（旁分泌），乃至所分泌的物質直接作用於自身細胞（自分泌），更有細胞內的化學物直接作用在自身細胞稱為胞內分泌（intracrine）。內分泌系統輔助神經系統將體液性資訊物質傳遞到全身各靶細胞，發揮其對細胞的生物作用。激素要在細胞發揮作用必須具有識別微量激素的受體，並在與激素結合後，改變受體的立體構象，進而通過第二信使在細胞內進行信號放大和轉導，促進蛋白合成和酶促反應，表達其生物學活性。

代謝性酸中毒

酸鹼平衡失調是各科醫師都會遇到的常見臨床問題。對代謝性酸中毒如何作出正確的診斷、治療，這是臨床醫師尤其是內科醫師的基本功。臨床需要根據病史、查體和實驗室檢查等資料，在綜合分析的基礎上作出判斷。

慢性腎衰竭

【定義、病因和發病機制】：

急性腎衰竭

急性腎衰竭（actute renal failure，ARF）是由各種原因引起的腎功能在短時間內（幾小時至幾周）突然下降而出現的氮質廢物滯留和尿量減少綜合徵。腎功能下降可發生在原來無腎臟病的患者，也可發生在慢性腎臟病（chronic kidney disease，CKD）患者。ARF主要表現為氮質廢物血肌酐（Cr）和尿素氮（BUN）升高，水、電解質和酸鹼平衡紊亂，及全身各系統併發症。常伴有少尿（＜400ml/d），但也可以無少尿表現。

腎靜脈血栓形成

【病因及發病機制】：

小動脈性腎硬化症

此病常見，又稱高血壓腎硬化症（hypertensive nephrosclerosis）為西方國家導致終末腎衰竭的第二位疾病（約占25％），我國發病率也在日益增多。本病可分為良性小動脈性腎硬化症（benign arteriolar nephrosclerosis）及惡性小動脈性腎硬化症（malignant arteriolar nephrosclerosis）兩種。

腎動脈栓塞和血栓形成

本病較少見，可引起腎缺血及梗死。

腎動脈狹窄

【病因及病理生理】：

Fanconi綜合徵

Fanconi綜合徵（Fanconi syndrome）是近端。腎小管複合性功能缺陷疾病。

腎小管酸中毒

因遠端腎小管管腔與管周液問氫離子（H＋）梯度建立障礙，或（和）近端腎小管對碳酸氫鹽離子（HCO3－）重吸收障礙導致的酸中毒，即為腎小管酸中毒（renal tubular acidosis，RTA）。部分患者雖已有腎小管酸化功能障礙，但臨床尚無酸中毒表現，此時則稱為不完全性RTA。

尿道感染

尿道感染（urinary tract infection，UTI），簡稱尿感，是指各種病原微生物在尿道中生長、繁殖而引起的尿道感染性疾病。多見於育齡期婦女、老年人、免疫力低下及尿道畸形者。本章主要敍述由細菌感染所引起的尿道感染。

慢性間質性腎炎

慢性間質性腎炎（chronic interstitial nephritis，CIN），又稱慢性腎小管一間質腎炎，是一組以腎間質纖維化及腎小管萎縮為主要病理表現的慢性腎臟病。

急性間質性腎炎

急性間質性腎炎（acute interstitial nephritis，AIN），又稱急性腎小管一間質腎炎，是一組以腎問質炎細胞浸潤及腎小管變性為主要病理表現的急性腎臟病。據病因可分為藥物過敏性AIN、感染相關性AIN及病因不明的特發性AIN。下文僅著重討論藥物過敏性AIN。

IgA腎病

IgA腎病（IgA nephropathy）指腎小球系膜區以IgA或IgA沉積為主的原發性腎小球病。IgA腎病是腎小球源性血尿最常見的病因，亞太地區（中國、日本、東南亞和澳大利亞等）、歐洲、北美洲該病分別占原發性腎小球疾病的40％～50％、20％、8％～12％；是我國最常見的腎小球疾病，並成為終末期腎臟病（ESRD）重要的病因之一。

腎病綜合徵

腎病綜合徵（nephrotic syndrome，NS）診斷標準是：

無症狀性血尿或（和）蛋白尿

無症狀性血尿或（和）蛋白尿（asymptomatic hematuria and/or proteinuria）既往國內稱為隱匿型腎小球腎炎（latent g10meru10nephritis），系指無水腫、高血壓及腎功能損害，而僅表現為腎小球源性血尿或（和）蛋白尿的一組腎小球疾病。

慢性腎小球腎炎

慢性腎小球腎炎簡稱慢性腎炎，系指蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現，起病方式各有不同，病情遷延，病變緩慢進展，可有不同程度的腎功能減退，最終將發展為慢性腎衰竭的一組腎小球病。由於本組疾病的病理類型及病期不同，主要臨床表現可各不相同。疾病表現旱多樣化。

急進性腎小球腎炎

急進性腎小球腎炎（rapidly progressive g10meru10nephritis，RPGN）是以急性。腎炎綜合徵、腎功能急劇惡化、多在早期出現少尿性急性腎衰竭為臨床特徵，病理類型為新月體性腎小球腎炎的一組疾病。

急性腎小球腎炎

急性腎小球腎炎（acute g10meru10nephritis）簡稱急性腎炎（AGN），是以急性腎炎綜合徵為主要臨床表現的一組疾病。其特點為急性起病，患者出現血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，並可伴有一過性氮質血症。多見於鏈球菌感染後，而其他細菌、病毒及寄生蟲感染亦可引起。本節主要介紹鏈球菌感染後急性腎小球腎炎。

腎小球病概述

腎小球病系指一組有相似的臨床表現（如血尿、蛋白尿、高血壓等），但病因、發病機制、病理改變、病程和預後不盡相同，病變主要累及雙腎腎小球的疾病。可分原發性、繼發性和遺傳性；原發性腎小球病常病因不明，繼發性腎小球病系指全身性疾病（如系統性紅斑狼瘡、糖尿病等）中的腎小球損害，遺傳性腎小球病為遺傳變異基因所致的腎小球病（如Alport綜合徵等）。

泌尿系統疾病　總論

泌尿系統主管機體尿液的生成和排泄功能，由腎、輸尿管、膀胱、尿道及有關的血管、神經等組成。腎不僅是人體主要的排泄器官，也是一個重要的內分泌器官，對維持機體內環境的穩定起相當重要的作用。本篇討論內科範疇內常見的腎臟疾病。

嗜鉻細胞瘤

嗜鉻細胞瘤起源於腎上腺髓質，交感神經節或其他部位的嗜鉻組織，腫瘤釋放大量的兒茶酚胺，引起陣發性或持續性高血壓和代射紊亂症候群。源於腎上腺髓質的嗜鉻細胞瘤約占90%。

原發醛固酮增多症

原發醛固酮增多症系因腎上腺皮質球狀帶的病變，致醛固酮分泌過多而引起高血壓、肌無力以及多飲多尿等症狀的病症，簡稱為原醛。而腎上腺以外的某些疾病如肝硬化，充血性心力衰竭、腎病綜合症以及腎性高血壓等亦可引起腎上腺分泌過多的醛固酮產生類似上述的症狀，稱為繼發醛固酮增多症，簡稱為繼醛，診斷時需要加以區別。

皮質醇增多症

1932年柯興氏（cushing）首次對本病做了詳細描述，故亦稱為：「柯興氏綜合征」。系由於各種原因所致的皮質醇增多，引起體內蛋白質分解向糖元轉化的代謝過程加快而產生的一系列臨床症狀。如下視丘及垂體病變，腎上腺皮質增生、腺瘤及皮質癌，異位產生的ACTH腫瘤如支氣管燕麥細胞癌、腸道類癌等均是皮質醇症的病因。還有長期大量應用皮質激素也可產生藥物性皮質醇症，停藥後症狀可逐漸消退。

腎上腺疾病的外科治療　概述

腎上腺位於腎上極的內上方，呈桔黃色，左右各一，右側呈三角形，左側略呈月牙形，每側腎上腺重約3～5克。腎上腺分皮質和髓質兩部分，皮質約占總重量的90%。皮質來源於中胚葉，源于體腔上皮。髓質來源於外胚葉，發源於交感神經節。

前列腺增生症

前列腺增生症是一種老年男性的常見病，發病年齡大都在50歲以後，隨著年齡增長其發病率也不斷升高。其病理改變主要為前列腺組織及上皮增生，故稱前列腺增生症。隨著人民生活水準及衛生條件不斷提高，我國人民的平均壽命已達70歲，前列腺增生症已成為泌尿外科的常見病，由於它在泌尿系所造成的梗阻，影響排尿，直接威脅腎功能，對患者的生活與健康帶來嚴重的危害，故本病在老年醫學中是重要課題之一。

泌尿系梗阻性疾病　概述

一、泌尿系梗阻的原因及部位

隱睾

一、定義：

精索靜脈曲張

一、發生率

鞘膜積水

一、概念：

包皮疾病

一、包皮過長：

睾丸腫瘤

睾丸腫瘤比較少見，約占全身腫瘤的1～2%，發病年齡多在20～40歲之間，右側多於左側，雙側同時發病者少見，隱睾患者睾丸腫瘤發生率較正常人群高20～40倍。

陰莖癌

陰莖癌過去在我國相當多見，占男性生殖系腫瘤第一位，近年來發病率已有明顯降低趨勢。