型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

【疾病名稱﹝Disease﹞】：嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞：

嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞：是一種起源於腎上腺﹝adrenal_glands﹞嗜鉻細胞能過度分泌兒茶酚胺﹝catecholamines,CA﹞，引起顯著高血壓及其他症狀﹝symptoms﹞的腫瘤。

大約20％的嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞患者，嗜鉻細胞生長於腎上腺﹝adrenal_glands﹞之外。生長在腎上腺﹝adrenal_glands﹞內的嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞只有5％是惡性腫瘤，約30％的腎上腺﹝adrenal_glands﹞外嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞都是惡性的。其發病率﹝incidence﹞近1／1000。嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞可見於男女任何年齡組，但最常見於30～60歲之間。

通常嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞很小，極少引起壓迫或阻塞症狀﹝symptoms﹞，常不能觸及。但是，極小的腫瘤也能產生相當多的作用極強的兒茶酚胺﹝catecholamines,CA﹞，引起許多症狀﹝symptoms﹞。兒茶酚胺﹝catecholamines,CA﹞包括腎上腺素﹝Epinephrine﹞、去甲腎上腺素﹝NA﹞、多巴胺或多巴，均可引起高血壓。兒茶酚胺﹝CA﹞還誘發引起恐慌的某些危急症狀﹝symptoms﹞。

一些嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞患者有一定的遺傳﹝heredity﹞傾向。多發性內分泌腺﹝endocrine_glands﹞瘤易患多種內分泌腫瘤如甲狀腺﹝thyroid﹞、甲狀旁腺﹝parathyroid_gland﹞或腎上腺﹝adrenal_glands﹞。還有一部分病例伴發馮-林氏病，出現血管生長異常，形成良性腫瘤（血管瘤﹝hemangioma﹞），還可伴發馮雷克林豪森病，腫瘤長在神經上。

【症狀﹝symptoms﹞】：

嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞最突出的症狀﹝symptoms﹞：是高血壓，可能非常嚴重。約50％患者高血壓為持續性，其餘患者的高血壓及其他症狀﹝symptoms﹞為陣發性發作，有時按壓或按摩﹝tuina﹞腫瘤、藥物（尤其是麻醉藥及β-腎上腺素﹝Epinephrine﹞能受體阻滯劑）、精神創傷及排尿（罕見）等，都可引起陣發性發作。其他症狀﹝symptoms﹞尚有心動過速﹝tachycardia﹞、出汗多、體位性低血壓、呼吸急促﹝Tachypnea﹞、面頰潮紅、皮膚濕冷、劇烈頭痛﹝Headache﹞、上腹部疼痛﹝pain﹞、噁心﹝Nausea﹞、嘔吐﹝Vomiting﹞、視覺障礙、感覺異常﹝sensory_paraesthesia﹞、便秘﹝obstipation﹞和一種瀕臨死亡的感覺。當以上症狀﹝symptoms﹞突然劇烈發作時，患者出現恐懼感。

【診斷﹝Diagnosis﹞】：

由於幾乎半數患者除持續性高血壓外，無其他症狀﹝symptoms﹞，所以容易漏診。年輕的高血壓患者、陣發性發作或伴隨其他嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞症狀﹝symptoms﹞，可做某些實驗室檢查﹝Laboratory_Examination﹞，例如檢測尿中某些兒茶酚胺﹝CA﹞水準有一定價值。CT或MRI掃描有助於嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞定位。某些放射性化學物質可在嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞內集聚，注射後再進行掃描，確定放射性物質所在，有助於診斷。

【治療﹝Treatment﹞】：

嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞的首選療法是手術切除。兒茶酚胺﹝catecholamines,CA﹞水準高，手術有危險，因此，往往手術要等到藥物已將血兒茶酚胺﹝catecholamines,CA﹞控制在安全水準後才進行。一般採用苯氧苄胺和心得安聯合使用。常需甲基酪氨酸或其他藥物控制血壓。

惡性的已發生轉移的嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞可用環磷醯胺﹝Cyclophosphamide，CTX﹞、長春新鹼、達卡巴嗪等化療，減緩腫瘤生長速度。持續服用苯氧苄胺和心得安可消除腫瘤分泌過量兒茶酚胺﹝CA﹞引起的危險。

【疾病名稱﹝Disease﹞】：腎上腺皮質功能亢進-醛固酮增多症﹝Hyperaldosteronism﹞：

腎上腺﹝adrenal_glands﹞分泌醛固酮﹝aldosterone﹞增多（醛固酮增多症﹝Hyperaldosteronism﹞）影響血中鈉、鉀、碳酸氫鹽及氯化物的水準，導致高血壓、無力，極少數患者可出現癱瘓﹝paralysise﹞。

醛固酮﹝aldosterone﹞是腎上腺﹝adrenal_glands﹞所產生和分泌的激素，它可引起腎臟排鈉減少，排鉀增多。醛固酮﹝aldosterone﹞的分泌部分受垂體﹝hypophysis﹞促腎上腺皮質激素﹝adrenocorticoid﹞調節，同時也受腎臟（腎素-血管緊張素-醛固酮系統）調節。腎素是種酶，由腎臟產生，調控血管緊張素的啟動，後者刺激腎上腺﹝adrenal_glands﹞產生醛固酮﹝aldosterone﹞。

腎上腺腫瘤﹝adrenal_neoplasm﹞（往往是良性的）可引起醛固酮增多症﹝Hyperaldosteronism﹞（康恩綜合症）有時醛固酮﹝aldosterone﹞是機體對某種疾病的反應。例如血壓明顯升高或腎臟的動脈狹窄均可引起腎上腺﹝adrenal_glands﹞分泌大量醛固酮﹝aldosterone﹞。

【症狀﹝symptoms﹞】：

醛固酮﹝aldosterone﹞的分泌過多可能導致血鉀過低，其表現為無力、感覺異常﹝sensory_paraesthesia﹞、肌肉抽搐﹝spasm﹞和癱瘓﹝paralysise﹞。神經系統﹝Nervous_System﹞功能紊亂。還可出現極度口渴，尿頻﹝frequency_of_urination﹞及性格改變。由於甘草內含有某種類似醛固酮﹝aldosterone﹞的化學物質，食用者可出現醛固酮增多症﹝Hyperaldosteronism﹞。極少情況下，大量食用帶有甘草調味品的糖果者，也可發生醛固酮增多症﹝Hyperaldosteronism﹞。

【診斷﹝diagnosis﹞和治療﹝Treatment﹞】：

如果懷疑高血壓或相關症狀﹝symptoms﹞：是由醛固酮增多症﹝Hyperaldosteronism﹞引起者，應檢測血鈉、鉀水準。還要測定醛固酮﹝aldosterone﹞水準，如果增高，服用氨體舒通以拮抗醛固酮﹝aldosterone﹞活性，觀察醛固酮﹝aldosterone﹞水準是否降至正常。一般不需要做其他檢測。

醛固酮﹝aldosterone﹞分泌過多者，應檢查腎上腺﹝adrenal_glands﹞是否有腺瘤或癌腫。CT或MRI掃描有一定價值。常需剖腹探查。如發現新生物，手術切除。腺瘤摘除後大約70％的患者血壓降至正常，其他症狀﹝symptoms﹞消失。腎上腺﹝adrenal_glands﹞功能亢進而非腫瘤引起者，切除部分腎上腺﹝adrenal_glands﹞不能控制高血壓，而腎上腺﹝adrenal_glands﹞全部切除導致腎上腺﹝adrenal_glands﹞功能減退，需終生服藥治療。氨體舒通常可控制症狀﹝symptoms﹞，且降血壓藥物容易獲得。罕有需作雙側腎上腺﹝adrenal_glands﹞切除者。

【疾病名稱﹝Disease﹞】：腎上腺皮質功能亢進-皮質類固醇﹝corticosteroid﹞過度分泌：

腎上腺﹝adrenal_glands﹞分泌功能亢進或使用大量外源性皮質類固醇﹝corticosteroid﹞均可使體內皮質類固醇﹝corticosteroid﹞增多，導致庫欣綜合症﹝Cushing’s_syndrome﹞。

垂體﹝hypophysis﹞疾病如腫瘤可引起垂體﹝hypophysis﹞產生大量促腎上腺皮質激素﹝adrenocorticoid﹞，刺激腎上腺﹝adrenal_glands﹞過度分泌，此類患者的患病率約為6／100萬。小細胞肺癌﹝pulmonary_cancer﹞及其他某些垂體﹝hypophysis﹞外腫瘤也可產生促腎上腺皮質激素﹝adrenocorticoid﹞（稱異位促腎上腺皮質激素綜合症），這是腎上腺皮質機能亢進﹝hyperadrenocorticism﹞最常見的原因，至少占小細胞肺癌﹝pulmonary_cancer﹞的10％。

有時，當血中促腎上腺皮質激素﹝adrenocorticoid﹞處於低水準時，腎上腺﹝adrenal_glands﹞仍分泌大量皮質類固醇﹝corticosteroid﹞，這種情況多見於腎上腺﹝adrenal_glands﹞良性腫瘤（腎上腺腺瘤﹝adrenal_adenoma﹞）。腎上腺皮質﹝adrenal_cortex﹞良性腫瘤極其常見，約半數患者70歲以前起病，僅少部分腎上腺腺瘤﹝adrenal_adenoma﹞有活性；腺瘤所致的庫欣綜合症﹝Cushing’s_syndrome﹞患病率約為2／100萬。腎上腺皮質﹝adrenal_cortex﹞的惡性腫瘤相當常見，但癌腫引起的內分泌疾病極少見。

【症狀﹝symptoms﹞】：

由於皮質類固醇﹝corticosteroid﹞改變身體脂肪的數量與分佈，故庫欣綜合症﹝Cushing’s_syndrome﹞患者臉呈寬大圓型（滿月臉）。軀幹脂肪增多，尤其以上背部顯著（水牛背）。與肥厚的軀幹比，手指、雙手及雙下肢瘦長，肌肉萎縮，導致虛弱。皮膚變薄，易碰傷，損傷部位癒合差。腹部可見紫色條紋。

長期血皮質類固醇﹝corticosteroid﹞升高可導致血壓升高，骨骼脆性增大（骨質疏鬆﹝osteoporosis﹞）、抵抗力下降。患腎結石﹝Renal_calculus﹞及糖尿病﹝Diabetas_Mullitus﹞的危險性增加，精神改變包括情緒低落、幻覺﹝hallucination﹞等。女性患者月經紊亂﹝menstrual_disorder﹞，兒童則生長緩慢，身材矮小。某些患者腎上腺﹝adrenal_glands﹞也可產生大量雄性類固醇，引起面部及軀體毛髮增多、禿髮﹝calvities﹞，性慾﹝sexual_desire﹞增強。

【診斷﹝Diagnosis﹞】：

根據症狀﹝symptoms﹞疑診為庫欣綜合症者﹝Cushing’s_syndrome﹞，應測定血皮質醇﹝cortisol﹞水準（主要的皮質類固醇﹝corticosteroid﹞激素）。正常情況下，皮質醇﹝cortisol﹞水準在早晨達到高峰，白天下降。庫欣綜合症﹝Cushing’s_syndrome﹞患者，早晨皮質醇﹝cortisol﹞水準明顯升高，晚上也不下降。每隔數小時檢測一次尿皮質醇﹝cortisol﹞可顯示該時間段皮質醇﹝cortisol﹞分泌情況，對診斷有一定價值。

皮質醇﹝cortisol﹞增高者，可行地塞米松抑制試驗﹝dexamethasone_suppression_test﹞，該試驗決定于地塞米松﹝dexamethasone﹞抑制垂體﹝hypophysis﹞的能力，最終減少對腎上腺﹝adrenal_glands﹞的刺激。首先，留取尿樣檢測皮質醇﹝cortisol﹞，然後給予地塞米松﹝dexamethasone﹞，再留取尿樣檢測皮質醇﹝cortisol﹞。垂體﹝hypophysis﹞刺激引起的庫欣綜合症﹝Cushing’s_syndrome﹞，皮質醇﹝cortisol﹞水準明顯下降；垂體﹝hypophysis﹞外因素或腎上腺﹝adrenal_glands﹞腫瘤引起者，尿皮質醇﹝cortisol﹞水準仍高。

如果地塞米松抑制試驗﹝dexamethasone_suppression_test﹞的結果仍不能明確診斷。其他實驗室檢查﹝Laboratory_Examination﹞有助於確定庫欣綜合症﹝Cushing’s_syndrome﹞的病因，如垂體﹝hypophysis﹞或腎上腺﹝adrenal_glands﹞電腦斷層攝影（CT）或核磁共振成像﹝MRI﹞、胸部X光或兩肺CT掃描。

【治療﹝Treatment﹞】：

治療是取決於病變起源的部位。手術或放射治療可切除或破壞垂體腫瘤﹝pituitary_neoplasm﹞。腎上腺﹝adrenal_glands﹞腫瘤常手術切除。以上治療無效或未發現腫瘤者，需切除雙側腎上腺﹝adrenal_glands﹞，已作雙側或部分腎上腺﹝adrenal_glands﹞切除的患者，必須終身服用皮質類固醇﹝corticosteroid﹞。

施行雙側腎上腺﹝adrenal_glands﹞切除的病人中大約有5％～10％會出現納爾遜綜合症。該綜合症患者，垂體﹝hypophysis﹞腺繼續擴大，分泌大量促腎上腺皮質激素﹝adrenocorticoid﹞和β-黑素細胞刺激激素，皮膚變黑。如果病情需要，可用放射治療或手術切除垂體﹝hypophysis﹞腺。

【疾病名稱﹝Disease﹞】：腎上腺皮質功能亢進﹝Cushing’s_disease﹞：

腎上腺﹝adrenal_glands﹞能產生一種或多種過多的激素。

腎上腺﹝adrenal_glands﹞自身的改變或垂體﹝hypophysis﹞的過度刺激可能是致病原因。

該症的臨床表現﹝clinical_manifestation﹞及治療取決於何種激素過度分泌，雄性類固醇，皮質類固醇﹝corticosteroid﹞或醛固酮﹝aldosterone﹞。

【疾病名稱﹝Disease﹞】：腎上腺皮質功能亢進-雄性類固醇過度分泌：

雄性類固醇（睪酮﹝Testosterone，T﹞及類似激素）過度分泌的特徵是：女性男性化，無論男性或是女性其性徵過度發育。

雄性激素輕度升高是比較常見的，僅引起毛髮增多（多毛症﹝hirsutism﹞）。真正的女性男性化疾病極少見，在婦女患病率大約為1～2／10萬。男性過度男性化的疾病，其發病率﹝incidence﹞幾乎不能推測。

【症狀﹝symptoms﹞】：

男性化特徵包括面部、軀體毛髮增多，禿髮﹝calvities﹞、痤瘡、聲音低沉、肌肉發達，女性患者子宮萎縮、陰蒂肥大，乳房縮小、停經。男子和婦女的性慾﹝sexual_desire﹞均可增強。

【診斷﹝Diagnosis﹞】：

結合體徵﹝Vital_signs﹞男性化不難診斷。實驗室檢查﹝Laboratory_Examination﹞可測定尿中雄性類固醇的水準。如果水準升高，進一步做地塞米松抑制試驗﹝dexamethasone_suppression_test﹞有助於判定發病原因是癌症或非癌性腫瘤（腺瘤）或是腎上腺皮質﹝adrenal_cortex﹞增生。該試驗中，地塞米松﹝dexamethasone﹞口服給藥。腎上腺增生﹝adrenal_hyperplasia﹞者，地塞米松﹝dexamethasone﹞可抑制腎上腺﹝adrenal_glands﹞產生雄性類固醇，腎上腺瘤﹝adrenal_tumor﹞或腎上腺﹝adrenal_glands﹞癌患者，地塞米松﹝dexamethasone﹞能部分或完全不能降低雄性類固醇的分泌。可行腎上腺﹝adrenal_glands﹞的CT或MRI檢查。

【治療﹝Treatment﹞】：

分泌雄性類固醇的腎上腺腺瘤﹝adrenal_adenoma﹞或癌須手術切除腎上腺﹝adrenal_glands﹞。腎上腺增生﹝adrenal_hyperplasia﹞者，使用小劑量皮質類固醇﹝corticosteroid﹞如地塞米松﹝dexamethasone﹞常可減少雄性類固醇的產生，但如劑量過大，可出現庫欣綜合症﹝Cushing’s_syndrome﹞的表現。

【疾病名稱﹝Disease﹞】：腎上腺功能減退症﹝hypocorticalism﹞：

愛迪生氏病﹝Addison’s_disease﹞（腎上腺皮質機能減退症﹝hypocorticalism﹞）：是由於腎上腺﹝adrenal_glands﹞功能低下產生的皮質類固醇﹝corticosteroid﹞不足引起的疾病。

愛迪生氏病﹝Addison’s_disease﹞的發病率﹝incidence﹞約為4／10萬。可見於所有各年齡組，男女發病率﹝incidence﹞幾乎相當。約30％的病例起因於癌症、澱粉樣變、感染﹝Infections﹞如結核病或其他可確定的疾病破壞腎上腺﹝adrenal_glands﹞所致。其餘70％的病例病因不明，但高度懷疑是由自身免疫反應引起的腎上腺﹝adrenal_glands﹞破壞所致。

服用皮質類固醇﹝corticosteroid﹞如強的松者，腎上腺﹝adrenal_glands﹞也可被抑制。通常皮質類固醇﹝corticosteroid﹞的劑量應緩慢減量直到完全停用。如果在服藥一個月或更長時間後突然停藥，腎上腺﹝adrenal_glands﹞在數周甚至數月內無法產生足夠的皮質類固醇﹝corticosteroid﹞，取決於使用皮質類固醇﹝corticosteroid﹞的劑量和治療時間。某些藥物如治療真菌感染﹝Infections﹞的酮康唑，可阻斷皮質類固醇﹝corticosteroid﹞的正常產生，導致腎上腺皮質機能不足﹝Adrenocortical_insufficiency﹞。

皮質類固醇﹝corticosteroid﹞不足可出現許多問題，例如，當皮質類固醇﹝corticosteroid﹞缺乏時，機體排出大量鈉鹽，保存鉀鹽，導致血中低鈉高鉀。腎臟不能濃縮尿液。所以，當患者飲水過多或流失大量鈉鹽時，血鈉水準下降。尿液濃縮障礙使機體排尿量顯著增加，引起脫水﹝anhydration﹞。嚴重脫水﹝anhydration﹞及低血鈉使血容量下降，可能發生休克。

皮質類固醇﹝corticosteroid﹞不足也導致機體對胰島素﹝insulin﹞異常敏感（胰島素﹝insulin﹞是正常狀態下存在於血中的一種激素），以致血糖降至危及生命的水準。該症可阻止機體合成糖、蛋白質，降低抗感染﹝Infections﹞或傷口癒合能力。肌肉無力﹝Muscle_weakness﹞，甚至心臟跳動減弱，泵出血量減少。

垂體﹝hypophysis﹞為了調整皮質類固醇﹝corticosteroid﹞不足，產生更多的促皮質激素，刺激腎上腺﹝adrenal_glands﹞分泌皮質類固醇﹝corticosteroid﹞。由於促皮質激素也影響黑色素產生，愛迪生氏病﹝Addison’s_disease﹞患者常在皮膚及口腔粘膜出現黑色素沉著﹝pigmentation﹞。大量色素沉著﹝pigmentation﹞常呈片狀。黑皮膚者也可出現大量色素沉著﹝pigmentation﹞，雖然此改變不易識別。繼發於垂體﹝hypophysis﹞或下丘腦﹝Hypothalamus﹞功能減低引起的腎上腺﹝adrenal_glands﹞功能減退者，不發生大量色素沉著﹝pigmentation﹞因為這主要是促皮質激素缺乏。

【症狀﹝symptoms﹞】：

患愛迪生氏病﹝Addison’s_disease﹞後不久，患者即覺虛弱、疲乏，從坐位或臥位站起時頭暈，皮膚變黑，顏色﹝colour﹞似皮革，可出現在暴露或非暴露部位。色素斑塊可出現在前額、面部、肩部。藍黑色皮膚改變可在乳頭﹝nipple﹞、口唇﹝oral_lips﹞、肛門、陰囊﹝scrotum﹞或陰道周圍出現。患者常有體重減輕﹝loss_of_weight﹞、脫水﹝anhydration﹞、食慾﹝appetite﹞減退、肌肉疼痛﹝pain﹞、噁心﹝Nausea﹞、嘔吐﹝Vomiting﹞、腹瀉﹝diarrhea﹞。常訴畏寒。除非病情嚴重，通常只有應激狀態下才出現明顯症狀﹝symptoms﹞。

如果不及時治療，可出現嚴重腹痛﹝Abdominal_pain﹞，極度虛弱，血壓顯著降低，腎功能衰竭﹝renal_failure﹞，甚至休克，尤其是在機體處於應激狀態下，如受傷、手術、或嚴重感染﹝Infections﹞等。病人常很快死亡。

【診斷﹝Diagnosis﹞】：

由於症狀﹝symptoms﹞不典型且出現緩慢，尚無一項具有確診價值的實驗室檢查﹝Laboratory_Examination﹞，因此醫生最初常不懷疑愛迪生氏病﹝Addison’s_disease﹞。在較大應激狀態下，如意外事故，手術或嚴重疾病，常使症狀﹝symptoms﹞加重，導致危象發生。

血樣檢測會發現皮質類固醇﹝corticosteroid﹞缺乏，尤其是皮質醇﹝cortisol﹞缺乏，以及低血鈉、高血鉀﹝hyperkalemia﹞。腎功能檢查如尿素氮﹝Blood_Urea_Nitrogen，BUN﹞及肌酐﹝plasma_creatinine，Cr﹞水平常顯示腎臟功能不良。通常注射促腎上腺皮質激素﹝adrenocorticoid﹞（激發試驗）測定-皮質類固醇﹝corticosteroid﹞水準，可鑒別腎上腺﹝adrenal_glands﹞功能減退和垂體﹝hypophysis﹞功能減退。如果是後者，注射促皮質激素釋放激素可判明是否存在下丘腦﹝Hypothalamus﹞功能減退。

【治療﹝Treatment﹞】：

愛迪生氏病﹝Addison’s_disease﹞不論病因如何，均可危及生命，首先用皮質類固醇﹝corticosteroid﹞治療﹝Steroid_therapy﹞。通常口服強的松。病情嚴重者首先靜脈輸注氫化可的松，然後服用強的松片。大多數患者每日常需加服用1～2片氟氫可的松，有助於維持機體鈉、鉀正常排泄，一些患者可逐漸減量或最終停用，但多數患者仍需終生每日服用強的松。當機體處於應激狀態，尤其是合併其他疾病時，需加大強的松劑量。雖然為終生服藥，但病人可望達到正常人壽命。

腎上腺疾病﹝Disease_of_Adrenal_Gland﹞：

人體有兩個腎上腺﹝adrenal_glands﹞，緊鄰雙腎的頂端。

腎上腺﹝adrenal_glands﹞的內側部分（髓質）分泌腎上腺﹝adrenal_glands﹞素，影響血壓、心率、出汗及由交感神經系統﹝Nervous_System﹞所調控的其他活動。

腎上腺﹝adrenal_glands﹞的外側部分（皮質）分泌多種不同的激素，包括皮質類固醇、雄激素﹝Androgen﹞（男性激素）及調控血壓、機體鈉、鉀水準的鹽皮質激素。

腎上腺﹝adrenal_glands﹞是人體產生相互作用激素的複雜系統的一部分。

下丘腦﹝Hypothalamus﹞產生促腎上腺皮質激素﹝adrenocorticoid﹞釋放激素，刺激垂體﹝hypophysis﹞分泌促腎上腺皮質激素﹝adrenocorticoid﹞，以調節腎上腺﹝adrenal_glands﹞分泌皮質類固醇。

當垂體﹝hypophysis﹞或下丘腦﹝Hypothalamus﹞無法產生足量的激素時，腎上腺﹝adrenal_glands﹞也會出現功能障礙。

腎上腺﹝adrenal_glands﹞任何激素分泌過少或過多，可導致嚴重的疾病。

腎上腺：

腎上腺位於腎的上方，右側腎上腺呈扁平三角形，左側呈半月形。

　成人的每側腎上腺重4～5g。

　腎上腺表面包以結締組織﹝connective_tissue﹞被膜，少量結締組織﹝connective_tissue﹞伴隨血管和神經伸入腺實質內。

　腎上腺實質由周邊的皮質﹝cortex﹞和中央的髓質﹝Medulla﹞兩部分構成，兩者在發生、結構和功能上均不相同，皮質﹝cortex﹞來自中胚層，髓質﹝Medulla﹞來自外胚層﹝ectoblast，EC﹞。

﹝一﹞、皮質﹝cortex﹞：

皮質﹝cortex﹞約占腎上腺體積的80％～90％，根據皮質﹝cortex﹞細胞的形態結構和排列等特徵，可將皮質﹝cortex﹞分為三個帶，即球狀帶﹝zone_glomerulosa﹞、束狀帶﹝zona_fasciculata﹞和網狀帶﹝zona_reticularis﹞。

01、球狀帶﹝zone_glomerulosa﹞：

　球狀帶﹝zone_glomerulosa﹞位於被膜下方，較薄，占皮質﹝cortex﹞總體積的15％。

　細胞呈球狀分佈，細胞較小，呈矮柱狀或錐形，核小染色深，胞質較少，內含少量脂滴。

　細胞團之間為竇狀微血管﹝sinusoid_capillary﹞和少量結締組織﹝connective_tissue﹞。

　球狀帶﹝zone_glomerulosa﹞細胞分泌皮質激素﹝mineralocorticoid﹞，如醛固酮﹝aldosterone﹞，它能促進腎遠曲小管和集合小管重吸收Na＋及排出K＋，同時刺激胃粘膜、唾液腺和汗腺吸收Na＋，使血Na＋濃度升高，K＋濃度降低，維持血容量。

　鹽皮質激素﹝mineralocorticoid﹞的產生受腎素－血管緊張素﹝angiotensin﹞系統的影響，腎球旁細胞分泌的腎素（renin）可使血漿﹝plasma﹞中的血管緊張素原﹝angiotensinogen﹞，變成血管緊張素﹝angiotensin﹞，後者可刺激球狀帶﹝zone_glomerulosa﹞細胞分泌鹽皮質激素﹝mineralocorticoid﹞。

02、束狀帶﹝zona_fasciculata﹞：

　束狀帶﹝zona_fasciculata﹞是皮質﹝cortex﹞中最厚的部分，占皮質﹝cortex﹞總體積的78％。

　在人和大多數動物，束狀帶﹝zona_fasciculata﹞細胞比皮質﹝cortex﹞其他兩帶的細胞大，細胞呈多邊形，排列成單行或雙行細胞索，索間為竇狀微血管﹝sinusoid_capillary﹞和少量結締組織﹝connective_tissue﹞。

　細胞的胞核圓形，較大，著色淺。

　胞質內含有大量的脂滴，在常規切片標本中，因脂滴被溶解，故染色淺而呈空泡狀。

　束狀帶﹝zona_fasciculata﹞細胞分泌糖皮質激素﹝glucocorticoid﹞（glucocorticoid），主要為皮質醇﹝cortisol﹞和皮質酮﹝corticosterone﹞，可促使蛋白質﹝white_matter﹞及脂肪分解並轉變成糖（糖異生），還有降低免疫應答﹝immune_response﹞及抗炎症等作用。

　束狀帶﹝zona_fasciculata﹞細胞受腺垂體細胞分泌的促腎上腺皮質激素﹝ACTH﹞的調控。

03、網狀帶﹝zona_reticularis﹞：

　網狀帶﹝zona_reticularis﹞位於皮質﹝cortex﹞的最內層，占皮質﹝cortex﹞總體積的7%，細胞索相互吻合成網，網間為竇狀微血管﹝sinusoid_capillary﹞和少量結締組織﹝connective_tissue﹞。

　網狀帶﹝zona_reticularis﹞細胞較束狀帶﹝zona_fasciculata﹞細胞小，胞核也小，著色較深，胞質內含較多脂褐素﹝lipofuscin﹞和少量脂滴，因而染色較束狀帶﹝zona_fasciculata﹞深。

　網狀帶﹝zona_reticularis﹞細胞主要分泌雄激素﹝hormone﹞，也分泌少量糖皮質激素﹝glucocorticoid﹞，故也受促腎上腺皮質激素﹝mineralocorticoid﹞的調節。

　另外，網狀帶﹝zona_reticularis﹞和束狀帶﹝zona_fasciculata﹞可能還分泌少量雌激素﹝Oestrogen﹞。

腎上腺皮質﹝adrenal_cortex﹞細胞分泌的激素﹝hormone﹞均屬類固醇，都具有分泌類固醇激素﹝Steroid_hormone﹞細胞的超微結構特點。

　如腎上腺皮質﹝adrenal_cortex﹞細胞。

　特別是束狀帶﹝zona_fasciculata﹞細胞胞質內含有豐富的滑面內質網和脂滴，線粒體脊多呈小管狀或小泡狀。

﹝二﹞、髓質﹝Medulla﹞：

髓質﹝Medulla﹞主要由排列成索或團的髓質細胞﹝Medulla_cell﹞組成，其間為竇狀微血管﹝sinusoid_capillary﹞和少量結締組織﹝connective_tissue﹞。

　髓質細胞﹝Medulla_cell﹞呈多邊形，如用含鉻鹽的固定液固定標本，胞質內呈現出黃褐色的嗜鉻顆粒，因而髓質細胞﹝Medulla_cell﹞又稱為嗜鉻細胞﹝chromaffin_cell﹞。

　另外，髓質﹝Medulla﹞內還有少量交感神經節﹝sympathetic_ganglia﹞細胞，胞體較大，散在分佈於髓質﹝Medulla﹞內。

電鏡下，髓質細胞﹝Medulla_cell﹞最顯著的特徵是，胞質內含有許多電子密度高﹝electron-dense﹞的膜被分泌顆粒，直徑150～350nm。

　根據顆粒內含物質的差別，髓質細胞﹝Medulla_cell﹞分為兩種。

　一種為腎上腺素細胞﹝adrenalin_cell﹞，顆粒內含腎上腺素﹝adrenalin﹞，此種細胞數量多，約占人腎上腺髓質細胞﹝Medulla_cell﹞的80％以上。

　另一種為去甲腎上腺素細胞﹝Noradrenaline_cell﹞，顆粒內含去甲腎上腺素﹝Noradrenaline﹞。

　腎上腺素﹝adrenalin﹞和去甲腎上腺素﹝Noradrenaline﹞為兒茶酚胺﹝catecholamines，CA﹞類物質。

　此外，兩種細胞的顆粒內尚含ATP及嗜鉻顆粒蛋白，它們與腎上腺素﹝adrenalin﹞或去甲腎上腺素﹝Noradrenaline﹞組成複合物貯存在顆粒內。

　髓質細胞﹝Medulla_cell﹞可與交感神經節﹝sympathetic_ganglia﹞前纖維形成突觸，節前纖維末梢釋放之醯膽鹼作用髓質細胞﹝Medulla_cell﹞，引起髓質細胞﹝Medulla_cell﹞分泌顆粒釋放腎上腺素﹝adrenalin﹞或去甲腎上腺素﹝Noradrenaline﹞入血。

　腎上腺素﹝adrenalin﹞使心率加快、心臟和骨骼肌﹝skeletal_muscle﹞的血管擴張；去甲腎上腺素﹝Noradrenaline﹞使血壓增高，心臟、腦和骨骼肌﹝skeletal_muscle﹞內的血流加速。

﹝三﹞、腎上腺的血管分佈：

腎上腺動脈進入被膜後，分支形成動脈性血管叢，其中大部分分支進入皮質﹝cortex﹞，形成竇狀微血管網﹝capillary_network﹞，並與髓質﹝Medulla﹞微血管﹝capillary﹞通連。

　少數小動脈﹝small_artery﹞分支穿過皮質﹝cortex﹞直接進入髓質﹝Medulla﹞，形成竇狀微血管﹝sinusoid_capillary﹞。

　髓質﹝Medulla﹞內的小靜脈﹝capillary_vein﹞匯合成一條中央靜脈，經腎上腺靜脈出腎上腺。

　因而腎上腺的大部分血液是經過皮質﹝cortex﹞到達髓質﹝Medulla﹞的，血液中含有皮質激素﹝mineralocorticoid﹞，其中的糖皮質激素﹝glucocorticoid﹞可增強腎上腺素細胞﹝adrenalin_cell﹞內N－甲基移酶的活性，使去甲腎上腺素﹝Noradrenaline﹞甲基化為腎上腺素﹝adrenalin﹞。

　由此可見，腎上腺皮質﹝adrenal_cortex﹞對髓質細胞﹝Medulla_cell﹞的激素﹝hormone﹞生成有很大的影響。

　腎上腺顯像：

01、腎上腺皮質﹝adrenal_cortex﹞顯像：膽固醇﹝cholesterol﹞是合成皮質激素的原料，故靜脈注射的131I-碘代膽固醇﹝cholesterol﹞能被腎上腺皮質﹝adrenal_cortex﹞細胞攝取。其攝取的數量和速度與皮質的功能相關。臨床上可用此法對各種腎上腺皮質﹝adrenal_cortex﹞功能亢進性疾病進行定位診斷和初步鑒別；也可用此法監測移植的腎上腺組織、作導位元腎上腺定位以及腎上腺皮質﹝adrenal_cortex﹞癌的輔助診斷。

02、腎上腺髓質﹝adrenal_medulla﹞顯像：間位碘代卡胍﹝MIBG﹞能與腎上腺素受體特異性結合，故用131I－MIBG可作為該受體的高特異性顯像劑。正常的腎上腺髓質﹝adrenal_medulla﹞多不顯像或少數人僅顯示小而不清晰的影像。嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞表現為放射性提早濃集且濃集度增強。本法對腎上腺內和異位的嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞的診斷靈敏度、特異性高達90％、95％以上，是嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞及其惡性瘤轉移灶定位診斷的首選檢查法；也可對變感神經母細胞瘤及其轉移灶進行定位診斷。

　腎上腺疾病的外科治療概述：

腎上腺位於腎上極的內上方，呈桔黃色，左右各一，右側呈三角形，左側略呈月牙形，每側腎上腺重約3～5克。

　腎上腺分皮質和髓質兩部分，皮質約占總重量的90%。

　皮質來源於中胚葉，源于體腔上皮。

　髓質來源於外胚葉，發源於交感神經節。

腎上腺皮質可分為三層，由外向內分別為球狀帶、束狀帶和網頭帶。

 

一般認為球將帶與水鹽代謝有關；

束狀帶與醣和蛋白質的代謝有關；

網狀帶分泌性激素與性器官和生殖器官有關。

腎上腺髓質約占腎上腺的10%，呈褐紅色，較鬆軟，由交感神經節細胞和嗜鉻細胞所組成。

嗜鉻細胞胞漿內有嗜鉻顆粒，為兒茶酚胺的儲存形式，在內臟神經的刺激下，兒茶酚胺可分泌入血。

 

嗜鉻細胞可分為二類，

　一類分泌腎上腺素，

　一類分泌去甲腎上腺素。

 

　皮質醇增多症﹝hypercortisolism﹞：皮質醇增多症﹝hypercortisolism﹞是腎上腺皮質功能亢進症中最常見的一種。主要是由於腎上腺皮質分泌過多的皮質醇﹝cortisol﹞，引起諸多頗有特徵性的表現：顏面圓滿，類似滿月（稱「滿月臉﹝moon_face﹞」），面部多血，軀幹部肥胖而四肢相對細小，皮膚紫紋，痤瘡﹝Acne_vulgaris﹞，高血壓﹝H/T,HTN﹞，高血糖和骨質疏鬆﹝Osteoporosis﹞等。