型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

膠原血管性疾病：

　許多膠原病可累及患兒食管﹝esophagus﹞，例如：

（a）進行性系統硬化症（硬皮病﹝scleroderma﹞）

（b）多發性肌炎﹝polymyositis﹞／皮肌炎﹝dermatomyositis，DM﹞

（c）混合性結締組織病﹝Mixed_connective_tissue_disease，MCTD﹞。

　大部分硬皮病﹝scleroderma﹞及混合性結締組織病﹝Mixed_connective_tissue_disease，MCTD﹞兒童（75%）表現有食管﹝esophagus﹞運動異常，但這些疾病在兒童期少見。

（a）硬皮病﹝scleroderma﹞：

　硬皮病﹝scleroderma﹞病因未明，它可引起食管﹝esophagus﹞平滑肌﹝smooth_muscle﹞萎縮﹝muscular_atrophy﹞與硬化，導致食管﹝esophagus﹞遠端蠕動﹝peristalsis﹞功能受損及LES功能障礙。

食道症狀：

　由於LES功能障礙，常引發嚴重的胃食管反流，導致：

　➸燒心

　➸反酸

　➸吞咽障礙﹝dysphgia﹞

　➸胸痛。

　但即使有嚴重的黏膜﹝tunica_mucosa﹞疾病，症狀也可能相對較輕。

【診斷措施】：

　可用測壓方法檢測硬皮病﹝scleroderma﹞對食管﹝esophagus﹞的損傷。

測壓結果：

　➸LES壓力降低或消失。

　➸遠端食道收縮及蠕動﹝peristalsis﹞減弱或消失。

　➸上端食道蠕動﹝peristalsis﹞及上食道括約肌﹝UES﹞壓力正常。