型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

食管動力障礙：

　食管動力障礙通常包括原發性、繼發性及非特異性。

01、原發性食管動力障礙：

　只影響一個器官：食管﹝esophagus﹞，如：賁門失弛緩症﹝Cardia_spasm﹞、彌漫性食管痙攣﹝DES﹞以及胡桃夾食管﹝nutcracker_esophagus﹞。

02、繼發性食管動力障礙：

　為全身性疾病累及管所至，如硬皮病﹝scleroderma﹞。

03、非特異性食管動力障礙：

　可能與吞咽困難或胸痛等症狀有關，但其動力異常尚未達典型的原發性食管動力障礙的診斷標準。

賁門失弛緩症﹝Cardia_spasm﹞：

　特發性賁門失弛緩症﹝Cardia_spasm﹞是一種原發性食管動力障礙，可引起進行性吞咽困難及反流。

　常有LES高壓，更重要的是在吞咽時LES不能完全鬆弛以使食進入胃中，且因遠端食管﹝esophagus﹞缺乏蠕動﹝peristalsis﹞致食物鬱積及食管﹝esophagus﹞擴張。

【病因﹝Pathogeny﹞】：

　賁門失弛緩症﹝Cardia_spasm﹞的病因尚未完全確定。

　一些文獻認為是腸肌間神經叢的自身免疫反應引起，另一些文獻支持其為遺傳性疾病，還有人認為與感染和環境因素有關。

　最一致的發現是LES缺乏抑制性神經遞質﹝neurotransmitter﹞（血管活性腸肽﹝vasoative_intestinal_peptide，VIP﹞和／或一氧化氮），而致鬆弛不全。

在賁門失弛緩症﹝Cardia_spasm﹞患者觀察到的其他異常包括：

　➸食管﹝esophagus﹞肌間神經叢缺乏神經節細胞﹝ganglion_cell﹞

　➸迷走神經﹝vagus_n.﹞退行性病變

　➸迷走神經﹝vagus_n.﹞運動性背側核的神經細胞﹝nerve_cell﹞發生量變和質變。

　總結果是吞咽時食管﹝esophagus﹞肌肉活動明顯減弱（無蠕動﹝peristalsis﹞）及LES非對抗性收縮（而非鬆弛）。

Chagas病（恰加斯病）（南美洲錐蟲病）

　該病是繼發性賁門失弛緩症﹝Cardia_spasm﹞的一種，病因為寄生蟲感染破壞了肌間神經叢的節細胞﹝ganglion_cell﹞，從而導致食管﹝esophagus﹞擴張。

　此外，胃腸道﹝GI﹞的其他器官亦可受累。

【症狀﹝symptom﹞】：

　➸吞咽困難

　➸反流

　➸胸骨後疼痛

　➸氣管食物吸入

　➸體重減輕。

【鑒別診斷﹝Differential_Diagnosis，Differential_Diagnosis﹞】：

　➸伴併發症﹝Complication﹞的GERD，如食道狹窄﹝Esophagus_stricture﹞

　➸食管﹝esophagus﹞痙攣

　➸繼發性動力障礙：硬皮病﹝scleroderma﹞伴消化性狹窄

　➸癌腫（已報導有一種賁門失弛緩症﹝Cardia_spasm﹞樣綜合症與許多腫瘤有關，最常見於賁門﹝cardia﹞癌）。

　若患者發病時年齡較大，症狀持續時間短，食管﹝esophagus﹞擴張程度輕，體重下降快而嚴重，則由癌腫引起類似賁門失弛緩症﹝Cardia_spasm﹞狀的可能性增加。

【診斷措施】：

形態學診斷：

食管X光檢查：

　X光吞鋇可用於觀察食管﹝esophagus﹞並顯示食管﹝esophagus﹞是否擴張。

　賁門失弛緩症﹝Cardia_spasm﹞的特徵性X光表現為胸部食管﹝esophagus﹞擴張伴液平。

　LES逐漸變細使食管﹝esophagus﹞呈現鳥嘴樣外觀。

內鏡：

　可排除梗阻、食管炎﹝esophagitis﹞或狹窄，且可取活檢以除外腫瘤等。

功能性診斷：

食管測壓檢查：

賁門失弛緩症﹝Cardia_spasm﹞的特徵性測壓結果如下：

　➸食管﹝esophagus﹞蠕動﹝peristalsis﹞消失

　➸LES壓力增高（超過30mmHg）

　➸LES不能鬆弛、鬆弛不完全或雖完全但鬆弛時程短暫（＜6秒）

　➸食管﹝esophagus﹞內壓升高。