型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

　系統性紅斑狼瘡﹝SLE﹞：

系統性紅斑狼瘡﹝SLE﹞：是一種較常見的累及多系統多器官的自身免疫性疾病，由於細胞和體液免疫功能障礙，產生多種自身抗體。發病機理主要是由於免疫複合物形成。確切病因不明。病情呈反復發作與緩解交替過程。本病以青年女性多見。我國患病率高於西方國家，可能與遺傳因素有關。

【病因及發病機理】

病因尚不清楚，可能與多種因素有關。

一、遺傳﹝heredity﹞：

　SLE的發病有家族傾向，患者近親發病率﹝incidence﹞高達5～12％，同卵攣生中發病（69％）遠較異卵生為高（3％），抗核抗體在患者家族中陽性率較正常人高。組織相容複合體抗原﹝HLA﹞的研究提示，HLA－A1、B8、B15、B19等表型均在SLE患者中增加。

二、感染﹝Infections﹞：

　應用電子顯微鏡觀察到，在狼瘡腎炎的內皮細胞內有「病毒包涵體」，皮膚、血管內皮、淋巴細胞﹝lymphocyte﹞內也能發現類似的包涵體，某些SLE患者可見麻疹病毒﹝measles_virus﹞、風疹病毒、腮腺﹝parotid_gland﹞病毒、EB病毒的抗體滴度增高。SLE動物膜型NZB／NZWF小鼠組織中可分離出C型病毒，但在人中未能證實。

三、激素：

　大部分SLE患者為育齡婦女，男女之比至少為1：7～9。無論男女患者血中雌酮羥基化產物皆增高。

四、環境：

　日光和紫外線﹝ultraviolet,UV﹞照射能使SLE全身和皮膚症狀加重，日光過敏見於20～40％患者。日曬後出現頰、額、頸、胸、手背等處紅斑﹝erythema﹞。

五、藥物：

　服用某些藥物如普魯卡因醯胺，肼苯噠嗪可引起藥物性狼瘡，其症狀與自發SLE相似，但血清補體正常，無抗雙鏈DNA抗體和Sm抗體，極少發生腎炎和中樞神經損害，停藥後症狀和自身抗體消失。藥物作為半抗原，引起藥物過敏﹝Drug_allergy﹞，有加重SLE的可能。

關於SLE的發病機理研究頗多，下列結果均證實該病屬體內免疫功能障礙的自身免疫性疾病。

一、SLE患者可查到多種自身抗體：

　如抗核抗體，抗單鏈、雙鏈DNa抗體，抗組蛋白抗體，抗RNP抗體﹝anti-ribonuclear_protien_antibody;anti-RNP_antibody﹞，抗Sm抗體﹝Smith_(anti-Sm)_antibody﹞等。以上均屬抗細胞核﹝nucleus﹞物質（抗原）的抗體。其他尚有抗細胞漿抗原抗體，如抗核糖體抗體，抗血細胞表面抗原的抗體，如抗淋巴細胞﹝lymphocyte﹞毒抗體，抗紅細胞﹝RBC﹞抗體，抗血小板抗體等。

二、SLE主要是一種免疫複合物病：

　這是引起組織損傷的主要機理。在70％患者有或無皮疹的皮膚中能查到免疫複合物沉積。多臟器的損傷也多是免疫複合物沉積於血管壁後引起。在胸水、心包積液﹝pericardial_effusion﹞、滑液、腦脊液﹝CSF﹞和血液中均能查到免疫複合物。免疫複合物最主要是由DNA和抗DNA抗體形成。

三、免疫調節﹝immunoregulation﹞障礙在SLE中表現突出：

　大量自身抗體產生和丙種球蛋白升高，說明B細胞高度增殖活躍。T淋巴細胞﹝lymphocyte﹞絕對量雖減少，但T輔助細胞百分比常減少，而T抑制細胞百分比增加，使T4／T8比例失調。近年研究發現，白介素Ⅰ、白介素Ⅱ在SLE中皆減少，α干擾素增多而r干擾素減少或增多。SLE是一種異質性疾病，不同患者的免疫異常可能不盡相同。

【臨床表現﹝clinical_manifestation﹞】：

一、全身症狀﹝constitutional_symptom﹞：

　起病可急可緩，多數早期表現為非特異的全身症狀﹝constitutional_symptom﹞，如發熱，尤以低熱常見，全身不適，乏力，體重減輕﹝loss_of_weight﹞等。病情常緩重交替出現。感染﹝Infections﹞、日曬、藥物、精神創傷、手術等均可誘發或加重。

二、皮膚和粘膜：

　皮疹常見，約40％患者有面部典型紅斑﹝erythema﹞稱為蝶形紅斑﹝erythema﹞。急性期有水腫﹝edema﹞、色鮮紅，略有毛細血管擴張及磷片狀脫屑﹝desquamation﹞，嚴重者出現水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著﹝pigmentation﹞。手掌大小魚際、指端及指（趾）甲周紅斑﹝erythema﹞，身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現各種皮膚損害者約占總患病數的80％，毛髮易斷裂，可有斑禿。15～20％患者有雷諾現象。口腔粘膜出現水泡、潰瘍、約占12％。少數患者病程中發生帶狀皰疹﹝herpes_zoster﹞。

三、關節、肌肉：

　約90％以上患者有關節腫痛，且往往是就診的首發症狀，最易受累的是手近端指間關節，膝、足、髁、腕關節均可累及。關節腫痛多呈對稱性。約半數患者有晨僵。X光檢查﹝X-ray_examination﹞常無明顯改變，僅少數患者有關節畸形。肌肉酸痛、無力是常見症狀。

四、腎臟：

　約50％患者有腎臟疾病臨床表現﹝clinical_manifestation﹞，如蛋白尿、血尿﹝hematuria﹞、管型尿、白細胞﹝WBC﹞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮﹝Blood_Urea_Nitrogen﹞和肌酐﹝plasma_creatinine，Cr﹞增高等，電鏡和免疫螢光檢查幾乎100％有腎臟病理學異常，依病理特點將狼瘡腎炎分為：局灶增殖型（輕型）（FPLN），彌漫增殖型（嚴重型）（DPLN），膜型（MLN），系膜型（微小變型）（MesLN）。各型的臨床、轉化、惡化、緩解、預後﹝Prognosis﹞及死亡率﹝mortality﹞各不相同，詳見於表8－2－1。

表8－2－1　狼瘡性腎炎的病理類型與臨床現象和病程的關係

                                                                                                                                                                                     

	FPLN	DPLN	MLN	MesLN
發病	半數在SLEG一年後發病	大部分在SLE一年內發病，1/5為男性，其他類1/10為男性	約半數在SLE一年後發閏	發病時可能具有SLE所有特徵
臨床表現	均有蛋白尿，血尿常見，很少有腎病綜合征，偶有輕度腎功能不全，無高血壓	均有蛋白尿、血尿，1/2以上有腎病綜合征，最後全有，多數開始有腎功能不全，偶者嚴重，高血壓不少見	發作時幾全有蛋白尿，半數腎病綜合征，最後達到4/5，半數顯微鏡血尿，發作時偶有高血壓及腎功能不全	有些患者無腎臟疾病臨床表現，另一部分有輕度蛋白尿及／或血尿，偶有輕度腎功能不全，無高血壓
緩解	約半數蛋白尿減輕，偶爾完全消失	1/4病例腎病綜合征緩解一年，常可持續緩解	1/3病例腎病綜合征緩解，常易復發很少轉為DPLN	輕微尿異常，可發生緩解
轉型	可轉為DPLN亦可轉為MLN	可轉為MesLN（可伴腎小硬化），也可轉為MLN而緩解	腎病綜合征持續時緩解惡化到腎功能不全，緩解時無進行性腎功能不全	發展為腎病綜合轉為DPLN和MLN並不少見
惡化	不進展至腎功能不全	不緩解者1/2於兩年內惡化死亡，常由於SLE加劇、悄毒症、感染而死亡，緩解時不惡化至腎功能不全	五年死亡率30％	除非轉型，否則無病情惡化，繼發病程由所轉病型之進展而定
死亡率	五年死亡率30％	二年死亡率53％，五年死亡率71％

 

五、心臟：

　約10～50％患者出現心臟病變，可由於疾病本身，也可能由於長期服用糖皮質激素治療。心臟病變包括心包炎﹝pericarditis﹞、心肌炎﹝myocarditis﹞、心內膜及瓣膜病變等，依個體病變不同，表現有胸悶、胸痛﹝Chest_pain﹞、心悸、心臟擴大、充血性心力衰竭﹝Cardiac_failure,CF﹞、心律失常、心臟雜音等，少數患者死亡冠狀動脈﹝coronary_artery﹞梗塞。

六、肺：

肺和胸膜受累約占50％，其中約10％患狼瘡性肺炎﹝pneumonia﹞，胸膜炎﹝Pleurisy﹞和胸腔積液﹝pleural_effusion﹞較常見，肺實質損害多數為間質性肺炎﹝interstitial_pneumonia﹞和肺間質纖維化，引起肺不張﹝atelectasis﹞和肺功能障礙。狼瘡性肺炎﹝pneumonia﹞的特徵是肺部有斑狀浸潤，可由一側轉到另一側，激素治療能使影消除。在狼瘡性肺損害基礎上，常繼發細菌感染﹝Infections﹞。

七、神經系統﹝Nervous_System﹞：

神經系統﹝Nervous_System﹞損害約占20％，一旦出現，多提示病情危重，大腦損害可出現精神障礙，如興奮、行為異常、抑鬱、幻覺、強迫觀念、精神錯亂等。癲癇﹝epilepsy﹞樣發作。偏癱﹝hemiplegia﹞及蜘蛛膜下腔出血等較多見，約占神經系統﹝Nervous_System﹞損害的70％，提示病情重，預後﹝Prognosis﹞不良，脊髓損害發生率約3～4％，臨床表現﹝clinical_manifestation﹞為截癱、大小便失禁或感覺運動障礙，一旦出現脊髓損害症狀，很少恢復。顱神經及週圍神經﹝peripheral_nervous﹞損害約占15％，表現肢體遠端感覺或運動障礙。SLE伴神經精神病變者中，約30％有腦脊液﹝CSF﹞異常，表現有蛋白或／和細胞數增加。

八、血液系統﹝blood_system﹞：

幾乎全部患者在某一階段發生一項或幾項血液系統﹝blood_system﹞異常，依次有貧血、白細胞﹝WBC﹞減少、血小板減少、血中抗凝物質引起出血現象等，貧血的發生率約80％，正細胞正色素或輕度低色素性。貧血的原因是複合性的，包括腎臟疾病、感染﹝Infections﹞、藥物、紅細胞﹝RBC﹞生成減慢。骨髓鐵利用障礙、溶血等。溶血常屬自身免疫性溶血，部分患者Coonb／s試驗直接陽性。缺鐵性低色貧血多與服阿期匹林或可的松引起隱匿性消化道出血有關。白細胞﹝WBC﹞減少不僅常見，且是病情活動的證據之一。約60％患者開始時白細胞﹝WBC﹞持續低於4.5×109／L，粒細胞和淋巴細胞﹝lymphocyte﹞絕對值均減少。粒細胞減少可能因血中抗粒細胞抗體和免疫複合物在粒細胞表面沉積有關。血中存在抗淋巴細胞﹝lymphocyte﹞抗體導致淋巴細胞﹝lymphocyte﹞（T、B細胞）減少。約50％患者出現血小板減少伴輕重不等的出血傾向，血中有抗血小板抗體和迴圈免疫複合物固定在血小板表面。繼之破壞它，是血小板減少的原因，10％患者血中有抗凝物質，當合併血小板減少或低凝血酶原血症時，可出現出血症狀。

九、其他：

部分患者在病變活動時出現淋巴結、腮腺﹝parotid_gland﹞腫大。眼部受累較普遍，如結合膜炎和視網膜病變﹝Disease_of_retina﹞，少數視力障礙。病人可有月經紊亂﹝menstrual_disorder﹞和閉經﹝Amenorrhea﹞。

系統性紅斑狼瘡﹝SLE﹞臨床表現﹝clinical_manifestation﹞的發生率詳見下表。

【實驗室檢查﹝laboratory_examination﹞】

一、一般檢查﹝general_examination﹞：

病人常有貧血，白細胞﹝WBC﹞和血小板減少，或表現為全血細胞減少。血沉常增快。腎損害者有程度不等的尿檢查異常，如蛋白尿、血尿﹝hematuria﹞。血漿蛋白測定可見球蛋白增高，特別在有腎變性腎炎時，白／球蛋白比例倒置，血膽固醇﹝cholesterol﹞增高，嚴重腎損害者血中尿素氮﹝Blood_Urea_Nitrogen﹞和肌酐﹝plasma_creatinine，Cr﹞升高。

二、免疫學檢查﹝Immunology   Examination﹞：

血中存在多種自身抗體是其特點，抗核抗體（ANA）在病情活動時幾乎100％陽性。陰性時更換檢查方法可能出現陽性，抗核抗體陰性時不能完全排除本病，需結合臨床和其他實驗室檢查﹝laboratory_examination﹞資料綜合分析。抗雙鏈DNA（ds－DNA）抗體對診斷的特異性較高，但陽性率較低，為40～75％，與疾病活動和腎臟損害密切相關，抗體效價隨病情緩解而下降，抗Sm抗體﹝Smith_(anti-Sm)_antibody﹞約在30％SLE中呈陽性反，因其特異性高，又稱為本病的特異性抗體。對於不典型、輕型或早期病例，按SLE標準不足確診者，若抗Sm抗體﹝Smith_(anti-Sm)_antibody﹞陽性，結合其他表現可確診。

表8－2－2　系統性紅斑狼瘡﹝SLE﹞臨床表現﹝clinical_manifestation﹞的發生率Parker，1980

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                     

	臨床表現	百分率		臨床表現	百分率
1	肌肉關節徵象	95		（包括卒中，顱神經麻痹，腦體征、舞蹈病、腦膜炎、頭痛等）
	關節痛	95		周圍神經病變	10
	非變形關節炎	60	7	腎臟疾病	55
	變形關節炎	10		局灶性腎小球炎（系膜病變）	30
	皮下結節	5		彌漫膜型增生型	50
	肌肉痛	50		膜型	20
	肌肉無力	40		腎病綜合征	20
	多發性肌肉炎	8		腎衰竭	10～20
	骨無菌性壞死	5	8	肺部疾病	60
2	皮膚病損表現	80		胸膜病變（炎症）	50
	光過敏	35		胸膜滲液	30
	頰部皮疹	10～50		狼瘡肺炎	10
	禿發	35		間質纖維化	5
	血管炎（有或無紫癜）	20	9	心臟病變	50
	雷諾氏現象	20		心包炎	30
	盤狀皮損	12		心肌炎	8
	毛細血管擴張（各處）	5		心內膜炎（Libman-Sacks）	10
	毛細血管擴張（甲周）	8		充血性心力衰竭（無腎臟病）	10
	蕁麻疹或血管神經水腫	10		傳導障礙	1
	粘膜潰瘍	10	10	消化系統表現	45
3	發熱（無其他原因）	80		噁心	30
4	易疲勞	80		厭食	40
5	血液學/網狀內皮系表現	85		腹痛	25
	貧血＜（11g/dl）	80		嘔吐	25
	慢性疾病引起	70		肝臟腫大	20
	溶血性貧血	10		腹水	12
	白細胞減少（<4500/cmm）	65		腹瀉	10
	血小板減少(100,000/cmm)	15		消化道出血和／或梗死	6
	全血減少	5		腸穿孔	2
	迴圈血中抗凝物質	10	11	其他
	伴有臨床出血	1		血栓性靜脈炎	9
	脾腫大	15		視網膜滲出或出血	5
	泛發性淋巴腺病	20		結合膜炎	10
6	神經精神系統病	60		乾燥綜合征	10
	行為異常	35
	癲癇大發作	25
	器質性腦綜合征	20
	其他中樞神經系統表現	15

 

狼瘡細胞為患者血中白細胞﹝WBC﹞破壞後釋放出核物質，與抗核抗體結合後在補體參予下，形成大塊包涵體，為中性粒細胞吞噬而形成的細胞。其陽性率為60％左右。活動性病例血清補體C4、C3、CH50有明顯下降，當合併狼瘡腎炎的尤甚。血中迴圈免疫複合物可升高。

除上述自身抗體外，SLE患者血中還可檢到多種其他自身抗體。

三、免疫病理學檢查：

　腎穿刺之活體組織切片免疫螢光研究提示，免疫球蛋白主要是lgG、lgM伴補體沉積於SLE腎炎的腎中。沉積有三種類型即系膜、內皮下、上皮下。沉積沿腎小球基膜呈顆粒狀。系膜型沉積在毛細血管袢之間呈不規則狀、均勻鏈狀或顆粒狀。20～50％狼瘡腎炎者在腎小管基膜和間質中有免疫複合體﹝IC﹞，並伴顯著間質纖維化和單核細胞浸潤腎小管損傷。臨床表現﹝clinical_manifestation﹞和尿液異常及腎活檢異常之間不完全一致。皮膚狼瘡帶試驗即應用免疫螢光法在患者皮膚的真皮和表皮結合部位，見到免疫球蛋白和lgG、lgM和補體沉積，呈粒狀、球狀或線狀排列成黃綠色螢光帶。正常皮膚暴露部，陽性率為50～70％，皮膚病損部可達90％以上，在非暴光部位出現陽性狼瘡帶試驗者多系病情嚴重，或伴有腎炎、低補體血症及高DNA抗體水準者。

四、其他檢查：

　約20～50％SLE患者類風濕因數﹝rheumatoid_factor,RF﹞陽性。15％患者梅毒﹝Syphilis﹞血清反應呈假陽性。病情活動期C反應蛋白增加。31％患者血清中可測出冷球蛋白，冷球蛋白多是混合性，代表血中的免疫複合物，含lgG和補體C1、C3及lgM和／或lgA。（實驗室檢查﹝laboratory_examination﹞見表8－2－3）。

表8－2－3　SLE的實驗室異常

                                                                                                                                                                                                                                                                   

試驗	陽性率（％）	試驗	陽性率（％）
間接免疫螢光ANA（包括抗-NP,抗－DNA，抗組氨酸，抗－RNP，抗－Sm）	95	丙種球蛋白多株性增高（特以lgG） 迴圈中抗凝物質	50
天然DNA抗體	65	假陽性VDRL	10
低補體血症（包括CH50，C10，C4,C2,C3,備解素，因數β	80	假陽性FTA 貧血	10
冷球蛋白	35	慢性疾病	10
Sm或/和RNP抗體	67	溶血性	80
LE細胞	60	白細胞減少	70
抗淋巴細胞抗體	70	血小板減少	10
抗細胞漿抗體	25	血沉增快	65
陽性直接Coomb／s試驗	65	腎功能異常（血肌酐↑，尿異常，24小時尿蛋白↑）	15
類風濕因數	50		80
			60

 

【診斷﹝Diagnosis﹞】

國際上應用較多的是美國風濕學會1982年提出的分類標準（表8－2－4），國內多中心試用此標準，特異性為96.4％，敏感性為93.1%。我國于1982年由中華醫學會風濕病學﹝Rheumatology﹞專題學術會議在北京制定SLE診斷（草案）標準（表8－2－5），二個標準分列於下。

表8－2－4　SLE修定診斷標準（1982年美國風濕病協會）

01、面部蝶形紅斑﹝erythema﹞：

02、盤狀紅斑狼瘡﹝discoid_lupus_erythematosis,DLE﹞

03、日光過敏

04、關節炎：不伴有畸形

05、胸膜炎﹝Pleurisy﹞、心包炎﹝pericarditis﹞

06、癲癇﹝epilepsy﹞或精神症狀

07、口、鼻腔潰瘍

08、尿蛋白0.5g／日以上或有細胞管型：

09、抗DNA抗體，抗Sm抗體﹝Smith_(anti-Sm)_antibody﹞，LE細胞，梅毒﹝Syphilis﹞生物學試驗假陽性

10、抗核抗體陽性（螢光抗體法）

11、抗核性貧血，白細胞﹝WBC﹞減少（4000／mm3以下），淋巴細胞﹝lymphocyte﹞減少（1500／mm3以下），血小板減少（10萬／mm3以下）

以上11項中4項或以上陽性者確診為SLE

表8－2－5　系統性紅斑狼瘡﹝SLE﹞診斷（參考）標準

一、臨床表現﹝clinical_manifestation﹞：

　①蝶形或盤形紅斑﹝erythema﹞。

　②無畸形的關節炎或關節痛﹝Arthrodynia﹞。③脫髮﹝Loss_of_hair﹞。

　④雷諾氏現象﹝Raynaud﹞和／或血管炎。

　⑤口腔粘膜潰瘍。

　⑥漿膜炎。

　⑦光過敏。

　⑧神經精神症狀。

實驗室檢查﹝laboratory_examination﹞：

　①血沉增塊（魏氏法＞20／小時末）。

　②白細胞﹝WBC﹞降低（＜4000／mm3）和／或血小板降低（<80，000／mm3）和／或溶血性貧血。

　③蛋白尿（持續＋或＋以上者）和／或管型尿。

　④高丙種球蛋白血症。

　⑤狼瘡細胞陽性（每片至少2個或至少兩次陽性）。

　⑥抗核杭體陽性。

凡符合以上臨床和實驗室檢查﹝laboratory_examination﹞6項者可確診。確診前應注意排除其他結締組織病﹝connective_tissue_disease﹞，藥物性狼瘡症候群，結核病以及慢性活動性肝炎等。不足以上標準者為凝似病例，應進一步作如下實驗室檢查﹝laboratory_examination﹞，滿6項者可以確診：

進一步的實驗檢查專案：

01、抗DNA抗體陽性（同位素﹝isotope﹞標記DNA放射免疫測定法，馬疫錐蟲塗片或短膜蟲塗片免疫螢光測定法）

02、低補體血症和／或迴圈免疫複合物測定陽性（如PEG沉澱法），冷環蛋白側定法，抗補體性測定法等物理及其他免疫化學、生物學方法）

03、狼瘡帶試驗陽性

04、腎活檢陽性

05、Sm抗體陽性

臨床表現﹝clinical_manifestation﹞不明顯但實驗室檢查﹝laboratory_examination﹞足以診斷系統性紅斑狼瘡﹝SLE﹞者，可暫稱為亞臨床型系統性紅斑狼瘡﹝SLE﹞。

【治療﹝treatment﹞】

治療主要著重於緩解症狀和阻抑病理過程，由於病情個體差異大，應根據每個病人情況而異。

一、一般治療：

　急性活動期應臥床休息。慢性期或病情已穩定者可適當參加工作，精神和心理治療﹝psychogenic_therapy﹞很重要。病人應定期隨訪，避免誘發因素和刺激，避免皮膚直接暴露于陽光。生育期婦女應嚴格避孕。

二、藥物治療﹝pharmacotherapy﹞：

（一）非甾體類抗炎藥：

　這些藥能抑制前腺素合成，可做為發熱、關節痛﹝Arthrodynia﹞、肌痛的對症治療。如消炎痛對SLE的發熱、胸膜、心包病變有良好效果。由於這類藥物影響腎血流量，合併腎炎時慎用。

（二）抗瘧藥：

　氯喹口服後主要聚集於皮膚，能抑制DNA與抗DNA抗體的結合，對皮疹，光敏感和關節症狀有一定療效，磷酸氯喹250～500mg／d，長期服用因在體內積蓄，可引起視網膜﹝retina﹞退行性變。早期停藥可復發，應定期檢查眼底。

（三）糖皮質激素：

　是目前治療本病的主要藥物，適用於急性或暴發性病例，或者主要臟器如心、腦、肺、腎、漿膜受累時，發生自身免疫性溶血或血小板減少作出血傾向時，也應用糖皮質激素。

用法有兩種，

　一是小劑量，如0.5mg／kg／d，甚至再取其半量即可使病情緩解。

　二是大劑量，開始時即用10～15mg／d維持。減量中出現病情反跳，則應用減量前的劑量再加5mg予以維持。大劑量甲基強的松龍衝擊治療可應用於暴發性或頑固性狼瘡腎炎和有中樞神系統病變時，1000mg／d靜脈滴注，3日後減半，而後再用強的松維持。其些病例可取得良好療效，其副作用如高血壓，易感染﹝Infections﹞等應予以重視。

（四）免疫抑制劑﹝immunosuppressive_agent﹞：

　主要先用於激素減量後病情復發或激素有效但需用量過大出現嚴重副作用，以及狼瘡腎炎，狼瘡腦病等症難以單用激素控制的病例。如環磷醯胺﹝Cyclophosphamide，CTX﹞.15-2.5mg／kg／d，靜脈注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺﹝gonad﹞萎縮、致畸形、出血性膀胱炎、脫髮﹝Loss_of_hair﹞等。應當注意的是，細胞毒藥物並不能代替激素。

（五）其他藥物：

　如左旋咪唑，可增強低於正常的免疫反應，可能對SLE患者合併感染﹝Infections﹞有幫助。用法是50mg／d，連用三天，休息11天。副作用是胃納減退，白細胞﹝WBC﹞減少。

抗淋巴細胞﹝lymphocyte﹞球蛋白（ALG）或抗胸腺細胞球蛋白（ATG）是近年大量用於治療重症再障的免疫抑制劑﹝immunosuppressive_agent﹞，具有較高活力的T淋巴細胞﹝lymphocyte﹞毒性和抑制T淋巴細胞﹝lymphocyte﹞免疫﹝cellular_immunity﹞反應的功能，一些醫院用於治療活動性SLE，取得滿意療效。用法是20～30mg／kg／d，稀釋於250～500ml生理鹽水，緩慢靜脈滴注，連用5～7天，副作用是皮疹、發熱、全身關節酸痛、血小板一過性減少和血清病。若同時加用激素可使之減輕。

（六）血漿交換療法：

　通過去除病人血漿，達到去除血漿中所含免疫複合物、自身抗體等，後輸入正常血漿。效果顯著，但難持久，且價格昂貴，適用於急重型病例。

【預後﹝Prognosis﹞】

預後﹝Prognosis﹞與個體的臨床經過有關，急性型起病急重，多種臟器受累，發展迅速，預後﹝Prognosis﹞差。亞急性型起病緩慢，雖也有多種臟器受損，但病程反復迂延，時輕時重，慢性型起病隱襲。病變多隻局限於皮膚，內臟累及小，進程緩慢，預後﹝Prognosis﹞良好。60年代病死率約30％，70年代病死率雖無明顯下降，但5年生存率已有近上升，80年代由於早期病例及時診斷和治療方法的改進，病死率已下降到20％以下。死亡病例中，與SLE本身有關的約50％，尤以各種繼發性﹝secondary﹞感染﹝Infections﹞如肺炎﹝pneumonia﹞和敗血症﹝Septicemia﹞為多，皮質激素治療引起的上消化道出血和胃腸道穿孔也是死亡原因之一。

　類風濕性關節炎﹝RA﹞：

類風濕性關節為是以關節和關節周圍組織非化膿性炎症為主的人身性疾病，常伴關節外病症狀，故稱類風濕病﹝Rheumatic_affection﹞。關節腔滑膜炎症、滲液、細胞增殖、肉芽腫形成，軟骨及骨組織破壞，最後關節強直﹝ankylosis_of_joint﹞及功能障礙。多侵犯小關節，如手、足及腕關節等，常為對稱性，呈慢性經過，可有暫時性緩解，由於多系統損害，血清中可查到自身抗體，故認為本病是自身性疾病。

【病因及發病機理】

本病病因不明。與發病有關的因素有：

　①感染﹝Infections﹞：病灶與本病發病有關。以鏈球菌胞壁碎片水懸液注入鼠腹腔，可產生慢性關節炎，關節呈增殖性、炎性、糜爛性全滑膜炎。本病患者糞便可培養出大量產氣莢膜﹝capsule﹞桿菌。病人的關節滑膜中曾找到病毒顆粒。以上發現，支持本病發病與感染﹝Infections﹞有關。

　②遺傳﹝heredity﹞：本病病人HLA－DRwu抗原檢出率明顯升高，提示發病與遺傳﹝heredity﹞有關。

　③免疫機能紊亂：目前大量實驗資料支援類風濕性關節炎﹝rheumatoid_arthritis﹞是免疫系統調節功能紊亂所致的炎症反應性疾病。因滑膜及其附近組織有淋巴細胞﹝lymphocyte﹞及漿細胞浸潤。應用免疫螢光技術，在滑膜組織中發現有免疫球蛋白，補體及免疫複合物沉著。關節滑液中補體活性降低。滑膜液中存在沉澱素等。

感染﹝Infections﹞因數或結締組織內在代謝異常，在關節滑膜中產生抗原性變。這些抗原刺激關節滑膜中漿細胞產生抗體。抗原抗體複合物形成後，抗體性質轉變為異體，刺激關節滑膜中漿細胞產生類風濕因數﹝rheumatoid_factor,RF﹞。抗原抗體複合物能促進吞噬和引起溶酶中酶的釋放，滑膜細胞的溶酶體膜很易脆裂，其釋放的酶導致關節組織損作和發炎。

【病理改變】

早期，滑膜紅腫滲出大量液體，關節囊、腱和腱鞘炎﹝tenosynovitis﹞改變，關節明顯腫脹。滑膜炎繼續進行，富有血管的肉芽組織從關節軟骨邊緣的滑膜，向軟骨面伸展，最後可將軟骨完全覆蓋，遮斷了軟骨從滑液攝取營養，軟骨發生潰瘍。最後軟骨表面的肉芽組織纖維化，使上下關節面互相融合，形成纖維性關節強硬。關節附近的骨骼呈脫鈣和骨質疏鬆﹝osteoporosis﹞，肌肉和皮膚都萎縮。關節本身畸形或脫位。

皮下小結：是本病特徵性病變。其中間為壞死組織，旁邊圍有增生的大單核細胞，周圍有一層結締組織，有淋巴細胞﹝lymphocyte﹞和漿細胞呈彌漫性或局灶性浸潤。在週圍神經﹝peripheral_nervous﹞鞘內和肌肉組織內也可形成小結。

【臨床表現﹝clinical_manifestation﹞】：

發病年齡多在20～40歲。女性多於男性，起病緩慢，多先有幾周到幾個月的疲倦無力、體重減輕﹝loss_of_weight﹞、胃納不佳、低熱﹝febricula﹞和手足麻木刺痛等前驅症狀。

一、關節症狀：

（一）晨僵：

　關節的第一個症狀，常在關節疼痛﹝pain﹞前出現。關節僵硬開始活動時疼痛﹝pain﹞不適，關節活動增多則晨僵減輕或消失。關節晨僵早晨明顯，午後減輕。這是因為睡眠時趾或指關節不活動，水腫﹝edema﹞液積聚於炎性關節內，當關節及肌肉活動時，促使水腫﹝edema﹞液及炎性產物被淋巴管及微靜脈吸收入迴圈，晨僵消失。

（二）關節腫痛：

　多呈對稱性，常侵及掌指關節、腕關節、肩關節、趾間關節、踝關節及膝關節。關節紅、腫、熱、痛、活動障礙。炎症加劇時，關節積液及腫脹明顯，終日關節疼痛﹝pain﹞，但以清晨關節疼痛﹝pain﹞最顯著，以致病人不能活動，經過一段時間其他關節也出現對稱性疼痛﹝pain﹞、腫脹及晨僵。常是一對關節炎症尚未完全緩解，而另一對關節又出現上。此點可與風濕性關節炎鑒別。因風濕性關節炎常在一對關節炎症消退後，另一對關節再起病。炎症關節周圍的肌肉萎縮、肌肉軟弱無力，甚至感到上樓、拿兩三斤多的物品或開門都有困難。也常侵犯頸椎，致枕部頭痛﹝Headache﹞，尤其是頸部屈曲時間過長更明顯，頭向肩部旋轉活動時頭痛﹝Headache﹞加劇，肩或臀部感覺異常﹝sensory_paraesthesia﹞。胸鎖關節﹝Sternoclavicular，SC﹞及胸骨柄﹝Sternal_manubrium﹞關節也常受累，局部腫脹，疼痛﹝pain﹞及壓痛﹝tenderness﹞。

二、關節外表現：

　是類風濕性關節炎﹝rheumatoid_arthritis﹞全身表現的一部分或是其併發症。本病的關節病變可以致殘，但不會致死。而關節外表現常是本病致死的原因。

（一）類風濕結節：

　見於15～20%的患者，多見於前臂常受壓的伸側面，如尺側及鷹嘴處。在皮下摸到軟性無定形活動小結或固定於骨膜的橡皮樣小結。血清類風濕因數﹝rheumatoid_factor,RF﹞強陽性者皮下類風濕結節更常見。除有明顯關節症狀外，往往有其他全身併發症。如果無臨床關節表現，而手部有多發性結節及類風濕因數﹝rheumatoid_factor,RF﹞陽性，則稱為類風濕結節病。

（二）類風濕性血管炎：

　類風濕性血管炎是本病的基本病變，除關節及關節周圍組織外，全身其他處均可發生血管炎。表現為遠端血管炎，皮膚潰瘍，週圍神經病變，心包炎﹝pericarditis﹞，內臟動脈炎如心、肺、腸道、脾、胰、腎、淋巴結及睪丸﹝testes﹞等，肢端骨溶解症。血管炎為全血管炎，血管壁各層都有單核細胞浸潤，活動性病變可見纖維蛋白樣壞死。內膜增殖可導致血栓形成。較大血管受累時，與結節性多動脈炎相似。具有低補體血症者血管周圍為中性粒細胞浸潤，活動性病變可見纖維蛋白樣壞死。內膜增殖可導致血栓形成。較大血管受累時，與結節性多動脈炎相似。具有低補體血症者血管周圍為中性粒細胞浸潤，正常補體血症者淋巴細胞﹝lymphocyte﹞浸潤為主。血管炎是疾病嚴重的表現，常伴有高滴度類風濕因數﹝rheumatoid_factor,RF﹞，陽性率在90％以上，伴血補體降低，血小板增多。血管炎是迴圈免疫複合物沉積所致。

（三）類風濕性心臟病﹝RHD﹞：

　心臟受累、心肌、瓣膜環或主動脈根部類風濕性肉芽腫形成，或者心肌、心內膜及瓣環淋巴細胞﹝lymphocyte﹞浸潤或纖維化等。肉芽腫侵犯主動脈根部可引起主動脈狹窄，侵犯主動脈瓣環導致主動脈瓣關閉不全。侵及二尖瓣環可發生二尖瓣閉鎖不全﹝mitral_insufficiency﹞或狹窄。肉芽腫發生在室間隔則發生完全性房室傳導阻滯。局灶性心肌炎﹝myocarditis﹞是心肌局灶性淋巴細胞﹝lymphocyte﹞、漿細胞及組織細胞浸潤，心肌壞死。一般無臨床病症，若為彌漫性病變，可致心力衰竭﹝Cardiac_failure,CF﹞。冠狀動脈炎﹝coronary_arteritis﹞，多浸潤心肌內小動脈，淋巴細胞﹝lymphocyte﹞及漿細胞浸潤，血管壁有纖維蛋白樣壞死或纖維化病變，嚴重者可致心肌梗塞﹝myocardial_infarction,MI﹞。慢性心內膜炎及心瓣膜纖維化，常與心肌炎﹝myocarditis﹞或心肌肉芽腫並存。臨床可療聞及心臟雜音，多為瓣膜關閉不全所致。類風濕性心包炎﹝pericarditis﹞，屍解發生率高達30～50%，但生前多無症狀，極少數可發生心包填塞或演變為縮窄性心包炎﹝pericarditis﹞。

（四）類風濕性肺病：

　慢性纖維性肺炎﹝pneumonia﹞較常見，肺小血管發生纖維蛋白樣壞死及單核細胞浸潤，發熱、呼吸困難﹝dyspnea﹞、咳嗽﹝cough﹞及胸痛﹝Chest_pain﹞。X光檢查﹝X-ray_examination﹞從肺門﹝hilus_of_lung﹞向兩側肺野有扇形網狀浸潤。彌漫性肺間質纖維化，細支氣管及肺泡區纖維化，病變發展則呼吸困難﹝dyspnea﹞、紫紺﹝cyanosis﹞及杵狀指﹝drumstick_finger﹞。結節性肺病，肺部小結節呈多發性，可互相融合成塊狀，也有單發性，肺部圓形結節，直徑1～2cm，後期可發生空洞，或合併感染﹝Infections﹞。類風濕性胸膜炎﹝Pleurisy﹞，屍解半數以上有粘連性胸膜炎﹝Pleurisy﹞，常見於嚴重晚期病人，也有在病變早期發生短暫胸膜炎﹝Pleurisy﹞者。發生胸膜炎﹝Pleurisy﹞者，90％為男性，幾乎都在45歲以上。胸膜炎﹝Pleurisy﹞有滲液時可感胸痛﹝Chest_pain﹞，聞胸膜磨擦音。常同時伴有彌漫性或結節性肺病。

（五）腎臟損害：

　可發生類風濕性間質性腎炎，或因長期用藥而導致腎臟損害。

（六）眼部表現：

　葡萄膜炎﹝Uveitis﹞是幼年性類風濕性關節炎﹝rheumatoid_arthritis﹞的常見病變，成人類風濕性關節炎﹝rheumatoid_arthritis﹞常引起角膜炎﹝Keratitis﹞。

（七）Felty綜合症：

　是一種嚴重的類風濕性關節炎﹝rheumatoid_arthritis﹞，常引起脾臟腫大，中性粒細胞減少，血清類風濕因數﹝rheumatoid_factor,RF﹞陽性率高，抗核抗體陽性。

（八）乾燥綜合症﹝Sjogren's_syndrome﹞：

　是一種慢性炎症性自身免疫性疾病。主要侵犯淚腺﹝lacrimal_gland﹞和大小唾液腺﹝salivary_gland﹞等，導致腺體破壞和分泌減少或缺乏，臨床表現﹝clinical_manifestation﹞以眼和口腔粘膜為主的乾燥症群。半數合併類風濕性關節炎﹝rheumatoid_arthritis﹞。口腔乾燥，輕度乾燥常易被忽視。較重時，影響咀嚼，不能將乾食物形成食物團塊，並有吞咽困難﹝dysphagia﹞，需湯水將食物送下。由於唾液﹝saliva﹞分泌減少和抗菌能力降低，常發生重度齲齒﹝decayed_teeth﹞，牙齒呈粉末狀或小塊狀破碎，最後脫落。淚腺﹝lacrimal_gland﹞病變和淚腺﹝lacrimal_gland﹞分泌減少，致眼睛乾燥或眼前呈幕狀遮蔽感覺，眼痛、畏光﹝Photophobia﹞、結膜炎﹝conjunctivitis﹞反復發作。小腺腫大，球結膜﹝conjunctive﹞血管擴張，結膜﹝conjunctive﹞或角膜﹝Carnea﹞乾燥，失去光澤。嚴重者角膜﹝Carnea﹞穿孔或前房積膿。同時合併類風濕性關節炎﹝rheumatoid_arthritis﹞的表現。

（九）消化道損害：

　常致消化不良，也有發生潰瘍病者，也有發生腸系膜動脈梗塞者。肝功異常可能是長期作用藥所致。

【實驗室及其他檢查】

一、血象﹝blood_picture﹞：

　有正細胞正色素性貧血，淋巴細胞﹝lymphocyte﹞及血小板增多為活動期表現。血沉加快。嗜酸細胞增多是類風濕性關節炎﹝rheumatoid_arthritis﹞伴嚴重全身性併發症的象徵。病變後期常發生血栓性血小板減少性紫癜﹝thrombocytolytic_purpura﹞。

二、高粘滯綜合症：

　高丙種球蛋白血症可增加血漿粘度，以巨球蛋白（如IgG）最明顯。血粘度增加，血流緩慢，可引起週圍神經病變、心力衰竭﹝Cardiac_failure,CF﹞、腹痛﹝Abdominal_pain﹞、腸系膜動脈栓塞、皮膚紫癜和潰瘍等。類風濕因數﹝rheumatoid_factor,RF﹞IgM和IgG複合物均可形成粘性聚集物，引起高粘滯綜合症。

三、類風濕因數﹝rheumatoid_factor,RF﹞：

　類風濕性關節炎﹝rheumatoid_arthritis﹞患者關節滑膜中的淋巴細胞﹝lymphocyte﹞和漿細胞能產生大量的類風濕因數﹝rheumatoid_factor,RF﹞，有IgM、IgG和IgA類風濕因數﹝rheumatoid_factor,RF﹞。其中以IgM類風濕因數﹝rheumatoid_factor,RF﹞含量較多、故目前多測定IgM類風濕因數﹝rheumatoid_factor,RF﹞。類風濕因數﹝rheumatoid_factor,RF﹞陰性，並不意味著不存在本病。因為它可被其他血清蛋白所掩蔽。或由於在血清中被有高度親和力的抗體所結合，而不易檢出。

四、X光檢查﹝X-ray_examination﹞：

　關節X線片可見到關節面模糊，有侵蝕性損害。在疾病早期近關節處骨質疏鬆﹝osteoporosis﹞，軟組織﹝soft_tissues﹞腫脹，骨質有侵蝕現象。晚期關節軟骨壞死可使關節間隙變狹窄及纖維化。

【診斷及鑒別診斷﹝differential_diagnosis﹞】

1987年美國風濕病學﹝Rheumatology﹞會所修訂的診斷標準，對本病診斷的敏感性及特異性均在90％以上，為目前廣泛採用的診斷標準。

具體診斷條件是：

　①早晨關節僵硬至少持續一個小時。

　②具有三個以上關節腫脹﹝swelling_of_joint﹞。

　③手關節掌關節或近端指間關節腫脹﹝swelling_of_joint﹞。

　④關節腫脹﹝swelling_of_joint﹞呈對稱性。

　⑤包括手部關節X線照片上的變化（表現為關節及其鄰近骨質：疏鬆或明顯的脫鈣現象）。

　⑥皮下結節。

　⑦類風濕因數﹝rheumatoid_factor,RF﹞陽性。

　其中一、二、三項應持續6周以上。應與下列疾病進行鑒別。

（一）強直性脊椎炎﹝Anky_Losing_spondylitis，AS﹞：

　以往認為是類風濕性關節炎﹝rheumatoid_arthritis﹞的一種變型，現知兩者各異。強直性脊炎的特點有①絕大多數為男性發病。

　②發病年齡多在15～30歲。

　③與遺傳﹝heredity﹞基因有關，同一家族有較高發病率﹝incidence﹞，HLA－B27陽性達90～95％。

　④血清類風濕因數﹝rheumatoid_factor,RF﹞為陰性，類風濕結節少見。

　⑤主要侵犯骶髂關節及脊椎，四肢大關節也可發病，易導致關節骨性強直，椎間韌帶鈣化，脊柱﹝Vertebral_column﹞呈竹節狀。

　⑥手和足關節極少發病。

　⑦如四肢關節發病，半數以上為非對稱性。

　⑧屬良性自限性疾病。

（二）Reiter氏綜合症：

　又稱Reiter氏病，多侵男性20～40歲，反復發作多關節炎，主要發生在下肢，骶髂關節及脊椎。病人伴有泌尿及生殖道炎症。腹瀉﹝diarrhea﹞、結膜炎﹝conjunctivitis﹞、虹膜炎﹝Iritis﹞、粘膜及皮膚病變也較常見。關節炎以膝、踝、蹠趾及趾間關節等受累較常見，多為急性起病，受侵關節不對稱。皮膚出現紅斑﹝erythema﹞，壓痛﹝tenderness﹞明顯。跟腱炎﹝achilles_tendinifis﹞或蹠筋膜炎﹝fascitis﹞明顯，可發生痛性後跟綜合症﹝Painful_heeli_syndrome﹞。骶髂關節炎可引起強烈下部背痛。這些症狀在三個月內自行緩解。復發常伴有結膜炎﹝conjunctivitis﹞、尿道﹝urethra﹞炎﹝urethritis﹞、膀胱炎﹝Cystitis﹞或皮疹。繼之，逐漸發生脊椎炎。血清類風濕因數﹝rheumatoid_factor,RF﹞陽性。

（三）銀屑病關節炎﹝psoriatic_arthritis﹞：

　又稱牛皮癬性關節炎﹝psoriasis_arthritis﹞，屬血清陰性關節炎。伴有牛皮癬﹝psoriasis﹞的皮膚表現。關節病變多發生在手指末端指間關節，母指指間關節及及足趾間關節，骶髂關節和脊柱﹝Vertebral_column﹞也常受侵。當皮膚病變發展到指甲時指間關節炎相繼發生。早期的關節病變就可呈強直性變，後期累及骶髂關節及脊柱﹝Vertebral_column﹞。脊柱﹝Vertebral_column﹞中以頸椎較多見。無皮下結節，但血沉加快，有時血尿﹝hematuria﹞酸增高，在診斷銀屑病關節炎﹝psoriatic_arthritis﹞時，首先應肯定牛皮癬﹝psoriasis﹞的診斷。

（四）腸病性關節炎：

　潰瘍性結瘍炎和局限性迥腸炎，約20％合併關節炎。強直性脊椎炎﹝Anky_Losing_spondylitis，AS﹞約10％合併腸病。說明這些疾病在病因及發病機理方面有某些聯繫。腸病性關節炎可分二型；①周圍關節炎，先有慢性腸炎，後發生關節炎。不對稱性關節炎，有自限性，一般不出現侵蝕性病變，若出現也很輕微。以膝、踝及腕關節最常受侵，但髂關節、肩及肘關節也可發病，往往同時伴發結節性紅斑﹝erythema﹞。血清類風濕因數﹝rheumatoid_factor,RF﹞陰性。②腸炎併發強直性脊椎炎﹝Anky_Losing_spondylitis，AS﹞，病變主要在脊椎及骶髂關節，X線攝片與典型強直性脊椎炎﹝Anky_Losing_spondylitis，AS﹞沒有區別。

（五）感染﹝Infections﹞性關節炎：

　有兩種類型

　一為病原體直接侵犯關節，如金黃色葡萄球菌﹝Staphylococcus﹞、肺炎雙球菌、腦膜炎﹝meningitis﹞雙球菌、淋球菌及鏈球菌等感染﹝Infections﹞，尤其發生敗血症﹝Septicemia﹞時。在原發感染﹝Infections﹞的基礎上，病人出現寒戰、高熱﹝high_fever﹞、受累關節劇烈疼痛﹝pain﹞，關節腫脹﹝swelling_of_joint﹞活動障礙。以下肢負重關節。如髖關節和膝關節發病最多，不對稱，多為單關節炎。關節腔穿刺液呈化膿性改變。塗片或培養可找到細菌。X線關節攝片可見關節局部脫鈣、骨質侵蝕及關節間隙變窄。易併發骨膜炎及骨髓炎﹝Oeteomyelitis﹞。

　另一為感染﹝Infections﹞性變態反應性關節炎；在感染﹝Infections﹞過程中，由於細菌毒素﹝Toxin﹞或代謝產物所致。如金黃色葡萄球菌﹝Staphylococcus﹞敗血症﹝Septicemia﹞、亞急性細菌性心內膜炎、猩紅熱﹝scarlet_fever﹞後關節炎、菌痢後關節炎、腦膜後關節炎及布氏桿菌性關節炎等。主要表現為四肢大關節遊走性疼痛﹝pain﹞，可有局部紅腫，一般經1～2周自癒。

（六）風濕性關節炎：

　多見於兒童及青年，以急性發熱及關節腫痛起病。主要侵犯大關節，如膝關節、踝關節、腕、肘、肩等關節，關節紅腫熱痛，呈遊走性，一處關節炎症消退，另處關節起病。關節炎症消退後不留永久性損害，X線關節攝片骨質無異常，血清類風濕因數﹝rheumatoid_factor,RF﹞陰性，抗鏈球菌溶血素、抗鏈激酶及抗透明質酸酶陽性。

（七）結核性關節炎：

　為全身性結核及低熱、盜汗等結核病毒性症狀。初期關節腫及瘺管形成。另一類型為結核變態反應性關節炎。好發于青年而有肺或淋巴結結核﹝Tuberculosis_of_lymph_nodes﹞病者。急性期關節有輕度紅腫熱痛，呈遊走性，有週期性好轉與惡化。主要侵犯指、腕、肩、踝及膝關節，可有結節性紅斑﹝erythema﹞，無骨質異常，血清類風濕因數﹝rheumatoid_factor,RF﹞陰性。結核菌素試驗陽性。

（八）系統性紅斑狼瘡﹝SLE﹞：

　本病多見於青年女性，面部有蝶形紅斑﹝erythema﹞，有心、腎、肺、腦等多臟器損害，雷諾氏現象﹝Raynaud﹞常見，而皮下結節罕見，血清抗核體陽性，可找到狼瘡細胞。本病的關節表現，與類風濕性關節炎﹝rheumatoid_arthritis﹞相似。

（九）痛風﹝gout﹞：

　痛風﹝gout﹞的發病率﹝incidence﹞有明顯增多趨勢，痛風﹝gout﹞早期易於類風濕性關節炎﹝rheumatoid_arthritis﹞相混淆。痛風﹝gout﹞多見於男性，好發部位第一蹠趾關節也可侵犯踝、膝、肘、腕及手指等關節。發作時多急驟起病，數小時內出現紅、腫、熱、痛、疼痛﹝pain﹞劇烈時不能觸，同尿酸血症，尿酸結晶沉積於關節附近或皮下，形成痛負結節。結節逐漸增大，致使局部畸形及骨質破壞﹝destruction_of_bone﹞。血清尿酸常在357μmol(6mg／dl)以上，關節腔穿刺或結節活檢，可見到針狀尿酸結晶。

【治療﹝treatment﹞】

治療目的是解除關節疼痛﹝pain﹞，防止關節破壞﹝destruction_of_joint﹞，保留和改善關節功能。在疾病的不同階段採取不同的治療方法，具體方法有：

一、理療﹝Physiotheraphy﹞：

　局部熱療、熱水浴、溫泉浴、蒸發療法及石蠟療法等均可使疼痛﹝pain﹞減輕晨僵消失，病人感到舒適。急性滲出性病變可用冷敷來減輕疼痛﹝pain﹞。紅外線、超短波或短波透熱療法等也可增加局部血循環，促使炎症及腫脹消退，疼痛﹝pain﹞減輕，並以增強藥物對局部的作用。

二、藥物治療﹝pharmacotherapy﹞：

（一）水楊酸鹽：

　阿斯匹林仍為治療類風濕性關節炎﹝rheumatoid_arthritis﹞的首選藥物。具有退熱、鎮痛和抗炎作用。用法每日3～4g，分3～4次服用。長期服用易發生噁心﹝Nausea﹞、嘔吐﹝Vomiting﹞、胃痛及食慾﹝appetite﹞減退等消化道症狀，嚴重者可發生胃粘膜糜爛、潰瘍和出血。大劑量服用數年可引起腎損害。

（二）消炎痛indomethacin非類固醇抗炎藥，效果較好，其鎮痛、退熱及抗炎作用都較強，也有抑制肉芽形成的作用。夜間或睡前服用可抑制晨僵劑量25～50mg，口服每日三次，副作用，噁心﹝Nausea﹞、嘔吐﹝Vomiting﹞、食慾﹝appetite﹞減退、頭痛﹝Headache﹞、皮疹及白細胞﹝WBC﹞減少等。類似製劑有炎痛靜bengydamine，用法，劑量同消炎痛。

（三）異丁苯丙本酸1buprofen，brufen抗炎、鎮痛及退熱作用均較阿斯匹林強10倍以上，副作用較阿斯匹林小。劑量0.2～0.3g口服每日三次。

（四）皮質激素

　：對急性炎症有顯著療效，長期應用副作用較多，停藥後極易復發。

適應證﹝Indication﹞為：

　①嚴重活動性關節炎伴有發熱等全身症狀﹝constitutional_symptom﹞或血管炎、肺、心及眼合併症。

　②嚴重關節炎應用其他藥物治療﹝pharmacotherapy﹞無效。

　③血清類風濕因數﹝rheumatoid_factor,RF﹞陽性，血沉明顯增快，類風濕性結節陽性。在使用期間應注意副作用及併發症。開始應用時應以小劑量開始，如強地松5～20mg，口服每日1～2次，有效後再調整到最小有效量，或改為隔日療法。為了避免全身性副作用，可用關節內注射療法；

適應證﹝Indication﹞為：

　①少數關節患病，全身症狀﹝constitutional_symptom﹞不明顯。

　②全身約藥後，症狀基本控制，但殘留幾具關節症狀不見好轉。

　③關節急性症狀明顯，為緩解局部症狀。常用醋酸氫化可的松10～20mg關節內注射，每週一次。膝關節或踝關節內注射後，應臥床休息，以防誘發無菌性壞死。應嚴密消毒、以防感染﹝Infections﹞。

（五）青黴胺﹝D-penicillamineg﹞：

　作用機制為：

　①離解類風濕因數﹝rheumatoid_factor,RF﹞。

　②抑制免疫反應，主要作用於淋巴細胞﹝lymphocyte﹞，

　③穩定溶酶體膜。

　④通過絡合銅和鐵，使單氨氧化酶、賴氨酸酶和脯氨酸羥化酶活性降低，防止膠原纖維的交叉聯結；抑制可溶性膠元纖維的生成。應用青黴胺﹝D-penicillamineg﹞治療，除使關節症狀緩解外，可使血沉及C反應蛋白降低，類風濕因數﹝rheumatoid_factor,RF﹞轉為陰性。療效較金製劑好，用藥後一個月以上顯示療效。因此，開始用藥時應與其他抗炎藥並用。開始用0.125g，每日一次，一周後每週增加0.125g，四周後0.25g，每日2～3次，共用6個月為一療程，本口副作用較多，如皮疹、骨髓抑制及腎臟損害等，應定時查血及尿常規，也引起消化道症狀，如味覺喪失、噁心﹝Nausea﹞、嘔吐﹝Vomiting﹞，少見的副作用為肌無力、肌炎、Goodpasture綜合症，毛細支氣管炎﹝Bronchitis﹞及狼瘡樣綜合症。

（六）巰甲丙脯酸﹝captopril﹞：

　與青黴胺﹝D-penicillamineg﹞分子結構相類似，具有抑制膠無纖維成熟，養活關節腔滑膜增生的作用，且可擴張血管，改善局部血液迴圈，促進炎症吸收；也有免疫抑制作用。用法，25mg口服，每日三次。2周後加大到25mg，每日4次，4周後改為50mg，每日3次。最大可用到50mg，每日4次。3～6個月為一療程。6個月後逐漸減量，25mg每日1～2次長期維持。治療4周關節腫消痛減，3～6個月達顯效。副作用，血壓下降，皮疹。

（七）雷公藤：

　具有消炎、抗菌、調節免疫、活血化瘀、殺蟲等作用。劑量每日1～1.5mg／kg，分3次服。或有雷公藤合劑，20～30ml，一日三次。連用3～6個月，有效率83.7%。副作用，噁心﹝Nausea﹞、嘔吐﹝Vomiting﹞、腹痛﹝Abdominal_pain﹞、腹瀉﹝diarrhea﹞、月經紊亂﹝menstrual_disorder﹞、精子生成受抑制、肝腎損害、白細胞﹝WBC﹞減少，色素沉著﹝pigmentation﹞等。

（八）金製劑：

　可能干擾細胞的生化反應。對關節疼痛﹝pain﹞及晨僵有明顯療效，也能使血沉及C反應蛋白好轉，有效率可達70～90％。目前常用金製劑有硫代蘋果酸金鈉﹝Gold_sodium_thiomalate_myochrysine﹞，一個療程總劑量1.5～2.0g，用藥後3個月或總量達0.3～0.5g時，方見效果。副作用：口炎，皮炎、胃腸反應、腎損害及造血系統損害等。金製劑療效肯定，但副作用也很多，可慎用。

（九）免疫抑制劑﹝immunosuppressive_agent﹞：

　對本病有一定療效，常用者有環磷醯胺﹝Cyclophosphamide，CTX﹞，開始100～200mg，稀釋後靜脈注射，隔日一次，有效後改為50～100mg，每日一次，維持治療。應注意觀察白細胞﹝WBC﹞變化，以防白細胞﹝WBC﹞減少，副作用還有毛髮脫落、卵巢功能障礙及出血性膀胱炎。硫唑嘌呤﹝Azathioprine，AZP﹞，劑量與環磷醯胺﹝Cyclophosphamide，CTX﹞同、副作用較輕，50mg，每日一次即可見效。

（十）免疫增強劑：

　由於本病多有T細胞功能低下，故可用免疫增強劑，常用者有左旋咪唑（Levamisole)，每週或隔周給藥3日，50mg口服，一日3次，胸腺素（thymosin)。可使未成熟的T細胞分化成具有免疫活性的T細胞，尚在試用階段。轉移因數﹝transfer_factor,TF﹞能將致敏淋巴細胞﹝lymphocyte﹞的細胞免疫﹝cellular_immunity﹞能力轉移給未致敏的淋巴細胞﹝lymphocyte﹞，使之獲得免疫能力。它是一種淋巴因數，T細胞接受特異性抗原刺激後釋放的一種物質，能促使T細胞成熟，增強細胞免疫﹝cellular_immunity﹞能力，每1～3周皮下或肌肉注射一次。一次注射一單位（4×108淋巴細胞﹝lymphocyte﹞所含的量）。注射後可使正常淋巴細胞﹝lymphocyte﹞轉變為免疫淋巴細胞﹝lymphocyte﹞。

（十一）手術治療：

　急性關節炎嚴重疼痛﹝pain﹞，局部有滲液時可抽降滲液，並注入類固醇抗炎藥，再使用夾板固定關節。腕及足下垂時可夾板固定及理療﹝Physiotheraphy﹞。持續性滑膜炎可考慮行滑膜切除術。肌腱破裂及神經受壓迫者應考慮手術治療。後期關節畸形及嚴重障礙者也可手術治療，如關節成形術、關節固定術、截骨術、人工關節置換術及伸側肌腱重建術等。

　多發性大動脈炎﹝aortic_arteritis﹞：

多發性動脈炎為主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異性炎變，常引起不同部位的狹窄或閉塞。本病多發生于青年女性，男女比例為1：2～4，發病年齡以15～30歲為多。

【病因及發病機理】

本病的病因尚不明確，曾被考慮的可能因素有風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞（風濕熱﹝rheumatic_fever﹞或系統性紅斑狼瘡﹝SLE﹞）、感染﹝Infections﹞（結核病或梅毒﹝Syphilis﹞）、先天性血管異常、外傷等。發病亦不清楚。近來認為可能是感染﹝Infections﹞引起血管壁上的變態反應所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫蛋白G增高，血中抗動脈抗體陽性，提示本病可能屬於自身免疫性疾病範疇。

【病理】

慢性進行性大動脈炎常侵犯主動脈及其主要分支，其中以腹主動脈﹝ventral_aorta﹞，降主動脈﹝Aorta_descendens﹞、雙側腎動脈﹝Renal_artery﹞、左鎖骨下動脈﹝Subclavian_artery﹞及升主動脈等。大多數患者侵犯多支動脈。累及動脈全層，受累動脈各層均有大量的淋巴細胞﹝lymphocyte﹞及漿細胞浸潤及彌漫性纖維組織增生，或伴有中層彈力纖維和平滑肌纖維破壞和斷裂，導致管腔有不同程度的狹窄和繼發性﹝secondary﹞血栓形成而閉塞；或有動脈擴張或動脈瘤的形成。隨後，病變動脈有側支迴圈的形成。

【臨床表現﹝clinical_manifestation﹞】：

根據病變部位可分為三種臨床類型：

一、頭臂動脈型（即無脈病﹝Puseless_disease﹞)

（一）症狀：

　①頸動脈﹝Carotid_artery﹞和椎動脈狹窄或閉塞，可引起腦部不同程度缺血，如頭昏、眩暈、頭痛﹝Headache﹞、記憶力減退、咀嚼時齶部肌肉疼痛﹝pain﹞。嚴重者有反復暈厥、抽搐﹝spasm﹞、失語﹝aphasia﹞、偏癱﹝hemiplegia﹞或昏迷。尤以頭部上仰時，上述症狀更易發作。

　②鎖骨下動脈﹝Subclavian_artery﹞或無名動脈狹窄或閉塞可出現單側或雙側上肢缺血（可有一側或雙側上肢無力、麻木酸痛，活動後上肢間歇性疼痛﹝pain﹞；伴有一側或側上肢缺血（可有一側或雙側上肢無力、麻木酸痛，活動後上肢間歇性疼痛﹝pain﹞；伴有一側或雙側上肢動脈搏動減弱或消失，上肢血壓低或測不出）上肢無力，發涼，酸痛，麻木甚至肌肉萎縮。

　③少數患者可發生鎖骨下動脈盜血綜合症﹝subclavian_steal_syndrome﹞，由於一側鎖骨下動脈﹝Subclavian_artery﹞或無名動脈有1／2以上狹窄閉塞，可引起同側椎動脈的壓力降低10mmHg以上，則可使對側椎動脈的血液逆流入狹窄或閉塞側的椎動脈和鎖骨下動脈﹝Subclavian_artery﹞。此外當患側上肢活動時，其血流量可增加50～100％，此時在狹窄或閉塞部位的遠端可引起虹吸現象，加重及部缺血，而發生一過性頭暈或暈厥。

（二）體徵﹝Vital_signs﹞：

　①單側或雙側頸動脈﹝Carotid_artery﹞、橈動脈﹝radial_artery﹞、肱動脈﹝brachial_artery﹞搏動減弱或消失。

　②上肢血壓明顯降低或測不出，下肢血壓則正常或增加。

　③約半數患者于頸部或鎖骨﹝clavicle﹞上部可聽到二級以上收縮期血管雜音，多數觸不到細震顫﹝tremor﹞。

　④如有側枝循形成，則血流經過擴大彎曲的側枝血管時，可產生連續性血管雜音。

二、主、腎動脈型﹝Renal_artery﹞：

（一）症狀﹝symptoms﹞：

　①胸、腹主動脈﹝ventral_aorta﹞及其分支的狹窄或閉塞可引起單側或雙側下肢缺血，產生下肢無力、發涼、酸痛、麻木、易疲勞和間歇性跛行﹝intermittent_claudication﹞等。

　②雙側或單側腎動脈﹝Renal_artery﹞狹窄或閉塞可引起頑固性高血壓，甚至發生左心衰竭﹝Left_Heart_Failure﹞症狀﹝symptoms﹞。

　③少數患者大動脈炎波及冠狀動脈﹝coronary_artery﹞或冠狀動脈﹝coronary_artery﹞口，發生心絞痛﹝Angina_Pectoris，AP﹞或心肌梗塞﹝myocardial_infarction,MI﹞。

（二）體徵﹝Vital_signs﹞：

　①股動脈﹝Femoral_artery﹞和足背動脈﹝dorsal_artery_of_foot﹞搏動減弱。

　②下肢血壓明顯降低或測不出，而上肢血壓增高。單純胸或腹主動脈﹝ventral_aorta﹞狹窄，則上肢血壓高，下肢血壓低或測不出；單純腎血管性高血壓，上下肢血壓均增高，上肢舒張壓﹝DP﹞常超過16Kpa（120mmHg），下肢血壓較上肢高20mmHg左右；主動脈和腎動脈﹝Renal_artery﹞均狹窄，則上、下肢血壓差更大。

　③胸主動脈狹窄者於背部脊柱﹝Vertebral_column﹞兩側或胸骨﹝sternum﹞旁可聽到收縮期血管雜音，嚴重者於胸壁可見表淺動脈搏動；腎動脈﹝Renal_artery﹞受累時60～90%於上腹部可聽到二級以上高調收縮期血管雜音，雜音出現率以雙側腎動脈﹝Renal_artery﹞受累較單側為高。

　④胸、腹主動脈﹝ventral_aorta﹞嚴重狹窄產生側枝迴圈時，可出現連續性血管雜音。

　⑤由高血壓引起左心室肥厚、擴大、以至心力衰竭﹝Cardiac_failure,CF﹞的體徵﹝Vital_signs﹞。

三、廣泛型（混合型）：

　約2／5患者具有上述兩種類型的臨床症狀﹝Clinical_signs﹞和體徵﹝Vital_signs﹞特點，病變廣泛而多發，一般病情較重。

上述三種類型均可合併肺動脈﹝pulmonary_artery﹞狹窄﹝pulmonary_stenosis﹞和閉塞，約占半數的50％；常呈多發性，但其病變程度較輕。目前尚未發現大動脈炎單獨侵犯肺動脈﹝pulmonary_artery﹞者，約25％患者于晚期可併發中度肺動脈高壓﹝pulmonary_hypertension,PH﹞，可出現心悸、氣短﹝brachypnea﹞，肺動脈瓣﹝pulmonary_valve﹞區可聞及收縮期噴射音及收縮期雜音，P2明顯亢進。

【實驗室及其他檢查】

一、血液檢查﹝blood_examination﹞：

　在動脈炎活動期中，紅細胞﹝RBC﹞沉降率增快，C反應蛋白增高，白細胞﹝WBC﹞計數增多，部分患者有紅細胞﹝RBC﹞計數和血紅蛋白量降低，血清蛋白降低而α、γ球蛋白增高，免疫球蛋白G和抗主動脈抗體增高。在晚期則上述抗體效價降低。

二、眼底檢查：

　在頭臂動脈型中可見視乳頭﹝nipple﹞蒼白、視神經萎縮﹝optic_atrophy﹞、視網膜﹝retina﹞動靜脈不同程度的擴張和相互吻合，末稍血管閉塞；在主腎動脈﹝Renal_artery﹞型及混合可見高血壓和眼底改變。

三、心電圖﹝electrocardiogram,ECG﹞檢查：

　在主腎動脈﹝Renal_artery﹞型及混合型可左心室肥大﹝Left_Ventricular_Hypertrophy,LVH﹞或伴有勞損，偶可出現心肌梗塞﹝myocardial_infarction,MI﹞改變。

四、X光檢查﹝X-ray_examination﹞：

　在主腎動脈﹝Renal_artery﹞型及混合型胸片可見左心室增大。選擇性主動脈造影在頭臂動脈型可顯示主動脈弓﹝aorta_arch﹞和（或）其分支有狹窄或阻塞；累及升主動脈者，可見升動脈擴張和主動脈返流；在主、腎動脈﹝Renal_artery﹞型可顯示降主動脈﹝Aorta_descendens﹞或腹主動脈﹝ventral_aorta﹞狹窄和阻塞，腎動脈﹝Renal_artery﹞亦可有狹窄和阻塞，前段狹窄後段血管可擴張，其附近可粗大扭曲的側支迴圈血管。此外，靜脈腎盂造影可示患者腎縮小，腎盂顯影淺淡。

五、同位素﹝isotope﹞：

　放射性核素腎圖顯示患側腎臟有缺血性改變。

六、超聲血管檢查：

　可顯示狹窄遠端動脈的搏動強度和血流量減低。超聲多普勒尚可瞭解狹窄的部位、程度及血流減少情況。

七、血管造影﹝angiography﹞：

　可明確病變狹窄的部位程度及範圍。

【診斷及鑒別診斷﹝differential_diagnosis﹞】

凡青少年，尤其女性，具有以下一種以上表現者，應懷疑本病：

　①單側或雙側上肢出現缺血症狀﹝symptoms﹞，伴有脈搏減弱或消失，上肢血壓降低或測不出。

　②腦缺血症狀﹝symptoms﹞伴有單側或雙側頸動脈﹝Carotid_artery﹞搏動減弱或消失，以及頸部血管雜音者。

　③按期發生高血壓或頑固性高血壓伴上腹部二級以上高調收縮期血管雜音者。

　④原因不明低熱，伴有血管雜音及四肢脈搏或上下肢血壓差有異常改變者。

　⑤無脈病﹝Puseless_disease﹞有眼底改變者。有懷疑者需進一步作有關檢查，選擇主動脈造影可明確動脈的狹窄部位、程度及範圍。需與下列疾病作鑒別。

一、先天性主動脈縮窄﹝coarctation_of_aorta﹞：

　為主動脈的局部狹窄，嬰兒型位於主動脈峽部，成人型位於動脈相接處形成局限性縮窄，多見於男性。上肢血壓高，脈壓大，而下肢血壓顯著低於上肢血壓，脈壓也小。血管雜音局限於胸骨﹝sternum﹞旁或背部脊椎旁。無全身炎症活動表現（無發熱，血沉正常，C反應蛋白陰性等），選擇性胸主動脈造影可以確診。

二、血栓閉塞性脈管炎﹝thromboangitis_obliterans﹞：

　為周圍血管的慢性閉塞性炎症病變，主要累及四肢中小動脈和靜脈，下肢較多見，常見於30歲以下的于壯年，多有吸煙﹝Smoking﹞史。表現為肢體缺血、劇痛﹝Intense_pain﹞、間歇性跛行﹝intermittent_claudication﹞、足背動脈﹝dorsal_artery_of_foot﹞搏動減弱或消失，並經常發生遊走性血栓性淺靜脈炎和血管痙攣症狀﹝symptoms﹞，如雷諾氏現象﹝Raynaud﹞。嚴重者可有肢端潰瘍和壞死等。一般結合臨床可以鑒別。

三、動脈粥樣硬化﹝atherosclerosis﹞：

　主要發生在40歲以上，動脈粥樣硬化﹝atherosclerosis﹞所致四肢動脈的狹窄和閉塞，下肢較上肢多見，男性較女性更易產生。有糖尿病、高脂血症﹝hyperlipidaemia﹞和吸煙﹝Smoking﹞等危險因素﹝risk_factor﹞存在，並常同時伴有冠狀動脈﹝coronary_artery﹞及腦動脈硬化﹝cerebral_arteriosclerosis﹞的臨床特點，血清抗主動脈抗體測定陰性。

四、結節性多動脈炎：

　有發熱、血沉快和脈管炎等表現，與本病鑒別有一定困難，一般均需經過詳細檢查及皮膚和肌肉的活組織檢查，才能作出正確診斷。

【預後﹝Prognosis﹞】

預後﹝Prognosis﹞主要取決於高血壓程度、心功能狀態幫腦供血情況等，死亡原因多見於心力衰竭﹝Cardiac_failure,CF﹞、腦血管意外、腎功能不全﹝renal_insufficiency﹞等。

【治療﹝treatment﹞】

一、內科治療：

　①抗炎治療；如有活動性結核或鏈球菌感染﹝Infections﹞，可應用抗癆藥及青黴素治療，對抑制體內免疫機制可能有幫助;

　②激素：對急性活動期有助於制止或減緩病變的發展，對已有狹窄或閉塞的血管並無療效。常用強地松龍30～40mg／日，清晨頓服，待炎症控制後，逐漸減量，並可用小劑量強地松龍長期維持；

　③免疫抑制劑﹝immunosuppressive_agent﹞；左旋咪唑、硫唑嘌呤﹝Azathioprine，AZP﹞、環磷醯胺﹝Cyclophosphamide，CTX﹞等，一般常與激素合併應用，能更好的調節機體免疫功能；

　④血管擴張劑：心痛定10～20mg，口服每日3次；煙酸100mg，口服每日3次；妥拉蘇林25～50mg，口服每日3次。

　⑤降壓藥物；一般降壓藥效果差，目前多選用巰甲丙脯酸25～50mg，口服每日3次。其他可作阿斯匹林40mg，每日1次、口服，右旋糖酐或706代血漿250ml，靜脈滴注，每日1次，10次一療程；丹參注射液2－4ml，每日1次或2次，肌注。

二、手術治療：

　慢性期，病變穩定而又局限者，有嚴重腦缺血時；腦膜主動脈受累、引起上肢嚴重高血壓；或腎動脈﹝Renal_artery﹞受累引起腎性高血壓。

　有嚴重臨床表現﹝clinical_manifestation﹞時可考慮施行血管重建術。

　包括血管旁路移植術、頸總動脈一鎖骨下動脈﹝Subclavian_artery﹞吻合術、動脈血栓內膜剝脫術加自體大隱靜脈片增補術等。

　對單側腎動脈﹝Renal_artery﹞受累而腎動脈﹝Renal_artery﹞較細無法施行腎動脈﹝Renal_artery﹞重建手術者，如患側腎臟萎縮不明顯，可考慮自體腎臟移植術。腎臟萎縮已很明顯者，可考慮患側腎臟切除術。

　風濕病總論：

風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞是泛指影響骨、關節及周圍軟組織﹝soft_tissues﹞，如肌腱、滑囊、筋膜等一組疾病，病因多樣，如感染﹝Infections﹞性、免疫性、代謝性、內分泌﹝endocrine﹞性、退化性、地理環境性、遺傳性﹝autosomal_dominant﹞等。

風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞以疼痛﹝pain﹞（關節、肌肉、軟組織﹝soft_tissues﹞、神經等疾病）為主要症狀，各種原因所致的關節炎占重要組成部分，但風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞只限於關節炎。以往所指的「結締組織病﹝connective_tissue_disease﹞」或「膠原病」是風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞的一部分，它們和「風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞」不可完全等同。

風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞的病理改變具多樣性，涉及全身的間質組織，結締組織是風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞中最重要的病變場所，無論緻密結締組織如軟骨和肌腱，還是疏鬆結締組織，均可有廣泛的不同程度的損害。疏鬆結締組織損害的特點是：粘液樣水腫﹝edema﹞、類纖維蛋白變性，肉芽腫形成，炎症細胞浸潤，晚期呈透明性或硬化等變化，血管炎廣泛存在，尤以動脈系統中的小動脈炎為主，表現為血管內皮細胞和外皮細胞增生或全層炎症。

免疫損傷在風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞中的發病中佔有重要位置，許多風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞，至少部分是因為免疫異常所致的組織損傷。免疫損傷可分四個基本類型：過敏性Ⅰ型反應，可以是局部或全身型；抗體-介導Ⅱ型反應，其特點是抗體可與本來的細胞表面抗原或吸收附於細胞表面的抗原相結合，免疫複合物Ⅲ型反應，特點是免疫複合物在細胞或組織表面局部沉著；細胞一介導Ⅳ型反應，是致敏的T細胞與特異性抗原直接接觸的結果，反應過程不需要抗體及補體，這些類型不相互排斥，在某些病人可同時存在。

免疫遺傳學﹝immunogenetics﹞的進展和HLA抗原與相關疾病的研究增加了對風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞的發病機理認識。與MHC基因相關的很多風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞是自身免疫性的，HLA－B27編碼的基因與僵直性脊椎炎﹝ankylosing_spondylitis,AS﹞有密切的相關。

【風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞的分類】

風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞較為全面的分類如下：

一、彌漫性結締組織病﹝connective_tissue_disease﹞：

（一）類風濕關節炎﹝rheumatoid_arthritis,RA﹞；

（二）少年類風濕關節炎﹝rheumatoid_arthritis,RA﹞；

　①系統性發病（Still病），

　②多關節發病，

　③少關節發病。

（三）系統性紅斑狼瘡﹝SLE﹞。

（四）系統性硬化症﹝systemic_sclerosis,SS﹞（進行性系統性硬化症﹝systemic_sclerosis,SS﹞，硬皮病﹝sclerema﹞）

（五）多發性肌炎﹝polymyositis﹞與皮肌炎﹝dermatomyositis,DM﹞

（六）壞死性血管炎﹝necrotizing_vasculitis﹞及其他血管炎，

　①結節性多動脈炎（包括B型病毒性肝炎併發的動脈炎及變應性肉芽腫即Churg-Strauss血管炎），

　②變態反應性血管炎（包括Henoch-Schonlein,紫癜），

　③低補體血症血管炎，

　④Wegner肉芽腫，

　⑤巨細胞動脈炎（顳動脈炎，Takayasn動脈炎），

　⑥粘膜皮膚淋巴結症候群（Kawasaki病），

　⑦白塞病，

　⑧冷球蛋白血症，

　⑨少年型皮肌炎﹝dermatomyositis,DM﹞。

（七）乾燥綜合症﹝Sjogren's_syndrome﹞

（八）重疊綜合症（包括未分化及混合性結締組織病﹝connective_tissue_disease﹞）。

（九）其他：包括：

　①風濕性多肌痛，

　②脂膜炎﹝panniculitis﹞(Weber_Christiun病)，

　③結節紅斑﹝erythema﹞，

　④復發性軟骨炎，

　⑤嗜酸細胞血症彌漫性筋膜炎﹝fascitis﹞，

　⑥成人起病Still病。

 

二、併發脊椎炎﹝Spondylitis﹞的關節炎：

（一）僵直性脊椎炎﹝ankylosing_spondylitis,AS﹞。

（二）Reiter綜合症。

（三）銀屑病﹝psoriasis﹞關節炎。

（四）炎性腸病﹝Inflammatory_Bowel_Disease，IBD﹞關節炎。

三、退行性關節病﹝degenerative_osteoarthropathy﹞（骨關節炎﹝osteoarthritis﹞、骨關節病﹝osteoarthropathy﹞）

（一）原發性﹝idiopathic﹞（包括侵蝕性骨關節炎﹝osteoarthritis﹞）。

（二）繼發性﹝secondary﹞。

四、感染﹝Infections﹞引起的關節炎，腱鞘炎﹝tenosynovitis﹞及滑囊炎﹝bursal_synovitis﹞：

（一）直接引起：

⑴細菌性，包括：

　①革蘭染色陽性球菌如葡萄球菌﹝Staphylococcus﹞，

　②革蘭染色陰性球菌如淋菌等，

　③革蘭染色陰性桿菌，

　④抗酸桿菌，

　⑤螺旋體包括Lyme病，

　⑥其他如麻風﹝leprosy﹞菌；

⑵支原體性，

⑶病毒性包括病毒性肝炎﹝Viral_hepatitis﹞，

⑷真菌性，

⑸寄生蟲性，

⑹原因不明或疑為感染﹝Infections﹞性如Whipple病。

（二）間接引起：（反應性）

⑴細菌性，包括：

　①急性風濕熱﹝rheumatic_fever﹞，

　②腸道短路，

　③痢疾﹝dysentery﹞後-志賀菌，

　④耶爾贊菌﹝yersinia﹞及其他菌；

⑵病毒性（B型肝炎）

五、伴風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞：表現的代謝病、及內分泌病：

（一）晶體所致：

　①尿酸鈉（痛風﹝gout﹞），

　②焦磷酸鹽雙水化合物（假性痛風﹝gout﹞、軟骨鈣化病），

　③磷灰石及其他鹼性磷酸鈣，

　④草酸鹽。

（二）生物化學異常：

　①澱粉樣變，

　②維生素C缺乏（壞血病），

　③特異性酶缺乏症（包括Fabry病、Farber病等），

　④高脂血症﹝hyperlipidaemia﹞（Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型等），

　⑤粘多糖病，

　⑥血紅蛋白異常病（SS病等）、

　⑦真性結締組織病﹝connective_tissue_disease﹞（Ehler-Danlas病，Marfan病、成骨不全、彈性假黃瘤等），

　⑧血色素沉著症﹝pigmentation﹞，

　⑨肝豆狀核變性（Wilson病），

　⑩褐黃病，⑾Gaucher病及其他。

（三）內分泌病：

　①糖尿病，②肢端肥大症﹝acromegaly﹞，

　③甲狀旁腺機能亢進﹝hyperparathyroidism﹞、

　④甲狀腺病（甲狀腺功能亢進﹝Thyroid_dysfunction﹞、功能低減、甲狀腺炎），

　⑤其他。

（四）免疫缺陷病﹝immunodeficiency_diseases﹞：

　①原發性﹝idiopathic﹞免疫缺陷，

　②獲得性免疫缺陷綜合症（愛滋病AIDS）。

（五）其他遺傳性疾病﹝genetic_disease﹞：

　①先天性多關節彎曲，

　②過動綜合症，

　③進行性骨化性肌炎。

六、腫瘤

（一）原發性﹝idiopathic﹞：（如滑膜瘤﹝synovioma﹞、滑膜肉瘤﹝synovial_sarcoma﹞等）。

（二）轉移性。

（三）多發性骨髓瘤﹝mutiple_myeloma﹞。

（四）白血病﹝leukemia﹞及淋巴瘤﹝lymphoma﹞。

（五）絨毛結節性滑膜炎。

（六）骨軟骨瘤﹝ostechondroma﹞。

（七）其他。

七、神經性疾病：

（一）神經性關節病﹝neurogenic_arthropathy﹞。

（二）壓迫性神經疾患：

　①腕管綜合症﹝carpal_tunnel_syndrome﹞，

　②神經根病，

　③脊椎狹窄。

（三）交感神經反射性萎縮。

（四）其他。

八、有關節表現的骨、骨膜及軟骨疾病：

（一）骨質稀疏：

　①周身性，

　②局限性（部位性、一過性）。

（二）骨軟化。

（三）肥大性骨關節病﹝osteoarthropathy﹞。

（四）彌漫性原發性骨肥厚﹝diffuse_idiopathic_skeletal_hyperostosis,DISH﹞（包括強直性椎體肥厚－Forestier病）。

（五）骨炎：

　①周身性（變形性骨炎－Paget病），

　②局限性（髂骨緻密性骨炎，恥骨炎）。

（六）骨壞死。

（七）骨軟骨炎（分離性骨軟骨炎）。

（八）骨及關節發育不良。

（九）骨骺﹝Epihysis﹞滑脫。

（十）肋軟骨炎（包括Tietze綜合症）。

（十一）骨質溶解及軟骨溶解。

（十二）骨髓炎﹝Oeteomyelitis﹞。

九、非關節性風濕病﹝Rheumatic_affection﹞：

（一）肌筋膜疼痛症﹝Myofascial_pain_syndrome﹞：

　①周身性（纖維織炎、纖維肌痛），

　②局限性。

（二）腰痛及椎間盤病。

（三）腱炎：（腱鞘炎﹝tenosynovitis﹞）和（或）滑囊炎﹝bursal_synovitis﹞：

　①肩峰下﹝Subacromial_Bursitis﹞、三角肌下滑囊炎﹝bursal_synovitis﹞，

　②二頭肌腱炎，

　③腱鞘炎﹝tenosynovitis﹞，

　④鷹嘴滑囊炎﹝bursal_synovitis﹞，

　⑤內外上髁炎，

　⑥DeQuervain腱鞘炎﹝tenosynovitis﹞，

　⑦粘附性肩囊炎，

　⑧扳機指﹝Stenosing_tenosynovitis﹞，

　⑨其他。

（四）腱鞘囊腫﹝Ganglion﹞。

（五）筋膜炎﹝fascitis﹞。

（六）慢性韌帶及肌勞損。

（七）血管舒縮障礙：

　①紅斑﹝erythema﹞性肌痛病，

　②雷諾式症﹝Raynaud's_disease﹞或現象。

（八）其他痛症候群（包括氣候過敏、精神性風濕症）。

十、其他疾病：

一、皮膚表現：

　多數患者有皮膚改變，系特異性或非特異性。表現多樣，蕁麻疹﹝urticaria﹞、環形紅斑﹝erythema﹞、丘疹﹝papule﹞性紅斑﹝erythema﹞、多形紅斑﹝erythema﹞、結節性紅斑﹝erythema﹞、面部紅斑﹝erythema﹞等。皮膚病變的病理基礎是血管炎，其中最主要的是白細胞﹝WBC﹞破碎性血管炎，受累血管大小，反應強度，持續時間，累及範圍和病理變化均依不同皮膚損害而異。

二、眼部表現：

　眼部症狀可先於全身症狀﹝constitutional_symptom﹞數月或數年出現。有的則成為病程中的突出表現，病變可累及角膜﹝Carnea﹞、視網膜﹝retina﹞、色素層、症狀有眼部乾燥、眼內壓增高、白內障﹝cataract﹞、眶肌炎、眼肌麻痹、視力減退甚至失明。

三、肺部表現：

　呼吸困難﹝dyspnea﹞是常見主訴﹝Chief_complaint﹞，原因有肺炎﹝pneumonia﹞、嗜酸細胞肺部浸潤、肺出血、局灶性肉芽腫形成、纖維化性肺泡炎、間質性肺炎﹝interstitial_pneumonia﹞和胸腔積液﹝pleural_effusion﹞。

四、消化系統表現：

　由於基本病理改變是廣泛的小血管炎，消化系統受累範圍亦廣泛，如胃腸道出血，穿孔或腸梗阻，可危及生命，肝臟受累多見，且可能是本病的突出表現，表現有肝大、黃疸﹝jaundice﹞、肝區痛、噁心﹝Nausea﹞、嘔吐﹝Vomiting﹞、以慢性活動性肝炎形式出現。

五、心血管系統表現：

　心肌、心內膜、心包、傳導系統、動靜脈均可受累。臨床表現﹝clinical_manifestation﹞心臟擴大、心率加快、心瓣膜區收縮期雜音、心包摩擦音、血壓高及各種心律失常，嚴重者有心力衰竭﹝Cardiac_failure,CF﹞。

六、腎臟表現：

　腎病變相當普遍，有腎間質炎症、纖維化、膜性腎病、腎小球基底膜增厚、澱粉樣變等。出現浮腫、多尿﹝polyuria﹞或少尿﹝oliguria﹞、蛋白尿、高血壓和急慢性腎功衰竭。

七、其他：

　可有溶血性貧血、血小板減少、口腔潰瘍、腮腺﹝parotid_gland﹞腫大、中耳炎﹝otitis_media﹞、色素沉著﹝pigmentation﹞症等。

【實驗室檢查﹝laboratory_examination﹞】

一、血象﹝blood_picture﹞：

　常有輕、中度貧血、合併溶血時，貧血加重。部分患者有白細胞﹝WBC﹞和／或血小板減少，或全血細胞減少。

二、免疫學檢查﹝Immunology   Examination﹞：

　是風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞的重要檢查，多種自身抗體可呈陽性反應，抗核抗體（ANA）泛指一類具有抗各種核成分的抗體，由於核抗原不同，分成不同種ANA，如抗核蛋白抗體（抗DNP抗體）；抗DNA抗體；包括兩大類，即抗單鏈DNA（變性DNA）的抗體（抗ss-DNA抗體）和抗雙鏈DNA（天然DNA）抗體（抗ds-DNA抗體）；抗可提取的核抗原抗體（抗ENA抗體）中又有抗核糖蛋白抗體（抗RNP抗體﹝anti-ribonuclear_protien_antibody;anti-RNP_antibody﹞）和抗Sm抗體﹝Smith_(anti-Sm)_antibody﹞；抗RNA抗體；抗胞漿抗體和抗核抗原抗體。

不同的風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞時各種抗體的檢出率不同。（表8－1－1）。

表8－1－1　抗核抗體譜及其在風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞中的陽性率

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                   

	系統性紅斑狼瘡	藥物性狼瘡	混合性結締組織病	類風濕關節炎	進行性系統硬化病	多發性肌炎	乾燥綜合征
抗核抗體	>95%	>95%	99%	20～50%	30%	20～30%	20～60%
抗雙鏈DNA抗體	50～80%	少見	少見	3～5%	少見	少見	0～29%
抗DNP抗體	70%		8%	少見	少見	少見	5～30%
抗組蛋白抗體	25～60%	90%		20%	0～27%	0～10%	0～30%
抗Sm抗體	25～40%	少見	僅見		少見	少見	少見
抗RNP抗體	26～45%		100%	10%	10～22%	0～20%	0～14%
抗SS-A（Ro）抗體	30～40%		少見	5～20%	0～10%	少見	60～75%
抗SS-A（La）抗體	0～15%		0～20%	0～5%	0～5%	少見	50～60%
抗Scl-70抗體					30～60%
抗著絲點抗體					40～90%(局限型者)
抗PM-1抗體						30～50%
抗JO-1抗體						20～50%
抗核仁抗體	6%			15%	39%		9%

 

類風濕因數﹝rheumatoid_factor,RF﹞：是一種巨球蛋白的自身抗體，可與變性或凝集的lgG分子的Fc片段抗原決定簇起反應。RF主要為lgM型抗體，也有lgG型及lgA型。在風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞中類風濕性關節炎﹝rheumatoid_arthritis﹞RF檢出率最高，約70～90%，系統性紅斑狼瘡﹝SLE﹞，硬化症混合結締組織病﹝connective_tissue_disease﹞、乾燥綜合症﹝Sjogren's_syndrome﹞也可陽性。其他如病毒感染﹝Infections﹞、寄生蟲感染﹝Infections﹞、慢性炎症、腫瘤放療化療後等均有陽性發現。

三、其他：

　血沉常增快，C反應蛋白陽性，低補體血症，高尿酸血病，免疫複合物陽性。血中免疫球蛋白增高或降低。依累及的臟器損傷程度，有尿液、腎功能、心功能等改變。在風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞中關節X片有特徵性或非特徵性改變，須結合臨床資料和實驗室檢查﹝laboratory_examination﹞綜合考慮。

治療：

風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞治療目的是改善症狀和改變病情，阻抑進展。

改善症狀的藥物應用最廣泛的是非甾體類藥物，如消炎痛、布洛芬、萘普生、芬必得等，服藥後短時間內取得抗炎、消腫、解熱、止痛之效。腎上腺皮質﹝adrenal_cortex﹞激素應早期應用，特別在合併心、腦、肺、腎等重要臟器病變時，能迅速緩解病情，激素在病情緩解後應逐漸減量，減量過快會引起病情重新加重。

改善病情的藥有青黴胺﹝D-penicillamineg﹞、金製劑、雷公藤和免疫抑制劑﹝immunosuppressive_agent﹞，據不同病種，不同個體，不同病情適當選擇，即強調治療的個體化。

　風濕病總論：

風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞是泛指影響骨、關節及周圍軟組織﹝soft_tissues﹞，如肌腱、滑囊、筋膜等一組疾病，病因多樣，如感染﹝Infections﹞性、免疫性、代謝性、內分泌﹝endocrine﹞性、退化性、地理環境性、遺傳性﹝autosomal_dominant﹞等。

風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞以疼痛﹝pain﹞（關節、肌肉、軟組織﹝soft_tissues﹞、神經等疾病）為主要症狀，各種原因所致的關節炎占重要組成部分，但風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞只限於關節炎。以往所指的「結締組織病﹝connective_tissue_disease﹞」或「膠原病」是風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞的一部分，它們和「風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞」不可完全等同。

風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞的病理改變具多樣性，涉及全身的間質組織，結締組織是風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞中最重要的病變場所，無論緻密結締組織如軟骨和肌腱，還是疏鬆結締組織，均可有廣泛的不同程度的損害。疏鬆結締組織損害的特點是：粘液樣水腫﹝edema﹞、類纖維蛋白變性，肉芽腫形成，炎症細胞浸潤，晚期呈透明性或硬化等變化，血管炎廣泛存在，尤以動脈系統中的小動脈炎為主，表現為血管內皮細胞和外皮細胞增生或全層炎症。

免疫損傷在風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞中的發病中佔有重要位置，許多風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞，至少部分是因為免疫異常所致的組織損傷。免疫損傷可分四個基本類型：過敏性Ⅰ型反應，可以是局部或全身型；抗體-介導Ⅱ型反應，其特點是抗體可與本來的細胞表面抗原或吸收附於細胞表面的抗原相結合，免疫複合物Ⅲ型反應，特點是免疫複合物在細胞或組織表面局部沉著；細胞一介導Ⅳ型反應，是致敏的T細胞與特異性抗原直接接觸的結果，反應過程不需要抗體及補體，這些類型不相互排斥，在某些病人可同時存在。

免疫遺傳學﹝immunogenetics﹞的進展和HLA抗原與相關疾病的研究增加了對風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞的發病機理認識。與MHC基因相關的很多風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞是自身免疫性的，HLA－B27編碼的基因與僵直性脊椎炎﹝ankylosing_spondylitis,AS﹞有密切的相關。

【風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞的分類】

風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞較為全面的分類如下：

一、彌漫性結締組織病﹝connective_tissue_disease﹞：

（一）類風濕關節炎﹝rheumatoid_arthritis,RA﹞；

（二）少年類風濕關節炎﹝rheumatoid_arthritis,RA﹞；

　①系統性發病（Still病），

　②多關節發病，

　③少關節發病。

（三）系統性紅斑狼瘡﹝SLE﹞。

（四）系統性硬化症﹝systemic_sclerosis,SS﹞（進行性系統性硬化症﹝systemic_sclerosis,SS﹞，硬皮病﹝sclerema﹞）

（五）多發性肌炎﹝polymyositis﹞與皮肌炎﹝dermatomyositis,DM﹞

（六）壞死性血管炎﹝necrotizing_vasculitis﹞及其他血管炎，

　①結節性多動脈炎（包括B型病毒性肝炎併發的動脈炎及變應性肉芽腫即Churg-Strauss血管炎），

　②變態反應性血管炎（包括Henoch-Schonlein,紫癜），

　③低補體血症血管炎，

　④Wegner肉芽腫，

　⑤巨細胞動脈炎（顳動脈炎，Takayasn動脈炎），

　⑥粘膜皮膚淋巴結症候群（Kawasaki病），

　⑦白塞病，

　⑧冷球蛋白血症，

　⑨少年型皮肌炎﹝dermatomyositis,DM﹞。

（七）乾燥綜合症﹝Sjogren's_syndrome﹞

（八）重疊綜合症（包括未分化及混合性結締組織病﹝connective_tissue_disease﹞）。

（九）其他：包括：

　①風濕性多肌痛，

　②脂膜炎﹝panniculitis﹞(Weber_Christiun病)，

　③結節紅斑﹝erythema﹞，

　④復發性軟骨炎，

　⑤嗜酸細胞血症彌漫性筋膜炎﹝fascitis﹞，

　⑥成人起病Still病。

 

二、併發脊椎炎﹝Spondylitis﹞的關節炎：

（一）僵直性脊椎炎﹝ankylosing_spondylitis,AS﹞。

（二）Reiter綜合症。

（三）銀屑病﹝psoriasis﹞關節炎。

（四）炎性腸病﹝Inflammatory_Bowel_Disease，IBD﹞關節炎。

三、退行性關節病﹝degenerative_osteoarthropathy﹞（骨關節炎﹝osteoarthritis﹞、骨關節病﹝osteoarthropathy﹞）

（一）原發性﹝idiopathic﹞（包括侵蝕性骨關節炎﹝osteoarthritis﹞）。

（二）繼發性﹝secondary﹞。

四、感染﹝Infections﹞引起的關節炎，腱鞘炎﹝tenosynovitis﹞及滑囊炎﹝bursal_synovitis﹞：

（一）直接引起：

⑴細菌性，包括：

　①革蘭染色陽性球菌如葡萄球菌﹝Staphylococcus﹞，

　②革蘭染色陰性球菌如淋菌等，

　③革蘭染色陰性桿菌，

　④抗酸桿菌，

　⑤螺旋體包括Lyme病，

　⑥其他如麻風﹝leprosy﹞菌；

⑵支原體性，

⑶病毒性包括病毒性肝炎﹝Viral_hepatitis﹞，

⑷真菌性，

⑸寄生蟲性，

⑹原因不明或疑為感染﹝Infections﹞性如Whipple病。

（二）間接引起：（反應性）

⑴細菌性，包括：

　①急性風濕熱﹝rheumatic_fever﹞，

　②腸道短路，

　③痢疾﹝dysentery﹞後-志賀菌，

　④耶爾贊菌﹝yersinia﹞及其他菌；

⑵病毒性（B型肝炎）

五、伴風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞：表現的代謝病、及內分泌病：

（一）晶體所致：

　①尿酸鈉（痛風﹝gout﹞），

　②焦磷酸鹽雙水化合物（假性痛風﹝gout﹞、軟骨鈣化病），

　③磷灰石及其他鹼性磷酸鈣，

　④草酸鹽。

（二）生物化學異常：

　①澱粉樣變，

　②維生素C缺乏（壞血病），

　③特異性酶缺乏症（包括Fabry病、Farber病等），

　④高脂血症﹝hyperlipidaemia﹞（Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型等），

　⑤粘多糖病，

　⑥血紅蛋白異常病（SS病等）、

　⑦真性結締組織病﹝connective_tissue_disease﹞（Ehler-Danlas病，Marfan病、成骨不全、彈性假黃瘤等），

　⑧血色素沉著症﹝pigmentation﹞，

　⑨肝豆狀核變性（Wilson病），

　⑩褐黃病，⑾Gaucher病及其他。

（三）內分泌病：

　①糖尿病，②肢端肥大症﹝acromegaly﹞，

　③甲狀旁腺機能亢進﹝hyperparathyroidism﹞、

　④甲狀腺病（甲狀腺功能亢進﹝Thyroid_dysfunction﹞、功能低減、甲狀腺炎），

　⑤其他。

（四）免疫缺陷病﹝immunodeficiency_diseases﹞：

　①原發性﹝idiopathic﹞免疫缺陷，

　②獲得性免疫缺陷綜合症（愛滋病AIDS）。

（五）其他遺傳性疾病﹝genetic_disease﹞：

　①先天性多關節彎曲，

　②過動綜合症，

　③進行性骨化性肌炎。

六、腫瘤

（一）原發性﹝idiopathic﹞：（如滑膜瘤﹝synovioma﹞、滑膜肉瘤﹝synovial_sarcoma﹞等）。

（二）轉移性。

（三）多發性骨髓瘤﹝mutiple_myeloma﹞。

（四）白血病﹝leukemia﹞及淋巴瘤﹝lymphoma﹞。

（五）絨毛結節性滑膜炎。

（六）骨軟骨瘤﹝ostechondroma﹞。

（七）其他。

七、神經性疾病：

（一）神經性關節病﹝neurogenic_arthropathy﹞。

（二）壓迫性神經疾患：

　①腕管綜合症﹝carpal_tunnel_syndrome﹞，

　②神經根病，

　③脊椎狹窄。

（三）交感神經反射性萎縮。

（四）其他。

八、有關節表現的骨、骨膜及軟骨疾病：

（一）骨質稀疏：

　①周身性，

　②局限性（部位性、一過性）。

（二）骨軟化。

（三）肥大性骨關節病﹝osteoarthropathy﹞。

（四）彌漫性原發性骨肥厚﹝diffuse_idiopathic_skeletal_hyperostosis,DISH﹞（包括強直性椎體肥厚－Forestier病）。

（五）骨炎：

　①周身性（變形性骨炎－Paget病），

　②局限性（髂骨緻密性骨炎，恥骨炎）。

（六）骨壞死。

（七）骨軟骨炎（分離性骨軟骨炎）。

（八）骨及關節發育不良。

（九）骨骺﹝Epihysis﹞滑脫。

（十）肋軟骨炎（包括Tietze綜合症）。

（十一）骨質溶解及軟骨溶解。

（十二）骨髓炎﹝Oeteomyelitis﹞。

九、非關節性風濕病﹝Rheumatic_affection﹞：

（一）肌筋膜疼痛症﹝Myofascial_pain_syndrome﹞：

　①周身性（纖維織炎、纖維肌痛），

　②局限性。

（二）腰痛及椎間盤病。

（三）腱炎：（腱鞘炎﹝tenosynovitis﹞）和（或）滑囊炎﹝bursal_synovitis﹞：

　①肩峰下﹝Subacromial_Bursitis﹞、三角肌下滑囊炎﹝bursal_synovitis﹞，

　②二頭肌腱炎，

　③腱鞘炎﹝tenosynovitis﹞，

　④鷹嘴滑囊炎﹝bursal_synovitis﹞，

　⑤內外上髁炎，

　⑥DeQuervain腱鞘炎﹝tenosynovitis﹞，

　⑦粘附性肩囊炎，

　⑧扳機指﹝Stenosing_tenosynovitis﹞，

　⑨其他。

（四）腱鞘囊腫﹝Ganglion﹞。

（五）筋膜炎﹝fascitis﹞。

（六）慢性韌帶及肌勞損。

（七）血管舒縮障礙：

　①紅斑﹝erythema﹞性肌痛病，

　②雷諾式症﹝Raynaud's_disease﹞或現象。

（八）其他痛症候群（包括氣候過敏、精神性風濕症）。

十、其他疾病：

一、皮膚表現：

　多數患者有皮膚改變，系特異性或非特異性。表現多樣，蕁麻疹﹝urticaria﹞、環形紅斑﹝erythema﹞、丘疹﹝papule﹞性紅斑﹝erythema﹞、多形紅斑﹝erythema﹞、結節性紅斑﹝erythema﹞、面部紅斑﹝erythema﹞等。皮膚病變的病理基礎是血管炎，其中最主要的是白細胞﹝WBC﹞破碎性血管炎，受累血管大小，反應強度，持續時間，累及範圍和病理變化均依不同皮膚損害而異。

二、眼部表現：

　眼部症狀可先於全身症狀﹝constitutional_symptom﹞數月或數年出現。有的則成為病程中的突出表現，病變可累及角膜﹝Carnea﹞、視網膜﹝retina﹞、色素層、症狀有眼部乾燥、眼內壓增高、白內障﹝cataract﹞、眶肌炎、眼肌麻痹、視力減退甚至失明。

三、肺部表現：

　呼吸困難﹝dyspnea﹞是常見主訴﹝Chief_complaint﹞，原因有肺炎﹝pneumonia﹞、嗜酸細胞肺部浸潤、肺出血、局灶性肉芽腫形成、纖維化性肺泡炎、間質性肺炎﹝interstitial_pneumonia﹞和胸腔積液﹝pleural_effusion﹞。

四、消化系統表現：

　由於基本病理改變是廣泛的小血管炎，消化系統受累範圍亦廣泛，如胃腸道出血，穿孔或腸梗阻，可危及生命，肝臟受累多見，且可能是本病的突出表現，表現有肝大、黃疸﹝jaundice﹞、肝區痛、噁心﹝Nausea﹞、嘔吐﹝Vomiting﹞、以慢性活動性肝炎形式出現。

五、心血管系統表現：

　心肌、心內膜、心包、傳導系統、動靜脈均可受累。臨床表現﹝clinical_manifestation﹞心臟擴大、心率加快、心瓣膜區收縮期雜音、心包摩擦音、血壓高及各種心律失常，嚴重者有心力衰竭﹝Cardiac_failure,CF﹞。

六、腎臟表現：

　腎病變相當普遍，有腎間質炎症、纖維化、膜性腎病、腎小球基底膜增厚、澱粉樣變等。出現浮腫、多尿﹝polyuria﹞或少尿﹝oliguria﹞、蛋白尿、高血壓和急慢性腎功衰竭。

七、其他：

　可有溶血性貧血、血小板減少、口腔潰瘍、腮腺﹝parotid_gland﹞腫大、中耳炎﹝otitis_media﹞、色素沉著﹝pigmentation﹞症等。

【實驗室檢查﹝laboratory_examination﹞】

一、血象﹝blood_picture﹞：

　常有輕、中度貧血、合併溶血時，貧血加重。部分患者有白細胞﹝WBC﹞和／或血小板減少，或全血細胞減少。

二、免疫學檢查﹝Immunology   Examination﹞：

　是風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞的重要檢查，多種自身抗體可呈陽性反應，抗核抗體（ANA）泛指一類具有抗各種核成分的抗體，由於核抗原不同，分成不同種ANA，如抗核蛋白抗體（抗DNP抗體）；抗DNA抗體；包括兩大類，即抗單鏈DNA（變性DNA）的抗體（抗ss-DNA抗體）和抗雙鏈DNA（天然DNA）抗體（抗ds-DNA抗體）；抗可提取的核抗原抗體（抗ENA抗體）中又有抗核糖蛋白抗體（抗RNP抗體﹝anti-ribonuclear_protien_antibody;anti-RNP_antibody﹞）和抗Sm抗體﹝Smith_(anti-Sm)_antibody﹞；抗RNA抗體；抗胞漿抗體和抗核抗原抗體。

不同的風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞時各種抗體的檢出率不同。（表8－1－1）。

表8－1－1　抗核抗體譜及其在風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞中的陽性率

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                   

	系統性紅斑狼瘡	藥物性狼瘡	混合性結締組織病	類風濕關節炎	進行性系統硬化病	多發性肌炎	乾燥綜合征
抗核抗體	>95%	>95%	99%	20～50%	30%	20～30%	20～60%
抗雙鏈DNA抗體	50～80%	少見	少見	3～5%	少見	少見	0～29%
抗DNP抗體	70%		8%	少見	少見	少見	5～30%
抗組蛋白抗體	25～60%	90%		20%	0～27%	0～10%	0～30%
抗Sm抗體	25～40%	少見	僅見		少見	少見	少見
抗RNP抗體	26～45%		100%	10%	10～22%	0～20%	0～14%
抗SS-A（Ro）抗體	30～40%		少見	5～20%	0～10%	少見	60～75%
抗SS-A（La）抗體	0～15%		0～20%	0～5%	0～5%	少見	50～60%
抗Scl-70抗體					30～60%
抗著絲點抗體					40～90%(局限型者)
抗PM-1抗體						30～50%
抗JO-1抗體						20～50%
抗核仁抗體	6%			15%	39%		9%

 

類風濕因數﹝rheumatoid_factor,RF﹞：是一種巨球蛋白的自身抗體，可與變性或凝集的lgG分子的Fc片段抗原決定簇起反應。RF主要為lgM型抗體，也有lgG型及lgA型。在風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞中類風濕性關節炎﹝rheumatoid_arthritis﹞RF檢出率最高，約70～90%，系統性紅斑狼瘡﹝SLE﹞，硬化症混合結締組織病﹝connective_tissue_disease﹞、乾燥綜合症﹝Sjogren's_syndrome﹞也可陽性。其他如病毒感染﹝Infections﹞、寄生蟲感染﹝Infections﹞、慢性炎症、腫瘤放療化療後等均有陽性發現。

三、其他：

　血沉常增快，C反應蛋白陽性，低補體血症，高尿酸血病，免疫複合物陽性。血中免疫球蛋白增高或降低。依累及的臟器損傷程度，有尿液、腎功能、心功能等改變。在風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞中關節X片有特徵性或非特徵性改變，須結合臨床資料和實驗室檢查﹝laboratory_examination﹞綜合考慮。

治療：

風濕性疾病﹝rheumatic_heart_disease﹞治療目的是改善症狀和改變病情，阻抑進展。

改善症狀的藥物應用最廣泛的是非甾體類藥物，如消炎痛、布洛芬、萘普生、芬必得等，服藥後短時間內取得抗炎、消腫、解熱、止痛之效。腎上腺皮質﹝adrenal_cortex﹞激素應早期應用，特別在合併心、腦、肺、腎等重要臟器病變時，能迅速緩解病情，激素在病情緩解後應逐漸減量，減量過快會引起病情重新加重。

改善病情的藥有青黴胺﹝D-penicillamineg﹞、金製劑、雷公藤和免疫抑制劑﹝immunosuppressive_agent﹞，據不同病種，不同個體，不同病情適當選擇，即強調治療的個體化。

【疾病名稱】：痹證(風濕病)

【疾病科屬】：中醫內科﹝Chinese_Internal_Medicine﹞

【疾病概述】：

痹證是指肢體肌肉、筋骨、關節發生酸痛﹝aching_pain﹞、麻木、重著、屈伸不利,甚或關節紅腫灼熱疼痛等為主要臨床表現的病證。西醫之風濕病,則可參照本證辨證論治。

【診斷要點﹝Diagnostic_key_points﹞】：

1、臨床以肢體、關節疼痛、酸楚、麻木、重著、活動障礙為主要症狀表現。

2、一般發病比較緩慢,部分開始可有發熱、汗出、口渴﹝thirsty﹞、咽痛、全身不適等症狀,繼之而出現關節症狀。

3、往往呈漸進性或不規則的發作性。

4、實驗室檢查,可見血沉、抗「O」增高,類風濕因數試驗陽性等。

【辨證分析】：

　痹證發生主要由於正氣不足,感受風、寒、濕、熱之邪所致,其中尤以風寒濕三者雜至而致病者為多。病機主要為經絡阻滯,氣血運行不暢。日久不癒,病邪由經絡而病及臟腑,可出現臟腑痹的證候,其中以心痹較為常見。

　臨床辨證應辨清風寒濕,熱痹的不同。熱痹以關節紅腫熱痛為特點；風寒濕痹雖有關節酸痛﹝aching_pain﹞,但無局部紅腫灼熱。其中偏於風勝者,以關節酸痛﹝aching_pain﹞遊走不定為行痹；偏於濕勝者,以肢體酸痛﹝aching_pain﹞重著,肌膚不仁為著痹；偏於寒者關節痛劇,疼痛不移為痛痹；病程日久者,可出現痰瘀痹阻氣血及肝腎虧虛。治療以祛風、散寒、除濕、清熱,以及活血舒經通絡為基本原則,後期還應配以補益正氣之法。

【辨證論治】：

風寒濕痹型

【證見】肌肉關節疼痛酸麻,或有腫脹,遇陰雨寒冷則疼痛加劇,得熱痛減,口淡不欲飲或喜熱飲。舌質淡苔白膩,脈弦緊。

【治法】：祛風散寒除濕,通絡。

【方藥】：

→主方：蠲痹湯（程鐘齡《醫學心悟》）

處方：羌活、獨活、秦艽各12克,海風藤30克,桂枝、當歸﹝radix_engelicae_sinensis﹞各10克,川芎6克,威靈仙、白芍各15克,甘草﹝radix_glycyrrhiizae﹞6克。水煎服。若風勝者,加防風、白芷各10克。濕勝者,加防己12克,薏苡仁20克,萆薢15克。寒勝者,加川烏頭、熟附子各10克,細辛3克。

→中成藥：

　　ㄅ、追風透骨丸,每次9克,每日3次。

　　ㄆ、腰椎痹痛丸,每次1丸,每日3次。　　ㄇ、風濕藥丸,每次1丸,每日2次。

→單方驗方：

　　ㄅ、除痹湯（胡熙明等《中國中醫秘方大全》）

處方：桂枝、羌活、獨活各9克,川芎10克,虎杖、尋骨風、木瓜、白花蛇、防風各12克。水煎服。

　　ㄆ、桂枝活絡湯（賴天松等《臨床奇效新方》）

處方：桂枝、赤芍各15克,白芍、丹參各30克,乳香、沒藥、炒穿山甲﹝squama_manitis﹞各10克,當歸﹝radix_engelicae_sinensis﹞12克,蜈蚣2條,秦艽20克,甘草﹝radix_glycyrrhiizae﹞3克。水煎服。

風濕熱痹型

【證見】關節疼痛,局部灼熱紅腫,得冷稍舒,痛不可觸,可病及一個或多個關節,多兼有發熱、惡風、口渴﹝thirsty﹞、煩悶不安。苔黃膩,脈滑數。

【治法】：清熱通絡,祛風除濕。

【方藥】：

→主方：宣痹湯（吳鞠通《溫病條辨》）加減

處方：防己、北杏仁各12克,連翹15克,滑石、薏苡仁各30克,梔子12克,金銀花藤30克,赤小豆20克,蠶砂10克,龍膽草12克,桑枝30克,甘草﹝radix_glycyrrhiizae﹞6克。水煎服。皮膚有紅斑者,加牡丹皮、地膚子各12克,赤芍15克。化火傷陰者,加生地黃20克,玄參、麥冬各15克。

2、單方驗方

　　ㄅ、四物四藤合劑（賴天松等《臨床奇效新方》）

處方：當歸﹝radix_engelicae_sinensis﹞、赤芍、川芎各9克,生地黃、雞血藤、海風藤、寬筋藤、桑寄生、絡石藤各15克,獨活、地龍各6克。水煎服。

　　ㄆ、葛根銀花

藤合劑（方藥中等《實用中醫內科學》）處方：葛根60克,金銀花藤45克,絲瓜絡15克,路路通12克。水煎分3次服。每日1劑。

痰瘀痹阻型

【證見】痹證日久,關節腫大,甚至強直畸型,屈伸不利。舌質紫暗苔白膩,脈細澀。

【治法】：化痰祛瘀,搜風通絡。

【方藥】：

→主方：桃紅飲（林珮琴《類證治裁》）加味

處方：當歸尾12克,川芎9克,桃仁﹝semen_persicae﹞、紅花各10克,威靈仙15克,穿山甲﹝squama_manitis﹞20克,地龍、地鱉蟲各9克,白芥子、膽南星各10克,烏梢蛇、露蜂房各12克,甘草﹝radix_glycyrrhiizae﹞6克。水煎服。

→中成藥： 　　ㄅ、小活絡丸,每次1丸,每日2次。

　　ㄆ、活絡止痛丸,每次1丸,每日3次。

→單方驗方：治痹活血湯（賴天松等《臨床奇效新方》）

處方：當歸﹝radix_engelicae_sinensis﹞、赤芍、木瓜、澤瀉各10克,生地黃15克,茯苓﹝poria﹞12克,桃仁﹝semen_persicae﹞、紅花、川芎、蜂房、桂枝各6克,丹參9克。水煎服。

久痹正虛型

【證見】骨節疼痛,時輕時重,腰膝軟痛,形瘦無力。舌質淡,脈沉細無力。

【治法】：養血益氣,培補肝腎。

【方藥】：

→主方：獨活寄生湯（孫思邈《備急千金要方》）加減

處方：獨活、秦艽、當歸﹝radix_engelicae_sinensis﹞、桂枝各12克,桑寄生20克,川芎、熟地黃、白芍、茯苓﹝poria﹞、續斷、黨參﹝radix_codonopsis﹞、牛膝各15克,狗脊、杜仲各18克,炙甘草﹝radix_glycyrrhiizae﹞6克。水煎服。若久痹內舍於心,可選用於炙甘草﹝radix_glycyrrhiizae﹞湯（張仲景《傷寒論》）加減。

→中成藥：　　ㄅ、舒筋健腰丸,每次5克,每日3次。　　ㄆ、壯腰關節止痛丸,每次9克,每日3次。

→單方驗方：

　　ㄅ、溫腎止痛丹（賴天松等《臨床奇效新方》）

處方：附子12克,淫羊藿、巴戟天﹝cormu_bubali﹞、杜仲、桑寄生、黃芪﹝radix_astragali﹞、熟地黃、當歸﹝radix_engelicae_sinensis﹞、赤芍、白芍、懷牛膝各15克,川芎9克,雞血藤30克。水煎服。

　　ㄆ、龍蛇散（周長勤《廣西中醫藥》1985.3）

處方：地龍、白花蛇各150克,地鱉蟲、蜈蚣、僵蠶、全蠍、蜣螂各30克,穿山甲﹝squama_manitis﹞20克。共研乾為細末,分成20包,每日1包,分2次沖服。

【其他療法】：

1、外治法

　　ㄅ、威靈仙60克研末,蔥白30克搗爛,用醋適量共調成糊狀,外敷貼於痛外。

　　ㄆ、絲瓜絡30克,地龍20克,萊菔子12克,共搗爛,外敷痛處。

　　ㄇ、乳香、沒藥各10克,地骨皮15克,車前草20克,共搗爛,用白酒調拌,外敷貼於痛處。

　　ㄈ、鮮威靈仙500克,松樹針90克,甘草﹝radix_glycyrrhiizae﹞50克。水煎,薰蒸並熱敷痛處,每日1次,每次1小時。

　　ㄉ、食鹽500克,小茴香120克研末,共炒熱,用布包熨痛處。

　　ㄊ、川烏頭、草烏、松節、生膽南星、生半夏各30克,共研細末,浸酒外擦患處（不可內服）。

【針灸療法】：

　按不同部位,關節選擇相應穴位,也可選阿是穴。

　肩部：肩髃、肩髎、肩貞、肩前、肩後。

　肘臂：曲池,合谷,天井,外關,天澤。

　背脊：水溝,身柱,腰陽關。

　髀部：環跳,居髎,懸鐘。

　股部：秩邊,承扶,陽陵泉。

　膝部：犢鼻,梁丘,陽陵泉,膝陽關。

　踝部：中脈,照海,昆侖,丘墟。

　行痹者,加隔俞、血海。

　痛痹者,加腎俞、關元。

　著痹者,加足三裏、商丘。熱痹者,加大椎、曲池。

操作：行痹、熱痹者,用毫針瀉法淺刺,並可用皮膚針叩刺。

　痛痹者,多灸,深刺留針,可兼用隔薑灸。

　著痹者,針灸並施或兼用溫針、皮膚針和拔罐法。

【飲食療法﹝dietetic_therapy﹞】：

　　ㄅ、胡椒根煲蛇肉：胡椒根50克,蛇肉250克,共煲湯服食。適用於風寒濕痹。

　　ㄆ、老桑枝煲雞：老桑枝100克,母雞1只（去毛及內臟）,加適量清水共煲湯,鹽調味飲湯食雞。適用於風濕熱痹。

　　ㄇ、千斤拔杜仲煲豬尾：千反拔、狗脊各30克,豬尾1條,加清水適量共煲湯,飲湯吃肉。適用於久痹肝腎虧虛。

【預防調護】：

　　ㄅ、注意防寒、防潮,避免風寒濕之邪侵入人體。汗出勿當風,勞動或運動後不可乘身熱汗出入水洗浴等。

　　ㄆ、患者應加強個體調攝,如房事有節、飲食有常、勞逸結合、起居作息規律化等。積極參加各種體育運動,以增強體質,提高機體對外邪的抵抗力。

　　ㄇ、患者對寒涼之品不宜多食,如雪條、竹筍、通菜等。