型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

類癌：

類癌通常發生在胃腸道。類癌分泌過量的神經肽及胺類物質，產生激素樣作用。如果類癌擴展至肝臟，可引起發作性皮膚潮紅、發紺、腹痛﹝Abdominal_pain﹞、腹瀉﹝diarrhea﹞、心臟受損及其他症狀﹝symptoms﹞，則稱為類癌綜合症。

類癌腫瘤分泌過量的神經肽和胺類物質（激素樣物質）如緩激肽﹝bradykinin，BK﹞、5-羥色胺﹝serotonin,5-HT﹞、組胺及前列腺﹝prostate_gland﹞素。在正常情況下這些物質調控內臟功能，然而大量分泌時，可引起類癌綜合症。

類癌腫瘤常起源於小腸內分泌激素的細胞（腸內分泌細胞）或胃腸道、胰腺、睪丸﹝testes﹞、卵巢﹝ovary﹞或肺臟的其他細胞。類癌腫瘤的病因不詳。偶爾其他腫瘤如肺的燕麥細胞（小細胞）癌、胰腺的胰島﹝pancreatic_insula﹞細胞癌、甲狀腺髓樣癌﹝medullaary_thyroid_carcinoma﹞也產生引起類癌綜合症的物質。

胃腸道類癌釋放的激素樣物質進入血流，流經肝臟，被肝臟的酶破壞。轉移至肝臟的腫瘤也可釋放這些物質，直接進入體循環中而未被肝臟中的酶破壞。胃腸道類癌通常不會產生該綜合症，除非發生了肝轉移。在這種情況下，激素樣物質在體內循環，產生類癌綜合症，其臨床表現﹝clinical_manifestation﹞視腫瘤產生的物質而定。肺臟和卵巢﹝ovary﹞類癌的產物可繞過肝臟，進入體循環，同樣引起症狀﹝symptoms﹞。

【症狀﹝symptoms﹞】：

不足10％的類癌患者出現類癌綜合症，多數患者僅有類似腸癌的表現，主要是痙攣性腹痛﹝Abdominal_pain﹞及梗阻引起的腸蠕動﹝peristalsis﹞障礙。

類癌綜合症最常見和最早期的症狀﹝symptoms﹞通常是令人不適的潮紅，以頭頸部最為典型，其原因是由於組胺和緩激肽﹝bradykinin，BK﹞大量分泌、擴張血管所致。往往因情緒激動、進食、飲酒或熱飲料而誘發。皮膚顏色﹝colour﹞變化範圍很大，從蒼白或紅斑﹝erythema﹞直到紫藍色（發紺）。5-羥色胺﹝serotonin,5-HT﹞觸發腸肌收縮，導致腹瀉﹝diarrhea﹞、腹絞痛﹝colicky_pain﹞及食物吸收障礙。吸收障礙導致病人營養不良﹝Malnutrition﹞，排解惡臭味的脂肪樣大便。

類癌綜合症還可損害心臟和肺臟。許多病人發生心臟內纖維化（心內膜纖維化），損害心臟瓣膜，使心臟泵血功能下降。因為5-羥色胺﹝serotonin,5-HT﹞在經過肺臟時會遭到破壞（在進入左心之前），因此幾乎所有的心臟病變都發生在右心。5-羥色胺﹝serotonin,5-HT﹞是否是唯一的致病物質及心臟如何發生纖維化目前尚不清楚。許多病人有哮喘﹝asthma﹞發作，有些病人出現性慾﹝sexual_desire﹞下降和陽痿﹝impotence﹞。

【診斷﹝Diagnosis﹞】：

診斷類癌需根據X光、CT、MRI，內鏡及尿生化檢查。

對可疑患者需測定24小時尿中5-羥色胺﹝serotonin,5-HT﹞的代謝產物，5-羥吲哚乙酸（5-HIAA）的含量以確定診斷。試驗前3天，病人應禁食富含5-羥色胺﹝serotonin,5-HT﹞的食物，如香蕉、番茄、李子、鱷梨、鳳梨、茄子、胡桃等。某些藥物如愈創甘油醚（多種止咳劑中均含有此類物質）、美索巴莫（一種肌肉鬆弛劑）及吩噻嗪（鎮靜劑﹝Sedative﹞）等也會干擾這一試驗。

為協助診斷，可作葡萄糖酸鈣、兒茶酚胺﹝catecholamines,CA﹞、五肽胃泌素﹝gastrin﹞或乙醇激發試驗以引起潮紅。但激發試驗可引起不適感，甚至嚴重症狀﹝symptoms﹞。因此必須在醫院嚴密觀察下進行。CT或MRI掃描有助於確定腫瘤是否已轉移至肝臟。要對腫瘤定位及確定腫瘤生長範圍則可能需要做更加細緻廣泛的工作，包括剖腹探查術在內。

診斷性動脈造影術及放射性核素掃描對搜索類癌腫瘤及確定其生長狀況有重要作用。最近發現大多類癌均有生長抑素受體，因而可給患者靜脈注射放射性生長抑素，用核掃描探測類癌及其轉移癌，該技術可發現約90％的類癌。

【治療﹝Treatment﹞】：

如果類癌腫瘤局限於某些範圍內如雙肺、闌尾﹝vermiform_appendix﹞、小腸或直腸，手術切除可能治癒。如果腫瘤轉移至肝臟（腫瘤起源於肺外臟器）、手術效果差，但有助於診斷及緩解症狀﹝symptoms﹞。

放射治療及化學治療無效。聯合使用某些化療藥物（鏈脲黴素、5-氟脲嘧啶以及阿黴素﹝adriamycin，ADR﹞）可緩解症狀﹝symptoms﹞。奧曲肽也能改善症狀﹝symptoms﹞。他莫昔芬、α-干擾素及依氟鳥氨酸可減緩腫瘤生長。酚噻嗪、西咪替丁及酚妥拉明可用以控制潮紅。由肺類癌引起的嚴重潮紅用強的松可能有效。控制腹瀉﹝diarrhea﹞可用可待因、阿片酊劑、地芬諾酯、賽庚啶、或二甲麥角新鹼，高血壓可用抗高血壓藥物如甲基多巴﹝Methyl_dopa﹞﹝Methyl_dopa﹞或酚苄明治療。

未轉移腫瘤僅用手術切除可能治癒。由於腫瘤生長緩慢，即使有了轉移，存活期常長達10～15年。

多腺體缺乏綜合症：

【疾病名稱﹝Disease﹞】：多腺體缺乏綜合症：

多腺體缺乏綜合症是指同時有數個內分泌腺﹝endocrine_glands﹞的功能低下，產生的激素不足。

多腺體缺乏綜合症可能有遺傳﹝heredity﹞易感性。往往由於自身免疫反應引起炎症和破壞部分或整個腺體，導致內分泌腺﹝endocrine_glands﹞功能降低。感染﹝Infections﹞、腺體供血障礙或腫瘤也可引起內分泌腺﹝endocrine_glands﹞功能減退。通常某個腺體受損後，其他一些腺體也受到損害，導致多個內分泌腺﹝endocrine_glands﹞功能減退或衰竭（多內分泌腺﹝endocrine_glands﹞衰竭）。

【症狀﹝symptoms﹞】：

多內分泌腺﹝endocrine_glands﹞缺乏綜合症患者的臨床表現﹝clinical_manifestation﹞取決於受累腺體的功能。例如，甲狀腺﹝thyroid﹞功能降低，甲狀腺激素﹝thyroid_hormone﹞產生不足可引起甲狀腺功能減退症﹝Hypothyroidism﹞；腎上腺﹝adrenal_glands﹞功能降低，分泌皮質類固醇﹝corticosteroid﹞減少時，引起愛迪生氏病﹝Addison’s_disease﹞。

根據起病年齡及受累腺體，可將多內分泌腺﹝endocrine_glands﹞缺乏綜合症分為三型。

Ⅰ型多腺體缺乏綜合症：

通常始發于兒童期，最常見的表現是甲狀旁腺﹝parathyroid_gland﹞功能減退症，其次是腎上腺皮質﹝adrenal_cortex﹞功能減退（愛迪生氏病﹝Addison’s_disease﹞）和慢性酵母菌感染﹝Infections﹞（慢性皮膚粘膜念珠菌病﹝candidiasis﹞）。酵母菌感染﹝Infections﹞，是因為該綜合症患者對普通真菌免疫反應異常，失去抵禦感染﹝Infections﹞的正常反應。胰腺功能減退引起的糖尿病﹝Diabetas_Mullitus﹞則少見。此外，該症患者常合併肝炎，膽石症﹝cholelithiasis﹞、食物吸收障礙、過早禿髮﹝calvities﹞等。

Ⅱ型多腺體缺乏綜合症：

一般發生于成年人，多在30歲左右，常有腎上腺﹝adrenal_glands﹞功能減退，甲狀腺﹝thyroid﹞也常有功能減退。然而一些患者可發生甲狀腺功能亢進症﹝Hyperthyroid﹞。胰腺功能減退，胰島素﹝insulin﹞分泌不足，導致糖尿病﹝Diabetas_Mullitus﹞。Ⅱ型綜合症的部分患者既無甲狀旁腺﹝parathyroid_gland﹞功能減退症也無真菌感染﹝Infections﹞發生。

Ⅲ型多腺體缺乏綜合症：

通常發生于成年人，被認為是Ⅱ型的早期階段。該型至少應具有以下徵象中的兩項：甲狀腺功能減退﹝Hypothyroidism﹞、糖尿病﹝Diabetas_Mullitus﹞、惡性貧血、皮膚色素脫失（白斑）、脫髮﹝Loss_of_hair﹞，但Ⅲ型綜合症，不存在腎上腺﹝adrenal_glands﹞病變，如果發生腎上腺﹝adrenal_glands﹞功能衰退即轉化為Ⅱ型。

【診斷﹝Diagnosis﹞】：

測定受累腺體分泌的激素在血中的水準來進行診斷。如果一個腺體功能顯著減退，易被漏診，直到多腺體功能減退的症狀﹝symptoms﹞發生，才引起對本症的注意。其他的實驗室檢查﹝Laboratory_Examination﹞提示多腺體功能減退，則診斷成立。

【治療﹝Treatment﹞】：

雖然多腺體缺乏綜合症尚無法治癒，但可使用相關激素替代治療，甲狀腺功能減退﹝Hypothyroidism﹞者，應補充甲狀腺激素﹝thyroid_hormone﹞，腎上腺皮質﹝adrenal_cortex﹞功能減退者，補充皮質類固醇﹝corticosteroid﹞，糖尿病﹝Diabetas_Mullitus﹞患者補充胰島素﹝insulin﹞，性腺﹝gonad﹞功能衰竭導致的不育症或其他相關症狀﹝symptoms﹞，無法替代治療。

多發性內分泌瘤綜合症：

【疾病名稱﹝Disease﹞】：多發性內分泌瘤綜合症：

多發性內分泌瘤綜合症是發生在幾個（多個）內分泌腺﹝endocrine_glands﹞體的少見的家族遺傳性疾病﹝genetic_disease﹞，可為良性或惡性（癌性）腫瘤。

多發性內分泌瘤綜合症最早可見于嬰兒期，最老可見于70歲老人。臨床徵象視各種內分泌瘤分泌過多的激素種類而定。

多發性內分泌瘤綜合症有三種類型：稱Ⅰ型、ⅡA型、ⅡB型，有時這些類型互有重疊。

多發性內分泌腫瘤：

腫瘤	多發性內分泌瘤綜合症各腫瘤類型：
	Ⅰ型：	ⅡA型：	ⅡB型：
甲狀旁腺﹝parathyroid_gland﹞良性腫瘤	90%或更多	25%	小於1%
胰腺惡性或良性腫瘤	80%	0%	0%
垂體﹝hypophysis﹞腺良性腫瘤	65%	0%	0%
甲狀腺癌﹝thyroid_carcinoma﹞（髓樣癌）	0%	﹥90%	﹥90%
腎上腺腫瘤﹝adrenal_neoplasm﹞（嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞）（多為良性）	0%	50%	60%
圍繞神經的增生（神經瘤）	0%	0%	100%

 

Ⅰ型多發性內分泌瘤綜合症：

Ⅰ型多發性內分泌瘤綜合症的腫瘤可發生在甲狀旁腺﹝parathyroid_gland﹞（緊鄰甲狀腺﹝thyroid﹞的小腺體）、胰腺、垂體﹝hypophysis﹞腺或三種內分泌腺﹝endocrine_glands﹞都發生。

此型患者幾乎都存在有甲狀旁腺﹝parathyroid_gland﹞腫瘤﹝Aberrant_goiter﹞。該腫瘤產生過多的甲狀旁腺﹝parathyroid_gland﹞激素﹝PTH﹞（稱甲狀旁腺﹝parathyroid_gland﹞功能亢進﹝parathyroidism﹞。導致血鈣升高，常引起腎結石﹝Renal_calculus﹞。

在大多數Ⅰ型患者中也發生胰島﹝pancreatic_insula﹞細胞瘤，在這些胰島﹝pancreatic_insula﹞細胞瘤中，約有40％能分泌胰島素﹝insulin﹞，引起低血糖﹝hypoglycaemia﹞（低血糖症﹝hypoglycemia﹞），尤其是在幾小時未進食的空腹狀態下。一半以上的胰島﹝pancreatic_insula﹞細胞腫瘤可分泌過量的胃泌素﹝gastrin﹞，刺激胃分泌大量胃酸﹝gastric_acid﹞。該腫瘤患者易罹患消化性潰瘍﹝pepticulcer﹞病，且潰瘍易出血、穿孔﹝perforation﹞和胃梗阻，腹瀉﹝diarrhea﹞和脂肪痢常見。另一些胰島﹝pancreatic_insula﹞細胞腫瘤可分泌血管活性腸多肽，引起嚴重的腹瀉﹝diarrhea﹞而導致脫水﹝anhydration﹞。

大約1／3的胰島﹝pancreatic_insula﹞細胞瘤呈惡性，並向身體其他部位轉移。這類癌瘤較其他類型胰腺癌﹝pancreatic_carcinoma﹞生長更緩慢。

大約2／3的Ⅰ型多發性內分泌瘤綜合症患者有垂體瘤。這類垂體瘤中約25％可分泌催乳素，女性患者出現月經紊亂﹝menstrual_disorder﹞，男性陽痿﹝impotence﹞。而另外25％可分泌生長激素，導致肢端肥大症﹝acromegaly﹞。極少數可分泌促腎上腺皮質激素﹝adrenocorticoid﹞，引起皮質類固醇﹝corticosteroid﹞水準升高，表現為庫欣綜合症﹝Cushing’s_syndrome﹞。近25％的垂體瘤是非功能性的。一些垂體瘤可引起頭痛﹝Headache﹞、視覺障礙以及垂體﹝hypophysis﹞功能減退。

Ⅰ型多發性內分泌瘤綜合症患者還可伴發甲狀腺﹝thyroid﹞和腎上腺腫瘤﹝adrenal_neoplasm﹞，少部分為類癌。一些患者皮下可有質地柔軟，良性的脂肪增生（脂肪瘤﹝lipoma﹞）。

ⅡA型多發性內分泌瘤綜合症：

ⅡA型多發性內分泌瘤綜合症包括罕見的甲狀腺癌﹝thyroid_carcinoma﹞（髓樣癌）、嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞（大多為一種良性的腎上腺腫瘤﹝adrenal_neoplasm﹞）。

幾乎所有的ⅡA型患者都可患甲狀腺髓樣癌﹝medullaary_thyroid_carcinoma﹞，約50％的病人可患嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞，腫瘤通常分泌腎上腺素﹝Epinephrine，E﹞及其他物質，引起血壓增高。高血壓可為發作性或持續性，通常非常嚴重。

ⅡA型多發性內分泌瘤綜合症病人中，約25％有甲狀旁腺﹝parathyroid_gland﹞功能亢進﹝parathyroidism﹞的臨床表現﹝clinical_manifestation﹞，如高鈣血症，可導致腎結石﹝Renal_calculus﹞或腎衰竭﹝renal_failure﹞。另外25％的病例有甲狀旁腺﹝parathyroid_gland﹞腫大，但無甲狀旁腺﹝parathyroid_gland﹞激素﹝PTH﹞的大量分泌，故沒有高鈣血症。

ⅡB型多發性內分泌瘤綜合症：

ⅡB型多發性內分泌瘤綜合症是由甲狀腺髓樣癌﹝medullaary_thyroid_carcinoma﹞、嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞和神經瘤（神經增生）組成。一些患者無家族史﹝family_history﹞。

甲狀腺癌﹝thyroid_carcinoma﹞的發病常較早，有3個月嬰兒發病的報導。癌腫生長迅速且很快發生轉移。

此型患者大多有粘膜神經瘤，這種神經瘤表現為發亮的小腫塊存在於唇、舌及口腔粘膜。還可發生於眼瞼﹝Eyelids﹞、結膜﹝conjunctive﹞、鞏膜﹝sclera﹞。眼瞼﹝Eyelids﹞變厚，口唇肥大。

胃腸道異常引起便秘﹝obstipation﹞和腹瀉﹝diarrhea﹞。偶見結腸擴大膨脹（巨結腸）。這些異常改變據認為是腸道神經瘤所致。

該綜合症患者常出現脊柱﹝Vertebral_column﹞異常，尤其是脊柱﹝Vertebral_column﹞彎曲及足骨、股骨﹝femur﹞異常。大多受累者有四肢細長、關節疏鬆表現（所謂的馬方樣體型，因為其臨床表現﹝clinical_manifestation﹞似馬方綜合症）。

【治療﹝Treatment﹞】：

目前對任何一種多發性內分泌腫瘤綜合症，均無確切的治療方案。治療每一種綜合症，應具體化，可手術切除腫瘤或調整激素分泌紊亂。由於甲狀腺髓樣癌﹝medullaary_thyroid_carcinoma﹞如果得不到治療，最終必然致命，有嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞或甲狀旁腺﹝parathyroid_gland﹞功能亢進的ⅡA型患者，即使手術前未能確診甲狀腺髓樣癌﹝medullaary_thyroid_carcinoma﹞，也應將甲狀腺﹝thyroid﹞切除。ⅡB型多發性內分泌瘤綜合症的甲狀腺髓樣癌﹝medullaary_thyroid_carcinoma﹞則無具侵襲性，一經確診，應立即做甲狀腺﹝thyroid﹞切除。這種類型的甲狀腺癌﹝thyroid_carcinoma﹞放射治療無效。

【篩查】

由於多發性內分泌瘤綜合症患者的子女約半數可患這種遺傳性疾病﹝genetic_disease﹞，因此篩查對早期診斷及治療很重要。每種腫瘤的檢測通常都有用。最近，ⅡA、ⅡB兩型的異常致病基因已明確。異常基因的檢測最終可進行較早的、更有效的診斷和治療。

信使的功能：

雖然所有細胞對信使產生應答，且大多細胞又產生信使。

信使的功能常被歸類於3個主要系統：神經、免疫和內分泌系統﹝endocrine_system﹞，是協調機體生理活動的基礎。

這3個系統存在許多共性且又緊密協作。它們的信使由蛋白質或脂肪衍生物組成。某些信使僅移動幾毫米的距離；另一些則可移動相當長的距離，隨血流到達靶細胞。

信使通過位於細胞膜﹝cell_membrane﹞表面或細胞內的特異性受體蛋白將自己固定在靶細胞上。

某些信使可改變細胞膜﹝cell_membrane﹞對特殊物質的通透性，例如胰島素﹝insulin﹞改變了葡萄糖跨細胞膜﹝cell_membrane﹞轉運。

其他信使如腎上腺﹝adrenal_glands﹞素和胰高糖素能改變其受體的活性，使之再產生其他物質，充當第二信使。

信使可影響細胞基因物質的活性，改變細胞蛋白質的產生或細胞內已有蛋白質的活性。

激素的作用取決於它分泌的部位。例如，當腎上腺﹝adrenal_glands﹞分泌的去甲腎上腺素﹝Noradrenaline，NA﹞進入血液時，可升高血壓，而神經系統﹝Nervous_System﹞釋放的去甲腎上腺素﹝Noradrenaline，NA﹞僅刺激附近區域神經細胞，而不影響血壓。

內分泌調控：

當內分泌腺﹝endocrine_glands﹞功能失常時，血中激素水平常出現異常的增高或降低，破壞機體功能。為了調控內分泌功能，每種激素的分泌都必須維持在精確的範圍內。機體必須時刻辨別某一種激素需要分泌多或分泌少才是適宜的。

當下丘腦﹝Hypothalamus﹞或垂體﹝hypophysis﹞意識到所調控的激素水準過高或過低時，就開始分泌自身激素。垂體﹝hypophysis﹞激素隨血液到達靶腺發揮作用。當血中靶激素水準對機體適合時，下丘腦﹝Hypothalamus﹞和垂體﹝hypophysis﹞則不再繼續分泌激素刺激靶腺。該回饋系統使所有腺體處於垂體﹝hypophysis﹞調控之下。

垂體﹝hypophysis﹞調控的某些激素變化有一定規律。例如婦女的月經週期就與垂體﹝hypophysis﹞分泌的促卵泡刺激素和黃體生成素每月的波動有關。卵巢﹝ovary﹞的雌激素﹝Oestrogen﹞和孕激素也每月波動。下丘腦﹝Hypothalamus﹞和垂體﹝hypophysis﹞如何確切地調控這些生物節律，尚不清楚。然而，器官的活動顯然與生理時鐘﹝RTC﹞的某些類型有關。

其他一些因素也可刺激激素產生。催乳素是垂體﹝hypophysis﹞分泌的一種激素，可引起乳腺分泌乳汁。嬰兒吸吮﹝suckling﹞乳頭﹝nipple﹞，可刺激垂體﹝hypophysis﹞分泌更多的催乳素。吸吮﹝suckling﹞乳頭﹝nipple﹞還促進催產素的釋放，並使泌乳管收縮，將乳汁運送至乳頭﹝nipple﹞，餵養饑餓嬰兒。

不受垂體﹝hypophysis﹞調控的胰島﹝pancreatic_insula﹞和甲狀旁腺﹝parathyroid_gland﹞有自己的調節系統，它們可以確定激素需要分泌的量。例如，餐後胰島素﹝insulin﹞分泌迅速增加，是因為機體需要從食物中吸取糖分。然而，如果胰島素﹝insulin﹞水準持續維持在高水準，血糖則下降至危險水準。

還有一些激素水準變化原因不明。皮質類固醇和生長激素水準在清晨最高，午夜最低。這些激素日常變化機制尚不完全清楚。

激素﹝Hormone﹞：

激素由腺體或器官合成並釋放進入血液，並在其他部位影響細胞的生理活動。大部分激素是蛋白質，由不同長度的氨基酸鏈組成，另一部分激素則是類固醇，是由膽固醇﹝cholesterol﹞衍生來的脂肪物質。很少量的激素可能引發機體產生非常大的反應。

激素與位於細胞表面或內部的受體結合。激素與受體結合後可加速、減慢或以其他方式改變細胞功能，最終得以調控整個器官的功能。激素調控生長、發育、生殖、性徵，影響機體利用和儲存能量，還調控體液容量、血糖及鹽類物質的水準。某些激素僅影響一個或兩個器官，而有些激素可影響整個機體。例如，甲狀腺﹝thyroid﹞刺激激素產生於垂體﹝hypophysis﹞，僅作用於甲狀腺﹝thyroid﹞；與此相反，甲狀腺﹝thyroid﹞所產生的甲狀腺素﹝thyroxine，T4﹞，卻影響著全身細胞的代謝。胰腺胰島﹝pancreatic_insula﹞細胞產生的胰島素﹝insulin﹞，可影響全身的糖、蛋白質、脂肪代謝。

主要激素

激素	產生部位	功能
醛固酮	腎上腺﹝adrenal_glands﹞	保存水分，保鈉排鉀，維持水鹽平衡
抗利尿激素（血管加壓素）	垂體﹝hypophysis﹞：	使腎臟保存水分，同醛固酮一起維持血壓
皮質類固醇	腎上腺﹝adrenal_glands﹞	對機體有廣泛的影響，主要有抗炎作用，維持血糖水準、血壓和肌力；維持水鹽平衡
促腎上腺皮質激素﹝adrenocorticoid﹞	垂體﹝hypophysis﹞：	調控腎上腺皮質激素﹝adrenocorticoid﹞的合成與分泌
促紅細胞﹝RBC﹞：生成素﹝erythropoietin，EPO﹞：	腎臟	刺激紅細胞﹝RBC﹞生成
雌激素﹝Oestrogen﹞：	卵巢﹝ovary﹞	調控女性性徵及生殖系統發育
高血糖素	胰腺	升高血糖
生長激素	垂體﹝hypophysis﹞：	調控生長、發育；促進蛋白質合成
胰島素﹝insulin﹞	胰腺	降低血糖﹝hypoglycaemia﹞；影響整個機體的糖、蛋白質、脂肪代謝
黃體生成素和卵泡刺激素	垂體﹝hypophysis﹞：	調控生殖功能，包括精子、精液﹝spermatic_fluid﹞生成、卵子成熟、月經週期；調控男性和女性性徵（包括毛髮分佈、肌肉結構、皮膚結構和厚度、聲音，可能還有性格特徵）
催產素	垂體﹝hypophysis﹞：	引起子宮肌肉和乳腺泌乳管收縮
甲狀旁腺﹝parathyroid_gland﹞激素﹝PTH﹞	甲狀旁腺﹝parathyroid_gland﹞	調控骨形成與鈣、磷排泄
孕酮﹝progesterone﹞：	卵巢﹝ovary﹞	使子宮內膜準備接納受精卵植入，乳腺準備泌乳
催乳素	垂體﹝hypophysis﹞：	啟動並維持乳腺分泌乳汁
腎素和血管緊張素	腎臟	調控血壓
甲狀腺﹝thyroid﹞激素	甲狀腺﹝thyroid﹞	調控生長、發育與代謝速度
促甲狀腺激素﹝Thyroid_stimulating_hormone,TSH﹞	垂體﹝hypophysis﹞：	刺激甲狀腺﹝thyroid﹞產生和分泌甲狀腺﹝thyroid﹞激素

 

內分泌疾病：

內分泌系統﹝endocrine_system﹞與激素﹝Hormone﹞：

內分泌系統﹝endocrine_system﹞：是由一組器官（有時被稱做內分泌腺﹝endocrine_glands﹞）組成，其主要功能是產生和分泌激素，進入血液。激素作為信使，負責協調機體不同部位的活動。

內分泌腺﹝endocrine_glands﹞：

主要的內分泌腺﹝endocrine_glands﹞：

內分泌系統﹝endocrine_system﹞的主要器官有：

下丘腦﹝Hypothalamus﹞、垂體﹝hypophysis﹞、甲狀腺﹝thyroid﹞、甲狀旁腺﹝parathyroid_gland﹞、胰島﹝pancreatic_insula﹞、腎上腺﹝adrenal_glands﹞、睪丸﹝testes﹞、卵巢﹝ovary﹞。

在懷孕時，胎盤除了其他功能外，也起著內分泌腺﹝endocrine_glands﹞作用。

下丘腦﹝Hypothalamus﹞分泌幾種作用於垂體﹝hypophysis﹞的激素：一些激素刺激垂體﹝hypophysis﹞激素的釋放，另一些則抑制垂體﹝hypophysis﹞激素的釋放。

垂體﹝hypophysis﹞有時被稱做「主宰腺」，因為它協調著其他內分泌腺﹝endocrine_glands﹞的眾多功能。一些垂體﹝hypophysis﹞激素直接發揮作用；另一些垂體﹝hypophysis﹞激素僅是調控其他內分泌器官分泌激素。垂體﹝hypophysis﹞通過一個回饋環調控本身激素的分泌，血中其他內分泌腺﹝endocrine_glands﹞激素水準向垂體﹝hypophysis﹞發出信號，提示其減慢或加速分泌。但並非所有內分泌腺﹝endocrine_glands﹞都只受垂體﹝hypophysis﹞調控；某些內分泌腺﹝endocrine_glands﹞還直接或間接受血中某些物質濃度調控：

　➸葡萄糖和脂肪酸調節胰腺胰島素﹝insulin﹞分泌細胞分泌胰島素﹝insulin﹞。

　➸甲狀旁腺﹝parathyroid_gland﹞細胞分泌受鈣和磷調控。

　➸腎上腺髓質﹝adrenal_medulla﹞（腎上腺﹝adrenal_glands﹞的一部分）的分泌對副交感神經直接刺激起反應。

另外許多器官也分泌激素或激素樣物質，但一般不歸入內分泌系統﹝endocrine_system﹞。這類器官產生的某些物質僅在產生部位的緊鄰區域起作用，另一些器官分泌物質不進入血液。例如，大腦產生的很多激素，僅作用於神經系統﹝Nervous_System﹞。

彌散神經內分泌系統﹝diffuse_neuroendocrine_system，DNES﹞：

除上述內分泌腺﹝endocrine_gland﹞外，機體許多其他器官還存在大量散在的內分泌細胞，這些細胞分泌的多種激素﹝hormone﹞樣物質在調節機體生理活動中起十分重要的作用。

　Pearse（1966）根據這些內分泌細胞都能合成和分泌胺（amine），而且細胞是通過攝取胺前體（氨基酸）經脫羧後產生胺的，故將這些細胞統稱為攝取胺前體脫羧細胞（amine_precursor_uptake_anddecarboxylation_cell，APUD細胞）。

隨著APUD細胞研究的不斷深入，發現許多APUD細胞不僅產生胺，而且還產生肽，有的細胞則只產生肽；並且隨著APUD細胞類型和分佈的不斷擴展，發現神經系統內的許多神經元﹝neuron﹞也合成和分泌與APUD細胞相同的胺和（或）肽類物質。

　因此學者們提出，將這些具有分泌功能的神經元（稱分泌性神經元﹝secretory_neuron﹞）和APUD細胞統稱為彌散神經內分泌系統﹝diffuse_neuroendocrine_system，DNES﹞。

　故而DNES是在APUD基礎上的進一步發展和擴充，它把神經系統和內分泌系統﹝endocrine_system﹞兩大調節系統統一起來構成一個整體，共同完成調節的和控制機體生理活動的動態平衡。

DNES的組成，至今已知有40多種細胞，分中樞和周圍兩大部分。

　中樞部分包括下丘腦-垂體﹝HypothaIamus-Pituitary_Diseases﹞軸的細胞和松果體細胞﹝pinealocyte﹞，如前述的下丘腦﹝hypothalamus﹞結節區和前區的弓狀核、視上核、室旁核等分泌性神經元﹝secretory_neuron﹞，以及腺垂體﹝adenohypophysis﹞遠側部和中間部的內分泌細胞等。

　周圍部包括分佈在胃、腸、胰、呼吸道、排尿管道和生殖管道內的內分泌細胞，以及甲狀腺﹝Thyroid_gland﹞的濾泡旁細胞﹝parafollicular_cell﹞、甲狀旁腺﹝parathyroid_gland﹞細胞、腎上腺髓質﹝Medulla﹞等的嗜鉻細胞﹝chromaffin_cell﹞、交感神經節﹝sympathetic_ganglia﹞的小強螢光細胞、頸動脈體﹝carotid_body﹞細胞、血管內皮細胞﹝endothelium_cell﹞、胎盤內分泌細胞和部分心肌﹝cardiac_muscle﹞細胞與平滑肌﹝smooth_muscle﹞細胞等。

　迷些細胞產生的胺類物質如兒茶酚胺﹝catecholamines，CA﹞、多巴胺、5-羥色胺﹝serotonin，5-HT﹞、去甲腎上腺素﹝Noradrenaline﹞、褪黑激素﹝melatonin﹞、組胺等；肽類物質種類更多，如：下丘腦﹝hypothalamus﹞的釋放抑制激素﹝release_inhibiting_hormone，RIH﹞、釋放抑制激素﹝release_inhibiting_hormone，RIH﹞、加壓素和催產素﹝Oxytocin﹞，腺垂體﹝adenohypophysis﹞的前述各種激素﹝hormone﹞，以及諸多內分泌的細胞分泌的胃泌素﹝gastrin﹞、P物質、生長抑素、蛙皮素、促胰液素、膽囊收縮素、神經降壓素、高血糖素、胰島素﹝insulin﹞、腦啡肽、血管活性腸肽﹝vasoative_intestinal_peptide，VIP﹞、甲狀旁腺激素﹝PTH﹞、降鈣素﹝Calcitomin，CT﹞、腎素、血管緊張素﹝angiotensin﹞、心鈉素﹝ANP﹞、內皮素﹝endothelin,ET﹞等。

松果體﹝pineal_corpus﹞：

松果體﹝pineal_corpus﹞又稱腦上腺，呈扁圓錐形，以細柄連於第三腦室頂。

　松果體﹝pineal_corpus﹞表面包以軟膜﹝pia_mater﹞，軟膜﹝pia_mater﹞結締組織﹝connective_tissue﹞伴隨血管伸入腺實質，將實質分為許多小葉，小葉內主要由松果體細胞﹝pinealocyte﹞、神經膠質細胞﹝neuroglial_cell﹞和無髓神經纖維﹝unmyelinated_nerve_fiber﹞等組成。

松果體細胞﹝pinealocyte﹞與神經內分泌細胞類似，在HE染色片中，胞體呈圓形或不規則形，核大，胞質少，弱嗜鹼性﹝basophilia﹞。

　在銀染色切片中，可見細胞具有突起，短而細的突起終止在鄰近細胞之間，長而粗的突起多終止在血管周間隙。

　電鏡下，松果體細胞﹝pinealocyte﹞內線粒體和遊離核糖體較多，高爾基複合體較發達，可見少量滑面內質網和粗面內質網；胞質內還常見小圓形分泌顆粒，顆粒內含有細胞合成的褪黑激素﹝melatonin﹞。

　此外，胞質尚有一種稱為突觸帶﹝synaptic_ribbon﹞的結構，它由電子緻密的杆狀體的周圍的許多小泡組成。

　在低等動物，松果體﹝pineal_corpus﹞作為光感受器，松果體細胞﹝pinealocyte﹞的突觸帶﹝synaptic_ribbon﹞為突觸前成分的組成部分；但在哺乳動物，則見突觸小帶分佈於相鄰松果體細胞﹝pinealocyte﹞相互接觸處，或松果體細胞﹝pinealocyte﹞與細胞外間隙或腦脊液﹝CSF﹞相接觸的部位。

　因此，哺乳動物突觸帶﹝synaptic_ribbon﹞系突觸前成分的提法不能成立。

　突觸帶﹝synaptic_ribbon﹞可能與化學介質的運輸和釋放有關。

神經膠質細胞﹝neuroglial_cell﹞位於松果體細胞﹝pinealocyte﹞之間，胞體較小，核小著色深。

　在成人的松果體﹝pineal_corpus﹞內常見腦砂﹝Brain-sand﹞，它是松果體細胞﹝pinealocyte﹞分泌物經鈣化而成的同心圓結構，其意義不明。

松果體細胞﹝pinealocyte﹞分泌褪黑激素﹝melatonin﹞。

　在兩棲類，褪黑激素﹝melatonin﹞的作用與黑素細胞刺激素﹝melanocyte_stimulating_hormone，MSH﹞相拮抗，可使皮膚﹝skin﹞褪色。

　在哺乳動物，褪黑激素﹝melatonin﹞具有抑制生殖腺發育的效應，主要是通過抑制垂體促性腺激素﹝hormone﹞而間接影響生殖腺的活動。

　近年研究報導，褪黑激素﹝melatonin﹞的合成分泌不足，可能會引起睡眠紊亂、情感障礙﹝affective_disorder﹞、腫瘤發生等。

　經予外源性褪黑激素﹝melatonin﹞，可見其具有抗緊張、抗高血壓、抗衰老、抗腫瘤、增強免疫力和促進睡眠等效應。

　白天日照時，松果體﹝pineal_corpus﹞幾乎停止分泌活動，至夜間才分泌褪黑激素﹝melatonin﹞。

　故生物體能依外界的日照變化，有節奏地控制松果體﹝pineal_corpus﹞的功能活動。

　哺乳動物松果體﹝pineal_corpus﹞晝夜節奏性變化是受視交叉﹝Optic_chiasm﹞背側的視交叉﹝Optic_chiasm﹞上核的調節；反之，松果體﹝pineal_corpus﹞也影響神交叉上核的晝夜節奏變化。

松果體﹝pineal_corpus﹞除接受頸上交感神經節﹝sympathetic_ganglia﹞的神經支配外，還可能受其他來源的神經支配。

下丘腦﹝hypothalamus﹞和腺垂體﹝adenohypophysis﹞與其他內分泌腺﹝endocrine_gland﹞的相互關係：

在正常狀態下，各類激素﹝hormone﹞的分泌量是相對穩定的。

　內分泌腺﹝endocrine_gland﹞活動的穩定性，除受神經系統的調節控制外，某些內分泌腺﹝endocrine_gland﹞之間的相互協調也起重要作用，其中下丘腦﹝hypothalamus﹞和腺垂體﹝adenohypophysis﹞與其他幾種內分泌腺﹝endocrine_gland﹞之間的相互調節尤為重要。

　下丘腦﹝hypothalamus﹞的各種神經內分泌細胞分泌的釋放激素﹝releasing_hormone，RH﹞或釋放抑制激素﹝release_inhibiting_hormone，RIH﹞，調節腺垂體﹝adenohypophysis﹞相應腺細胞的分泌活動，腺垂體﹝adenohypophysis﹞分泌的各種激素﹝hormone﹞又調節相應靶細胞﹝target_cell﹞的分泌和其他功能活動。

　另一方面，靶細胞﹝target_cell﹞的分泌物或某種物質（如血糖、血鈣等）的濃度變化，反過來又可影響腺垂體﹝adenohypophysis﹞和下丘腦﹝hypothalamus﹞的分泌活動，這種調節稱為回饋。

　通過正、負反饋調節以維持機體內環境的相對穩定和正常生理活動。

　例如，下丘腦﹝hypothalamus﹞的神經內分泌細胞分泌促甲狀腺激素釋放激素﹝TRH﹞，促進腺垂體﹝adenohypophysis﹞遠側部的促甲狀腺激素細胞﹝thyrotroph，TSh_cell﹞分泌促甲狀腺激素﹝thyroid_hormone﹞，後者又促進甲狀腺﹝Thyroid_gland﹞濾泡上皮細胞﹝follicular_epithelial_cell﹞合成和分泌甲狀腺激素﹝thyroid_hormone﹞。

 

　當血液甲狀腺激素﹝thyroid_hormone﹞達到一定水準時，則引起負反饋作用，抑制下丘腦﹝hypothalamus﹞或腺垂體﹝adenohypophysis﹞相應激素﹝hormone﹞的分泌，這樣又使甲狀腺﹝Thyroid_gland﹞的分泌功能和血液中的甲狀腺激素﹝thyroid_hormone﹞水準下降。

　當激素﹝hormone﹞下降到一定水準時，再以正回饋調節使激素﹝hormone﹞分泌增多。